多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy,msa）是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位， 萎縮性疾病，包括橄攬橋小腦萎縮（(opca),紋狀體黑質變性(snd), shy-drager二氏綜合征(sds)。它們不僅在病理上有共性，而且在臨床共同點也很多。
多系統(tǒng)萎縮一詞，是通過對sds的病理與臨床研究提出來的。adams等(1964年)、appenzeller等(1971年)、bannister等(1972年)發(fā)現(xiàn)sds中有明顯的底節(jié)損害，類似帕金森氏病或snd - hohl等(1965年)及gross等(1972年)提出sds中小腦變性特征在opca也常存在。1976年。oppen-heim經(jīng)過詳細調查，多數(shù)sds病理改變與snd和opca基本相似，因而建議多系統(tǒng)萎縮包括紋狀體、黑質、橋核、小腦皮質和下橄欖核變性損害。1984年日本陵金雄等收集16例臨床病例做病理剖檢，其中sds7例，opca3例，帕金森氏病6例。在病理學上顯示橄攬橋小腦系和紋狀體黑質系有同等程度變性者占50%，而臨床上它們分別存在于3個疾病內，表現(xiàn)它們之間的近緣關系。
【發(fā)病機理】
到目前為止，對本病的病因所知甚少。
【病理改變】
外觀見腦室輕至中度擴大，殼核、蒼白球、中腦、橋腦被蓋部皺縮，黑質色淡、變細， 小腦齒狀核彌漫性萎縮等。鏡下見有腦溝增多，外側裂增寬，側腦室擴大，第三腦室擴大。部分病例有第四腦室擴大，環(huán)池、四疊體池、橋池、橋腦小腦角池擴大。
【臨床表現(xiàn)】
多系統(tǒng)萎縮多在中年或老年前期發(fā)病， 隱襲起病，緩慢進展。均有錐體外系及小腦受損，此外尚有不同程度的錐體系、植物神經(jīng)、脊髓前角或腦干顱神經(jīng)核受損。感覺檢查正常。
1.橄欖橋小腦萎縮:遺傳者稱menzel型，散發(fā)者稱dejerine-thomas型。癥狀發(fā)生在中年后至60歲，以緩慢進行性小腦損害為主征，可出現(xiàn)帕金森氏綜合征癥狀，某些病例發(fā)生痙攣、反射亢進和伸展性跖反射。
2.紋狀體黑質變性：全病程以帕金森氏綜合征為主征，而小腦癥狀出現(xiàn)得較晚且輕，亦可有植物神經(jīng)失調及錐體束征的表現(xiàn)。
3 .shy-drager氏綜合征：植物神經(jīng)癥狀早期出現(xiàn)并多樣化，如直立性低血壓所致失神、陽痿、排尿障礙等。常見小腦性共濟失調以及錐體外系受損的癥狀及體征。
總之，臨床上有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、植物神經(jīng)癥狀。此外，相當部分患者可有錐體束征、腦干損害等。
【檢查】
此病的實驗室檢查所見無特異性改變。
ct與mri檢查呈輕度腦萎縮，腦干或小腦輕度萎縮的非特異性改變。
【診斷】
本病臨床表現(xiàn)特殊，據(jù)以上指征易于診斷，不易與其他疾病混淆。
【治療】
本病目前尚無特效治療。主要是對癥處理，應用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物，后期加強護理。
