CVT可原發(fā)于顱內(nèi)腦淺靜脈、深靜脈或靜脈竇，其中單純淺靜脈血栓形成罕見，多由靜脈竇血栓延伸而來；深靜脈血栓形成則以大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈多見。60% 以上的患者病變累及多個(gè)靜脈竇，其中以上矢狀竇受累居首位。病變性質(zhì)可分為感染性和非感染性，前者常繼發(fā)于頭面部或其他部位細(xì)菌性感染；后者則多與各種非感染性病因引起的高凝狀態(tài)、血液淤滯、血管壁損傷和顱內(nèi)壓過低等有關(guān)，部分原因不明。
病因和危險(xiǎn)因素
【推薦意見】： CVT 的病因和危險(xiǎn)因素復(fù)雜多樣，應(yīng)積極查找導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)和血栓形成的各種因素（Ⅰ級(jí)推薦）。
臨床表現(xiàn)
一、一般臨床表現(xiàn)
1. 顱內(nèi)高壓和其他全腦損害：
2. 局灶性腦損害：
3. 癇性發(fā)作：
4. 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)：
二、不同部位CVT的臨床表現(xiàn)
1. 上矢狀竇血栓形成：
2. 橫竇和乙狀竇血栓形成：
3. 直竇血栓形成：
4. 海綿竇血栓形成：
5. 單純腦深靜脈血栓形成：
【推薦意見】： （1）CVT依血栓累及部位、范圍和起病急緩不同，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，應(yīng)重視CVT 臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性（Ⅰ級(jí)推薦；本條為本次新增推薦意見）。（2）對(duì)不明原因的頭痛、視乳頭水腫、顱內(nèi)壓增高、局灶腦損害（包括出血性或缺血性）、癇性發(fā)作（包括子癇）、不同程度的意識(shí)障礙、認(rèn)知或精神障礙，或伴有硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者，應(yīng)考慮CVT的可能，并行相關(guān)檢查（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
影像學(xué)檢查
一、頭顱CT/CT靜脈成像（CTV）
1. CT平掃：
2. CT增強(qiáng)掃描：
3. CTV：
二、頭顱MRI/磁共振靜脈成像（MRV）
1. MRI常規(guī)序列：
2. MRV：
3. DWI：
4. 磁敏感加權(quán)成像（SWI）或T2梯度回波對(duì)急性期靜脈竇和皮質(zhì)靜脈血栓形成的診斷敏感度較高。
5. T1加權(quán)三維可變翻轉(zhuǎn)角快速自旋回波成像是一種三維快速自旋回波序列，能壓制血管腔內(nèi)正常流動(dòng)血液信號(hào)（黑血），并使靜脈腔內(nèi)血栓T1加權(quán)高信號(hào)，可確切顯示CVT患者靜脈竇或皮質(zhì)靜脈腔內(nèi)血栓，診斷亞急性期CVT的敏感度和特異度分別達(dá)97%和99%～100%。
6. 增強(qiáng)三維預(yù)磁化快速梯度回波成像：是一種T1加權(quán)的靜脈高分辨成像序列，能清晰顯示腦靜脈竇和皮質(zhì)靜脈及其鄰近腦組織。CVT時(shí)，顯示受累靜脈腔內(nèi)對(duì)比劑充盈缺損，診斷急性或亞急性腦靜脈竇血栓的敏感度和特異度分別達(dá)83%和99%，還可用于鑒別CVT和非血栓性的靜脈竇狹窄（如蛛網(wǎng)膜顆粒和靜脈隔膜）。
三、DSA
【推薦意見】： （1）對(duì)疑似CVT的患者，CT/CTV和MRI/MRV都可作為主要的檢查方法，MRI/MRV能準(zhǔn)確診斷大多數(shù)CVT，可作為CVT隨訪的最佳無創(chuàng)性手段；對(duì)比增強(qiáng)MRV比時(shí)間飛秒MRV診斷CVT更為可靠（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（2）SWI或T2*梯度回波或 DWI 技術(shù)有助于提高CVT 診斷率，特別診斷急性單純皮質(zhì)靜脈血栓形成（Ⅱ級(jí)推薦，C 級(jí)證據(jù)）。（3）高分辨 MRI和MRI血栓成像系列對(duì)提高CVT的診斷敏感度和特異度有益，有條件者應(yīng)推廣使用（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（4）DSA診斷CVT有特定優(yōu)勢(shì)，但一般在MRV或 CTV 檢查結(jié)果仍不能明確診斷或擬行血管內(nèi)介入治療時(shí)使用，同時(shí)應(yīng)考慮到診斷單純皮質(zhì)靜脈血栓形成的局限性，以及其有創(chuàng)性和操作不當(dāng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。
其他輔助檢查
一、D-二聚體
二、腰椎穿刺腦脊液檢查
三、其他相關(guān)檢查
