布加綜合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征。其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。
癥狀
1．本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1。發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關(guān)。
2．單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水、肝脾腫大、陰囊陰唇腫、食道靜脈曲張等。
3．由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變。
4．側(cè)枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流。
5．晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。
臨床診斷
【診斷要點】
1．有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征。
2．B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征。
3．CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準確率比較高。
4．下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導(dǎo)意義。
5．經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞。
6．腸系膜上動脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù)。脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況。
7．肝硬化右心衰竭、結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病。 治療
【治療方案及原則】
1．保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝、利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的。
2．手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法。根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應(yīng)同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果。
(1)手術(shù)方法大致分為六類：間接減壓術(shù)，包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；各種促進側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)，如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)；病變根治性切除術(shù)；肝移植術(shù)。分述如下：
1)腔房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者。對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝、腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù)。
2)腸一腔、房轉(zhuǎn)流術(shù)：當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸一腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流。
3)腸一頸轉(zhuǎn)流術(shù)：當病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有朐水，病人常不能平臥，病情危重，難以承受手術(shù)打擊，而又必須施以緊急手術(shù)時，只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈，在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓。門脈與體靜脈的重力差和心搏對處于胸骨后的帶外支持環(huán)人工血管的節(jié)律性壓迫，形成一唧筒機制，可能為本術(shù)成功的重要原因之一。
4)直視下膈膜切除術(shù)：如能將下腔靜脈及肝靜脈內(nèi)的阻塞性病變徹底切除實現(xiàn)順肝血流，是所謂根治之道。然該段下腔靜脈在肝裸區(qū)內(nèi)，顯示相當困難；且該段血管有阻塞性病變，使其鄰近形成大量側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中每每遇到大出血問題；損及淋巴管時，術(shù)后又易形成頑固性乳糜胸；且復(fù)發(fā)問題尚不能完全解決。因而選用根治性切除的指征要嚴格掌握。對于局限性阻塞病變伴繼發(fā)血栓形成者；囊擴張療法失敗者；右房擴張術(shù)失敗者；房、腸房轉(zhuǎn)流失敗者；小兒患者；長段下腔靜脈阻塞而需在直視下解決肝靜脈流出道問題和其他的特殊情況。如在病變部位有異物者可施行此術(shù)。但對具有出血傾向或凝血機制不全的病例和病變太晚期而不能耐受此手術(shù)的病例不宜施行此術(shù)。常用常規(guī)體外循環(huán)下的根治切除術(shù)和深低溫停循環(huán)下的根治切除術(shù)。
5)肝移植：在本病晚期，肝臟發(fā)生嚴重硬化，肝功能近于衰竭，各種分流減壓均不能奏效，肝移植為唯一救治方法。
(2)微創(chuàng)治療方法
1)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)：適用于局限陛下腔靜脈膈膜或有孔者，局限性下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者更好。下腔靜脈阻塞性病變，肝靜脈開口阻塞，與病人談好很可能要作二期腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)亦可應(yīng)用此法。選擇性的下腔靜脈中段以至長段狹窄者，也可選擇性的應(yīng)用此術(shù)。術(shù)前說明不成功和轉(zhuǎn)為手術(shù)治療的可能。但對病變遠側(cè)繼發(fā)新鮮血栓形成者忌行直接破膜擴張。對長段下腔靜脈阻塞至髂靜脈者不宜應(yīng)用。
2)經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈穿刺、擴張與支架術(shù)。
3)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)分流術(shù)(TIPSS)。
4)經(jīng)右房經(jīng)股靜脈聯(lián)合破膜擴張和內(nèi)支架術(shù)：當經(jīng)股靜脈破膜不成或有危險時采用此方法施行聯(lián)合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的擴張療效，必要時可在伸人心房的指尖定位下，置放支架。
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