一、疾病成因
聽神經(jīng)瘤，又稱為前庭神經(jīng)鞘瘤，是一種良性（非癌性）腫瘤，通常生長緩慢。聽神經(jīng)瘤事實(shí)上是一個(gè)誤稱，稱為前庭神經(jīng)鞘瘤應(yīng)該更正確，因?yàn)檫@種腫瘤起源于前庭蝸神經(jīng)（內(nèi)耳的平衡神經(jīng)和聽覺神經(jīng)）的前庭部位。前庭蝸神經(jīng)位于靠近顱骨顳骨的內(nèi)耳道內(nèi)，從這里聽神經(jīng)瘤可以生長到腦管外大腦周圍的空間，到達(dá)橋小腦角（CP角），隨著進(jìn)一步的生長，壓迫和扭曲腦干和小腦。
聽神經(jīng)瘤是一種罕見的疾病，平均每10萬人口中每年只有報(bào)告1至2例。其確切病因尚不清楚。目前認(rèn)為手機(jī)輻射、病毒以及暴露在巨大的聲音和噪音中更能誘發(fā)該病，瑞典研究人員發(fā)現(xiàn)，使用手機(jī)超過10年的人比普通人患上聽神經(jīng)瘤的幾率高20%。但學(xué)術(shù)界還沒有權(quán)威的結(jié)論。少數(shù)情況下還有遺傳因素，這種聽神經(jīng)瘤被稱為2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）。2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）是一種遺傳病，患者通常有家族病史，可發(fā)展為腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。NF2在每44000個(gè)新生兒中就有一個(gè)。并非所有NF2患者都會(huì)發(fā)展為聽神經(jīng)瘤，2%到4%的聽神經(jīng)瘤患者患有NF2。
聽神經(jīng)瘤多見于女性，男女比例約為60:40?；颊咄ǔ?0到60歲，老年人不常見，兒童少見，如果是兒童，應(yīng)考慮NF2。95%的病例只有一個(gè)聽神經(jīng)瘤，如果患者存在不止一個(gè)或另一種類型的腫瘤，也應(yīng)考慮NF2。
二、臨床特征
聽神經(jīng)瘤的可能癥狀是什么？
1、較小的聽神經(jīng)瘤：單側(cè)聽力損失、突發(fā)性聽力損失、耳鳴、平衡問題和步態(tài)障礙、眩暈、頭痛、耳塞、面部麻木、面部肌肉無力。小聽神經(jīng)瘤患者可能沒有癥狀，通常是偶然發(fā)現(xiàn)患有該病——例如因?yàn)槠渌蛟谶M(jìn)行腦部核磁共振成像時(shí)意外檢測出來。
2、大型聽神經(jīng)瘤壓迫小腦和腦干時(shí)：頭痛、吞咽障礙、下顱神經(jīng)缺損，聲音障礙，吞咽困難，肩和舌頭無力、平衡不良和步態(tài)障礙、四肢無力和麻木、顱內(nèi)壓升高最終導(dǎo)致死亡。
3、一些較大聽神經(jīng)瘤患者可能出現(xiàn)眼球震顫（不自主的重復(fù)性眼球顫動(dòng)），還可能會(huì)出現(xiàn)其他神經(jīng)癥狀。由于聽神經(jīng)瘤患者面神經(jīng)功能通常是正常的，所以類似面部肌肉無力的表癥，即使是患有大型聽神經(jīng)瘤，仍可能被診斷成面神經(jīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤或骨化性纖維瘤。
三、診斷
內(nèi)耳磁共振成像（MRI）檢查是首選檢查方法，靜脈注射釓（靜脈造影劑）是必須的，否則可能會(huì)漏診。由于這些腫瘤的位置較深，活檢并不總是可行。確認(rèn)診斷的方法是在顯微鏡下對(duì)腫瘤進(jìn)行分析。值得強(qiáng)調(diào)的是，所有不明原因感音神經(jīng)性聽力損失和不對(duì)稱混合性聽力損失的患者均應(yīng)使用釓對(duì)比劑進(jìn)行MRI檢查。