【推薦意見】： （1）D-二聚體升高可作為CVT輔助診斷的重要指標(biāo)之一，但其水平正常時(shí)并不能排除診斷CVT（Ⅱ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。（2）腰椎穿刺檢查腦脊液有助于明確顱內(nèi)高壓和感染等病因（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（3）血栓形成傾向的易患因素檢查（包括血常規(guī)、血生化、凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助于明確CVT的病因（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
治 療
一、病因治療
【推薦意見】： （1）感染性血栓應(yīng)及時(shí)足量足療程使用敏感抗生素治療；原發(fā)部位化膿性病灶必要時(shí)可行外科治療，以清除感染來源（Ⅰ級(jí)推薦）。（2）口服避孕藥等相關(guān)的CVT，應(yīng)立即停用此類藥物（Ⅰ級(jí)推薦；本條為本次新增推薦意見）。
二、抗凝治療
【推薦意見】： （1）無抗凝禁忌的CVT患者應(yīng)及早接受抗凝治療，急性期使用低分子肝素，劑量為90～100IU/kg體重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治療，應(yīng)使部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)1.5～2.5倍。療程可持續(xù)1～4周（Ⅱ級(jí)推薦，B 級(jí)證據(jù)）。（2）低分子肝素的安全性和有效性略優(yōu)于普通肝素（Ⅱ級(jí)推薦，B 級(jí)證據(jù)）。（3）伴發(fā)于CVT的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌證（Ⅱ級(jí)推薦，B 級(jí)證據(jù)）。（4）急性期過后應(yīng)繼續(xù)口服抗凝藥物，常選用華法林，目標(biāo)PT?INR值保持在 2～3之間（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（5）對(duì)于有可迅速控制危險(xiǎn)因素的CVT，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個(gè)月內(nèi)；對(duì)于危險(xiǎn)因素不明或輕度遺傳性血栓形成傾向的 CVT，口服抗凝治療應(yīng)持續(xù) 6～12個(gè)月；對(duì)于發(fā)作2次以上或有嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的 CVT，可考慮長(zhǎng)期抗凝治療（Ⅱ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（6）目前尚無證據(jù)支持影像學(xué)證實(shí)的閉塞靜脈（竇）再通，可作為停止口服抗凝治療的依據(jù)（Ⅲ級(jí)推薦，C 級(jí)證據(jù)）。（7）新型口服抗凝藥達(dá)比加群的療效和安全性與華法林類似，但比華法林使用方便（Ⅱ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。
三、特殊情況的抗凝治療
1. 頭頸部感染性所致CVT：
2. 孕產(chǎn)期CVT：
【推薦意見】： （1）對(duì)頭面頸部感染相關(guān)的CVT患者，抗凝治療的療效尚不明確，但有增加顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（2）對(duì)于妊娠期CVT患者，建議整個(gè)孕期全程使用低分子肝素抗凝治療（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。
四、抗血小板和降纖治療
【推薦意見】： 除非基礎(chǔ)疾病治療需要，常規(guī)使用抗血小板或降纖治療以治療CVT并無支持證據(jù)（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
五、靜脈溶栓治療
【推薦意見】： 目前尚缺乏支持全身靜脈溶栓治療CVT的證據(jù)（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
六、血管內(nèi)治療
1. 靜脈竇內(nèi)直接接觸溶栓治療：
2. 血管內(nèi)機(jī)械取栓術(shù)：
3. 球囊擴(kuò)張成型術(shù)：
4. 靜脈竇內(nèi)支架植入術(shù)：
