縮窄性心包炎·概述
◆ 縮窄性心包炎是由心臟舒張功能受限所致的一系列循環(huán)障礙的疾病。
◆ 縮窄性心包炎幾乎可伴生于任何心包疾病，但在復發(fā)性心包炎中發(fā)生很少。
◆ 急性心包炎的細菌性心包炎，特別是化膿性心包炎 (20% ～ 30%) 最易進展為縮窄性心包炎，其次是免疫介導的心包炎和腫瘤相關性心包炎 (2% ～ 5%)，病毒性和特發(fā)性心包炎危險較低 ( ＜ 1%) 。
◆ 發(fā)達國家和地區(qū)縮窄性心包炎常見病因包括特發(fā)性和病毒性心肌炎 (42% ～ 49%)、心臟手術(11% ～ 37%)、放射治療 (9% ～ 31%)（主要是霍奇金病和乳腺癌）、結締組織病 (3% ～ 7%)、結核或化膿性心包炎 (3% ～ 6%)以及其他相對少見的因素 ( 如腫瘤、創(chuàng)傷、藥物、石棉沉著病、結節(jié)病及尿毒癥心包炎等 ) 。
◆ 南非1個歷時22年（1990-2012）的單中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)，121例接受心包切除術的縮窄性心包炎患者中，被確診為結核的患者36例占29.8%，疑似結核患者74例占61.2%。
◆ 少見病因近年來也多有報道。2016年，我國就報道了1例通過超聲、CT及病 理檢查被確診為Ig-4介導的縮窄性心包炎，也是在我國首次發(fā)現(xiàn)的此類病例。
縮窄性心包炎·病理生理學
◆ 由于心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替，形成了一個大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱性縮窄，4個心腔的舒張壓同等升高，相當于肺小動脈嵌壓。
◆ 在心室舒張早期，血液異常迅速地流入心室，血液沖擊心室壁并形成漩渦而產(chǎn)生振動，使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音。然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內(nèi)壓力迅速上升。
◆ 實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現(xiàn)在心導管所證實的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號壓力曲線。
◆ 縮窄性心包炎另一個顯著異常是，在呼吸時，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內(nèi)。因此，當吸氣時，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時的情況相反。
3
縮窄性心包炎·診斷
◆ 縮窄性心包炎的診斷：主要依靠典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。但臨床癥狀特異性不足，容易導致誤診。
◆ 有研究回顧了中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院2000-01至2008-01連續(xù)診斷的150例縮窄性心包炎患者的門診與住院資料。結果發(fā)現(xiàn)92例在病程中曾發(fā)生誤診，誤診率61. 3% 。
多模態(tài)心臟影像學檢查
縮窄性心包炎和限制性心肌病鑒別診斷思路：
注：值得注意的是，高達20%心包膜厚度正常的患者也會出現(xiàn)心包縮窄，對于此類患者，心包切除術也仍然適用。
◆ 2015年，中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院及中國醫(yī)科大學盛的小樣本研究發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動圖測量（Simpson's rule）左房收縮期應變率，舒張早期應變率，舒張晚期應變率發(fā)現(xiàn)，縮窄性心包炎和限制性心肌病左房外側壁和上壁的舒張早期應變率顯著下降，而縮窄性性心包炎左房膈部的舒張早期應變率卻無明顯變化，認為可能是縮窄的心包限制了心肌運動并造成了外側壁的變形所致。并認為測量左房膈部的舒張早期應變率有助于鑒別二者。
4
縮窄性心包炎·分類及治療
手術并發(fā)癥及預后：
◆ 手術方法: 心包剝脫術,心包部分切除,心包開窗術。
◆ 手術并發(fā)癥:包括心力衰竭,心律失常,急性腎功能衰竭,急性呼吸窘迫綜合征,對于術后近期死亡的陽性預測值分別為21.4%、28.6%、100%和100%,術后心功能Ⅲ ～Ⅳ級(NYHA分級)對于術后近期死亡的陽性預測值分為40%和100%。
◆ 通過對該疾病臨床診療分析，作者認為術后心功能未改善的患者,原因有3個:①手術方法未能采取心包全切;②術前心功能差,多為Ⅲ ～Ⅳ級;③術前射血分數(shù)低,表明心包的長期壓迫,引起心肌變性和萎縮,影響術后心功能的恢復。
◆ LVEF降低，右心室擴張是慢性縮窄性心包炎患者心包切除術后早期死亡率的獨立預測因素，而冠心病、慢性阻塞性肺疾病和腎功能不全患者影響遠期預后。
◆ 低心排綜合征也是縮窄性心包炎術后的主要死亡原因,發(fā)生率可達28%，病死率達5%-15%。
5
總結
◆ 縮窄性心包炎是由心臟舒張功能受限所致的一系列循環(huán)障礙的疾病?？砂樯诟鞣N心包疾病，其發(fā)病情況在發(fā)達國家和發(fā)展中國家存在顯著差異。
◆ 縮窄性心包炎臨床表現(xiàn)特異性不足，容易導致誤診，需要在多模態(tài)心臟影像學支持下進行診斷，尤其注意和限制性心肌病的鑒別。
◆ 不同類型的縮窄性心包炎的治療方案不同，藥物治療仍然是不可或缺的一部分。
◆ 手術是慢性縮窄性心包炎的首選治療方案，但存在諸多的并發(fā)癥及影響預后因素，早診斷（多模態(tài)），早干預（影響預后的因素），早治療（手術）或可提高該疾病的成功率。
作者簡介
