少不更事時(shí)，喜歡段譽(yù)的俊朗倜儻，而立之年后，才更敬重喬峰的義薄云天。
金庸先生曾說：郭靖、喬峰，是我最喜歡的男子漢。
孔慶東老師也直言：我最敬仰的人是蕭峰，頂天立地，擔(dān)當(dāng)天下，為民族和平可以氣壯山河一死！
遍數(shù)金庸筆下的英雄好漢，若論意氣之豪邁，行事之光明，胸襟之開闊，莫過于北喬峰！
喬峰以天下蒼生為己任，無疑最具俠者風(fēng)范。在武俠世界，他既是最完美的英雄，又是最悲情的大俠！縱觀他的一生，坎坷而悲壯，心系蒼生，胸襟氣吞山河，不只是為國(guó)為民的俠之大者，其境界更是超越了民族與國(guó)界！
認(rèn)識(shí)阿朱前，喬峰何等豪邁自在。邂逅阿朱后，出于俠義之心，為救萍水相逢她，不顧武林群豪敵視毅然孤身拜莊，最后被迫于聚賢莊上以一敵百，力戰(zhàn)群雄，更是盡顯“雖千萬人吾往矣”的英雄氣魄。
原本快意的人生卻因契丹的血統(tǒng)而陡生變故！身世被揭穿之后，俠肝義膽的喬峰變成胡虜賤種的蕭峰，自此為世人所不容，再豪邁的英雄也墮入了落寂的寒冬。
“這世間再無我蕭峰的立足之地了！”可謂英雄末路！恰在失意時(shí)，身邊出現(xiàn)了阿朱這位溫婉純良的紅顏，愿傾心相許，愿敬他一生！阿朱的出現(xiàn)，溫暖了他蕭瑟凄涼的內(nèi)心！
蕭峰說道：“阿朱，你對(duì)我這么好，不以我是契丹賤種而厭棄我么？”
阿朱道：“漢人是人，契丹人也是人，又有什么貴賤之分？
蕭峰哈哈大笑，說道：“是了！從今而后，蕭某不再是孤孤單單、給人輕蔑鄙視的胡虜賤種，這世上至少有一個(gè)人…… 有一個(gè)人……”一時(shí)不知如何說才是。
阿朱接口道：“有一個(gè)人敬重你、欽佩你、感激你、愿意永永遠(yuǎn)遠(yuǎn)、生生世世、陪在你身邊，和你一同抵受患難屈辱、艱險(xiǎn)困苦?！闭f得誠(chéng)摯無比?！?/p>
蕭峰縱聲長(zhǎng)笑，四周山谷鳴響，他想到阿朱說“一同抵受患難屈辱、艱險(xiǎn)困苦”，她明知前途滿是荊棘，卻也甘受無悔，心中感激，雖滿臉笑容，腮邊卻滾下了兩行淚水。
迷茫流落之際得遇一生摯愛，讓昔日偉岸的熱血英雄也平添了幾分柔情。于是，就有了蕭峰與阿朱的美麗約定：在報(bào)仇之后，一起赴塞外生活，遠(yuǎn)離江湖恩怨，放羊牧馬，逍遙自在，從此無牽無掛。
追尋身世之時(shí)，因康敏詭計(jì)，不幸誤殺阿朱于小鏡湖。強(qiáng)大的內(nèi)力瞬間震碎了青石橋上的阿朱，約定的幸福剎那間被親手埋葬！那可是最愛自己的阿朱，也是自己最愛的阿朱！抱著奄奄一息的摯愛，那種悲痛難當(dāng)，旁人怎能體會(huì)！只道是他以妻稱呼其名，用血寫其墓碑，無盡的懊悔讓他一生無法釋懷。
阿朱短暫的一生就此結(jié)束，她不怪喬峰，只是遺憾沒有等到那一天，沒能實(shí)現(xiàn)和心愛之人塞外放牧的夙愿！他們的愛情不是長(zhǎng)相廝守的一生一世，終成為一生一次的悲情憾事！誓言轉(zhuǎn)瞬間化成灰燼，不禁讓人悲嘆“塞上牛羊空許約，情深未變卻寒盟”！
蕭朱戀注定不是風(fēng)花雪月下的執(zhí)子之手，而是悲壯英雄與苦命紅顏間的生死茫茫。
江湖依舊血雨腥風(fēng)，身在其中，怎能不問世事、與世無爭(zhēng)。宋遼邊境，漢胡對(duì)立，悲天憫人的蕭峰并沒消沉，因不愿見生靈涂炭，以斷箭自盡于雁門關(guān)外，用生命換取了宋遼數(shù)十年的和平！
蕭峰救黎民于水火而贏盡了天下，但錯(cuò)殺摯愛卻敗給了自己。埋葬阿朱之時(shí)，他已不愿獨(dú)活；利箭穿心之刻，他想見的定是亡妻！去陪伴已逝的阿朱，就是他最好的歸宿，也是今生最后的救贖！
一代英豪，壯美落幕，如此完美的英雄卻以不完美的人生結(jié)束！正因義薄云天的豪情，將他帶上了“殺身成仁，舍身取義”的悲壯之路。
在華人武俠，在金庸筆下，豪情萬丈的喬峰凄美了快意江湖，義薄云天的蕭峰悲壯了天龍八部！
從來不曾南慕容，素來惟有北喬峰！
武功蓋世的喬峰的就是那么霸氣十足，大義凜然的蕭峰就是那么豪情俠骨！