【推薦意見】： （1）CVT血管內(nèi)治療的安全性和有效性有待進(jìn)一步評(píng)估（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（2）經(jīng)足量抗凝治療無效且無嚴(yán)重顱內(nèi)出血的重癥患者，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下慎重實(shí)施局部溶栓治療（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（3）對(duì)已有顱內(nèi)出血或其他方法治療無效的急性或亞急性CVT患者，在有神經(jīng)介入治療條件的醫(yī)院，經(jīng)導(dǎo)管機(jī)械取栓或球囊擴(kuò)張成型術(shù)可以作為可供選擇的治療方法（Ⅲ級(jí)推薦，C 級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（4）對(duì)慢性血栓導(dǎo)致的靜脈竇狹窄和顱內(nèi)高壓患者，有條件的醫(yī)院可嚴(yán)格選擇病例，考慮行狹窄部位靜脈竇內(nèi)支架植入術(shù)，但長(zhǎng)期療效和安全性仍需進(jìn)一步評(píng)估（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（5）血管內(nèi)治療后的抗栓方案，依治療措施和患者病情行個(gè)體化選擇（Ⅲ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。
七、CVT繼發(fā)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺
【推薦意見】：CVT繼發(fā)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的治療可參照硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的一般原則，但尤應(yīng)注意腦靜脈回流的建立和保護(hù)（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
八、糖皮質(zhì)激素
【推薦意見】： 除非基礎(chǔ)疾病治療需要，常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素治療CVT并無益處，CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病變的CVT患者，更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。
九、降低顱內(nèi)高壓和視神經(jīng)保護(hù)
【推薦意見】： （1）對(duì)CVT引起的顱內(nèi)高壓，可用脫水降顱壓治療；但應(yīng)防止過度脫水導(dǎo)致血液濃縮等因素加重CVT病情（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（2）對(duì)嚴(yán)重顱內(nèi)高壓或出現(xiàn)早期腦疝者，應(yīng)該緊急處理，必要時(shí)可行去骨瓣手術(shù)減壓或腦脊液分流治療（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。（3）對(duì)伴進(jìn)展性視力下降的顱內(nèi)高壓者，可行視神經(jīng)鞘減壓術(shù)以挽救視力（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。
十、抗癲癇治療
【推薦意見】： （1）對(duì)首次癲癇發(fā)作的CVT患者，應(yīng)盡早使用抗癲癇藥物控制發(fā)作（Ⅰ級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。（2）對(duì)無癇性發(fā)作患者，不推薦預(yù)防性使用抗癲癇藥物（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次修訂推薦意見）。
預(yù) 防
【推薦意見】： （1）積極治療病因和控制相關(guān)危險(xiǎn)因素是預(yù)防CVT的重要手段（Ⅰ級(jí)推薦；本條為本次新增推薦意見）。（2）對(duì)于復(fù)發(fā)性CVT伴有嚴(yán)重血栓形成傾向的患者，可考慮長(zhǎng)期口服抗凝治療（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（3）有CVT病史的孕期女性，權(quán)衡利弊后，可考慮全孕期采用低分子肝素抗凝治療（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。（4）有CVT病史并非妊娠的禁忌證，但應(yīng)告知其孕期有靜脈血栓形成和流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)（Ⅱ級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)；本條為本次新增推薦意見）。
〔本資料由朱明恕主任醫(yī)師根據(jù)《中國顱內(nèi)靜脈血栓形成診斷和治療指南2019》編寫〕
（本指南刊登于《中華神經(jīng)科雜志》2020年第9期。如欲全面詳盡了解，請(qǐng)看全文）
2020.9.22
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