其他可能需要的測試：診斷性聽力測試，聽性腦干反應(yīng)測聽，平衡和前庭測試，前庭誘發(fā)肌源性電位，顳骨的計(jì)算機(jī)斷層掃描。神經(jīng)學(xué)檢查將重點(diǎn)檢查顱神經(jīng)、眼、耳、聽力和平衡功能。
四、治療（外科手術(shù)）
目前治療聽神經(jīng)瘤的方法有觀察等待、手術(shù)和放射治療?；熌壳吧形词褂?。此處只論述手術(shù)療法。
根據(jù)聽神經(jīng)瘤的大小和位置、患者的年齡、聽力和平衡功能，用顯微手術(shù)觀察或切除。手術(shù)全程在顯微鏡下完成所有操作。
1、手術(shù)體位:仰臥位，頭向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)，手術(shù)床向?qū)?cè)偏斜。
2、麻醉:麻醉方法需要注意的是:避免麻醉藥物對(duì)面肌收縮的抑制，從而影響術(shù)中面神經(jīng)功能的監(jiān)測。
3、手術(shù)入路：三種，即
?、僦酗B窩（MCF）入路
?、诮?jīng)迷路（TL）入路
③乙狀竇后（RS）入路
乙狀竇后入路是切除聽神經(jīng)瘤最常用的手術(shù)入路，對(duì)于局限于內(nèi)聽道內(nèi)的小腫瘤，即使腫瘤已到達(dá)內(nèi)聽道底，也可在內(nèi)鏡輔助下經(jīng)乙狀竇后入路切除(不必使用經(jīng)迷路入路)。
4、手術(shù)步驟
(1)、開顱。
(2)、腫瘤的顯露和切除。
①切開硬腦膜，分離腦池、釋放腦脊液。
?、谑褂妹嫔窠?jīng)刺激器在腫瘤的后方包膜上尋找面神經(jīng)。
?、勰[瘤的包膜和巖骨的包膜常有粘連，粘連明顯的地方常常是血管進(jìn)入腫瘤的地方，需要用雙極電凝電凝、切斷、分離。
?、芊蛛x腫瘤邊界。
?、莘蛛x腫瘤與AICA和I神經(jīng)之間的粘連。
⑥保留內(nèi)聽動(dòng)脈對(duì)保存聽力具有至關(guān)重要的作用，術(shù)中必須加倍小心保護(hù)好。
?、叻蛛x腫瘤和小腦、腦干之間的粘連。
?、喾蛛x完腫瘤內(nèi)下極后，用面神經(jīng)刺激器尋找面神經(jīng)根出腦干的位置。
?、崆谐[瘤的外側(cè)部分(也就是內(nèi)聽道內(nèi)部分)。
?、夥蛛x內(nèi)聽道口處的面神經(jīng)。
?切除內(nèi)聽道外側(cè)(也就是內(nèi)聽道底)的腫瘤。
?腫瘤切除后，記錄面神經(jīng)腦干端的刺激閾值和相應(yīng)動(dòng)作電位的波幅大小，判斷面神經(jīng)功能。
(3)、關(guān)顱
手術(shù)結(jié)束前，要仔細(xì)檢查是否有小腦挫傷。如果挫傷嚴(yán)重，需切除已滅活的小腦組織，局部貼敷速即紗。
因?yàn)楹箫B窩切開后硬腦膜都會(huì)不同程度的皺縮，可取肌肉、筋膜或是人工硬腦膜進(jìn)行修補(bǔ)，然后使用纖維蛋白膠固定，以避免發(fā)生腦脊液漏。
骨瓣復(fù)位、鈦片固定。如顱骨缺損，可使用塑形鈦網(wǎng)修補(bǔ)固定。
最后說明，手術(shù)能否取得良好的治療效果，依賴于手術(shù)者的臨床經(jīng)驗(yàn)、判斷和手術(shù)技巧。
參考文獻(xiàn)[1]louis Hofmeyr. Acoustic neuroma (vestibular schwannoma)[聽神經(jīng)瘤(前庭神經(jīng)鞘瘤)]
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