聽過大俠橋段太多，唯有兒女情短的喬峰英雄氣長(zhǎng)；
閱盡天下英雄無數(shù)，唯有撼天動(dòng)地的蕭峰蕩氣回腸！
漢人也好，契丹人也罷，喬峰亦或蕭峰，你永遠(yuǎn)是我們心中唯一的蓋世英雄！
本期要講的疾病，也曾像喬峰一樣被改名。
它是一種少見并不罕見的臨床-影像綜合征，除神經(jīng)科外，心內(nèi)、腎內(nèi)、血液、風(fēng)濕、腫瘤、兒科等也常能遇見。
1996年在NEJM上首次被命名，后經(jīng)過大量的病例報(bào)告和回顧性研究，于2000年又被改名?；蛟S不久的將來還會(huì)更名，但都不重要，因?yàn)榧膊”旧矶唐趦?nèi)未曾變，改變的只是人類對(duì)事物認(rèn)識(shí)的深度。
門診相遇
那日下午，門診掛號(hào)的病人不多，有充足的時(shí)間把所有患者細(xì)細(xì)看完。
這時(shí)，一對(duì)父母帶著16歲的少年來到了我的診室。
3天前，那少年突發(fā)了一次意識(shí)喪失，伴有四肢抽搐、口吐白沫、雙眼凝視，持續(xù)時(shí)間不詳，被同學(xué)送入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，自述當(dāng)日有發(fā)熱，但體溫不詳，之后自覺記憶力減退，反應(yīng)稍變慢，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行增強(qiáng)頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉、雙側(cè)顳葉及左側(cè)胼胝體體部多發(fā)異常信號(hào)，考慮感染性病變，因診斷無法明確，遂來重慶就診。
外院片子Flair病灶如上，而T1增強(qiáng)無強(qiáng)化。
DWI序列可見部分病灶呈低信號(hào)，中間夾著少許點(diǎn)狀高信號(hào)，但影像資料遍尋不著重要的ADC序列，有些許遺憾，因?yàn)閺浬⑹芟藁蜓茉葱运[存在與否，讓我們不能更好的判斷。即便DWI存在點(diǎn)狀高信號(hào)，也不一定彌散受限，因?yàn)锳DC圖若為高信號(hào)，便是T2投射效應(yīng)所致。
從少年的癥狀來看，急性起病、癇性發(fā)作、記憶減退、反應(yīng)遲鈍，考慮感染性或免疫炎癥性疾病（如自免腦、ADEM）可能，加上顱內(nèi)多發(fā)病灶，還是收治入院詳細(xì)檢查下吧。
住院詳查
入院內(nèi)科查體：血壓169 /114mmHg，余無陽性體征。
神經(jīng)系統(tǒng)查體：近記憶力稍減退，計(jì)算力100-7=93-7=？，余無陽性體征。
少年血壓竟如此之高，讓我們有些意外，再測(cè)雙側(cè)血壓，無差異，當(dāng)日多次監(jiān)測(cè)，血壓仍舊很高。
這是我們熟知血壓水平分類，但以上分類僅適用于18歲以上成年人。兒童和青少年的血壓標(biāo)準(zhǔn)值與成人不同。
按照指南計(jì)算，16歲的青少年男性，收縮壓的高值為132mmHg，舒張壓的高值為81mmHg，因此114mmHg舒張壓已算很高。
該少年既然存在高血壓狀態(tài)，那么血壓升高和顱內(nèi)病變有關(guān)聯(lián)嗎？
這時(shí)一個(gè)疾病浮現(xiàn)在我腦海，沒錯(cuò)，就是PRES！
可逆性后部腦病綜合征（PRES）
是指一些特定的臨床狀態(tài)引起的，影像學(xué)表現(xiàn)為可逆的、皮層下、血管源性水腫的臨床影像綜合征，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇（60%-75%）、腦?。?0%-80%）、頭痛（50%）以及視覺障礙（33%）等，部分患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損（10%-15%）。
