肝后型門靜脈高壓癥,又稱布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)，由先天或后天性原因引起肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞所致。
在亞洲國(guó)家，以下腔靜脈發(fā)育異常為多見。其他原因尚有真性紅細(xì)胞增多癥、非特異性血管炎、腔外腫瘤、肥大的肝尾葉壓迫等。我國(guó)河南、山東兩省發(fā)病率較高。本病分為三種類型：I型，約占57%，以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞；II型，約占38%，下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞；Ⅲ型，僅占5%，主要為肝靜脈阻塞。以男性病人多見，男女比約為2:1。單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓的癥狀為主；如同時(shí)有下腔靜脈阻塞,可出現(xiàn)雙側(cè)下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至經(jīng)久不愈的潰瘍；嚴(yán)重者雙小腿皮膚呈樹皮樣改變。下腔靜脈阻塞可發(fā)生胸、腹壁及腰部靜脈擴(kuò)張扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流。晚期病人出現(xiàn)頑固性腹水、食管胃底曲張靜脈破裂出血或肝腎衰竭。
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