PRES的發(fā)病機(jī)制存在爭(zhēng)議，廣泛接受的主要有兩種學(xué)說：腦血管自主調(diào)節(jié)功能紊亂和血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷。
血壓升高時(shí)，因后循環(huán)交感神經(jīng)分布較前循環(huán)少，故更易受累。而部分PRES患者血壓在正常范圍，可用血管內(nèi)皮功能紊亂來解釋。
PRES的病因有很多，包括：高血壓、妊娠產(chǎn)褥期疾?。ㄗ影B、先兆子癇）、應(yīng)用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物（環(huán)孢素、他克莫司、干擾素-a、順鉑）、膿毒血癥、感染性休克、自身免疫性疾病等。
其中，最常見的病因就是高血壓。
由于PRES臨床表現(xiàn)沒有特異性，大多數(shù)需要通過影像證實(shí)。因此，影像對(duì)于PRES的診斷和鑒別診斷至關(guān)重要。
最常見的影像學(xué)改變是累及雙側(cè)半球頂枕葉區(qū)域的血管源性水腫（DWI呈等信號(hào)或低信號(hào)，ADC呈高信號(hào)），皮層下白質(zhì)最常受累，皮層也經(jīng)常同時(shí)受累，病灶通常為雙側(cè)，但往往不對(duì)稱。
隨著對(duì)PRES的認(rèn)識(shí)深入，除了典型的頂枕部受累之外，其他可能累及的部位還包括額顳葉、基底節(jié)、腦干、丘腦以及小腦等。
從影像學(xué)上看，70% 的患者可表現(xiàn)為三種典型的類型：頂枕型、全腦分水嶺型及額上溝型。其他少見的還有中央變異型等。
另外，15%-30%的患者M(jìn)RI可見彌散受限。通常表現(xiàn)為在較大的血管源性水腫區(qū)域內(nèi)小面積的彌散受限；極少數(shù)情況下會(huì)出現(xiàn)較大面積彌散受限。如果病變區(qū)出現(xiàn)彌散受限，則提示血管源性水腫已發(fā)展成為細(xì)胞毒性水腫，通常意味著不可逆性的結(jié)構(gòu)損害以及臨床不能完全恢復(fù)。
10%-15%的患者可伴發(fā)顱內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)出血是最常見的，凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血不少見，SWI也可見較多的微出血。
因此，PRES并不一定總是可逆，伴發(fā)腦出血和腦梗死的患者有較差的預(yù)后。
那么這個(gè)少年診斷PRES嗎？
初步診斷
PRES的診斷依據(jù)：
急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（≥1項(xiàng)）：癲癇、腦病或意識(shí)模糊、頭痛、視覺障礙；
危險(xiǎn)因素（≥1項(xiàng)）：嚴(yán)重高血壓或血壓波動(dòng)、腎衰竭、免疫抑制藥或化療、子癇、自身免疫性疾??；
頭顱影像學(xué)檢查：雙側(cè)頂枕部的皮層下白質(zhì)或累及皮層的血管源性水腫；
治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失, 臨床癥狀緩解；
排除其他診斷。
遺憾，外院的片子未見ADC，我們不能很肯定的判斷病灶存在血管源性水腫，但不管從臨床還是磁共振其他序列來看，都太符合PRES，因此這也是我們?nèi)朐汉蟮牡谝辉\斷。
當(dāng)然，如果入院后立即行MRI也行，但畢竟患者外院MRI是昨日才完善，現(xiàn)在就復(fù)查，僅僅為了一個(gè)ADC，怎么都感覺有點(diǎn)過意不去。
及時(shí)治療
PRES是一類可治的神經(jīng)科急癥，早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。治療措施主要包括降壓、減量或停用免疫抑制劑及細(xì)胞毒性藥物、控制癲癇等。
因此，我們不能因?yàn)橐晟品峭?/span>3次測(cè)量血壓來診斷高血壓，而耽擱患者病情，入院后積極給予了降壓治療，同時(shí)使用了抗癲癇藥物。
當(dāng)然，腰穿腦脊液、自身免疫性腦炎抗體也相繼完善，均正常，暫時(shí)排除顱內(nèi)感染和自身免疫性腦炎。其他實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、甲狀腺功能全套正常、輸血前全套、自身免疫抗體（ANA譜、ANCA）、同型半胱氨酸、血沉等均正常。
經(jīng)治療后，患者記憶力和反應(yīng)較前好轉(zhuǎn)，癲癇也未復(fù)發(fā)。
入院第4天，完善MMES 29分，MoCA26分，均在正常范圍。
入院后第5天，復(fù)查MRI。
與外院的Flair序列對(duì)比，病灶范圍以較前明顯減少，除了這幾層，其他層面的病灶已基本消失。
DWI序列（b=1000）未見明顯高信號(hào)病灶。
ADC可見與Flair對(duì)應(yīng)的病灶呈高信號(hào)，確定為血管源性水腫，支持PRES的診斷，彌補(bǔ)了入院時(shí)無ADC序列而影響診斷的尷尬。
鑒別診斷
其實(shí)，診斷PRES時(shí)，最需要與可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）相鑒別，二者都可出現(xiàn)頭痛癥狀，且有相似的影像學(xué)表現(xiàn)，并有目前還說不清道不明的聯(lián)系。
看看陳神的總結(jié)：
RCVS是一組以腦動(dòng)脈可逆性、節(jié)段性、多灶性狹窄為特征的不同疾病，患者多有嚴(yán)重頭痛（霹靂樣頭痛），并可伴有癲癇、腦病、意識(shí)改變、局灶性神經(jīng)功能缺損、缺血性卒中、出血性卒中等其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，但癥狀多在1至3個(gè)月內(nèi)消失。有高達(dá)75%的患者可能僅有頭痛。盡管，霹靂樣頭痛是RCVS的最常見臨床表現(xiàn)，但它并非是診斷RCVS的必須條件。霹靂樣頭痛缺如者比例高達(dá)15%。
影像學(xué)如CTA、MRA或DSA可見節(jié)段性腦動(dòng)脈收縮，呈串珠樣改變，早期為遠(yuǎn)端小動(dòng)脈，血管造影不易檢測(cè)到，后期可進(jìn)展為大、中動(dòng)脈，在頭痛發(fā)作3周時(shí)最明顯，且在臨床發(fā)作后12周內(nèi)動(dòng)脈收縮完全或顯著改善。
RCVS和PRES有相似的臨床癥狀，如頭痛、癲癇、腦病等。因此，兩者需要鑒別。RCVS和PRES有相同的病因，如子癇、免疫抑制劑的使用、自身免疫性疾病等。內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙也是它們共同的發(fā)病機(jī)制。因此，兩者常重疊發(fā)生。有報(bào)道10%-38%的RCVS可合并PRES。
這例患者在血管源性水腫區(qū)域中存在細(xì)胞毒性水腫，開始考慮為PRES，完善MRA可見節(jié)段性血管狹窄，最終診斷為RCVS明確。
一例產(chǎn)后嚴(yán)重后枕部頭痛的女性患者，Flair序列可見類似PRES的水腫病灶（圖E、F），但ADC呈低信號(hào)（圖G、H），提示細(xì)胞毒性水腫而非血管源性水腫。CTA可見多發(fā)性顱內(nèi)血管局灶性狹窄（圖A、B），經(jīng)治療后復(fù)查血管收縮完全緩解（圖C、D），最終診斷RCVS明確。
因此，建議考慮PRES的患者應(yīng)常規(guī)行血管成像檢查尋找血管痙攣的依據(jù)。
該少年，臨床表現(xiàn)沒有嚴(yán)重頭痛癥狀，不支持RCVS，但不能排除，故進(jìn)一步完善頭部CTA檢查。
未見顱內(nèi)動(dòng)脈串珠樣狹窄，更支持PRES而不是RCVS。當(dāng)然，RCVS在頭痛發(fā)作后3周血管收縮最明顯，目前血管影像正常，也不能輕易排除。
血壓何解
診斷PRES明確，但高血壓的原因不明，年輕患者更需考慮繼發(fā)性。完善了大量繼發(fā)性病因篩查，如雙腎動(dòng)脈CTA、腎上腺增強(qiáng)CT、高血壓四項(xiàng)（血管緊張素Ⅰ、血管緊張素Ⅱ、腎素活性、醛固酮、醛固酮/腎素活性比值）、醛固酮（立位、臥位）、各時(shí)間點(diǎn)血漿皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇、尿香草扁桃酸等檢查，均一無所獲。
唯一異常的就是尿常規(guī)：尿隱血 1 P，紅細(xì)胞 170.8 個(gè)/uL ↑，紅細(xì)胞(鏡檢) 4-6 個(gè)/HP ↑。后多次復(fù)查，有好轉(zhuǎn)，但隱血仍持續(xù)陽性。
請(qǐng)腎內(nèi)科會(huì)診，希望能從隱血中找出高血壓的原因，但仍無法明確。
經(jīng)降壓治療后8天后，患者血壓逐漸下降，收縮壓已降至110mmHg，遂停用降壓藥，后持續(xù)監(jiān)測(cè)血壓，均在正常范圍。
難道少年的血壓是一過性升高？
這時(shí)想起了內(nèi)科上曾學(xué)過的一種疾病：急性腎小球腎炎。多見于兒童，男性多于女性，特點(diǎn)為急性起病，出現(xiàn)血尿（可伴有輕、中度蛋白尿）、水腫和高血壓（約80%病人出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，少數(shù)病人可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓甚至高血壓腦?。?，免疫學(xué)檢查早期伴有血清補(bǔ)體C3下降，病情于發(fā)病8周后可減輕至完全恢復(fù)。本病大多預(yù)后良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。
文獻(xiàn)也有急性腎小球腎炎伴發(fā)PRES的報(bào)道。
再次請(qǐng)腎內(nèi)科求證，結(jié)果還是被否定了。好吧，能力有限，知難而退。
可逆好轉(zhuǎn)
PRES經(jīng)及時(shí)有效治療，臨床癥狀和影像學(xué)改變一般1-2周內(nèi)可完全恢復(fù)。
住院治療半月后，癥狀已完全好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI：
病灶幾乎全部消失，意味著可逆，更支持PRES的診斷。
出院后，囑腎內(nèi)科門診隨訪尿常規(guī)，神經(jīng)內(nèi)科門診隨訪，逐步停用抗癲癇藥。
可逆性后部腦病綜合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）曾經(jīng)被稱為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（Reversible Posterior Leucoencephalopathy Syndrome，RPLS），后來逐漸發(fā)現(xiàn)，其病灶不只累及白質(zhì)，皮層也常受累，因此去掉“白質(zhì)-Leuco”，修正為更合理的可逆性后部腦病綜合征。
隨著對(duì)PRES認(rèn)識(shí)的深入，除了典型的頂枕葉等后部受累外，也可累及前部，故“后部”就變的不再準(zhǔn)確；當(dāng)伴發(fā)彌散受限時(shí)，通常提示不可逆病灶，因此“可逆性”也受到挑戰(zhàn)！如果都去掉，唯一剩下的就是“腦病綜合征”這個(gè)更沒特色的大帽子！無論怎樣，“可逆性后部腦病”是其核心的表現(xiàn)。
姓甚名誰無所謂，你還是你，無增無減。PRES or RPLS，whatever！who cares！
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