急性播散性腦脊髓炎是一種以急性亦或亞急性起病的大范圍累及大腦白質(zhì)的急性炎癥脫髓鞘性疾病，該疾病是由免疫反應(yīng)介導(dǎo)的，具有單相病程、多發(fā)病灶、病程發(fā)展快速等特點(diǎn)。
好發(fā)于兒童和青年人，ADEM發(fā)病最主要年齡階段為5～9歲，性別與發(fā)病率高低無顯著差異，部分成人可出現(xiàn)。有感染、出疹及疫苗接種事件的人群更易發(fā)生，部分病例也可無任何前驅(qū)病史。
ADEM臨床癥狀復(fù)雜多變，且輕重程度不一，與病變侵害的部位和嚴(yán)重水平有關(guān)，其臨床癥狀起初時(shí)不具有特征性，有頭痛、嘔吐、發(fā)燒等表現(xiàn)，然后伴隨著病情越來越嚴(yán)重，有腦病、錐體征、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、視神經(jīng)炎或其他腦神經(jīng)損害、驚厥、脊髓炎綜合征及言語障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
但報(bào)道指出現(xiàn)如今成人型的ADEM也越來越多，典型的急性播散性腦脊髓炎為單相病程，預(yù)后良好，復(fù)發(fā)型和多相型需注意與多發(fā)性硬化(MS)相鑒別。而且ADEM的發(fā)病具體機(jī)理也仍未完全明了。
急性播散性腦脊髓炎臨床少見，年發(fā)病率為(0.20~0.80)/10萬，以10歲以下兒童好發(fā)，發(fā)病率約為80%。有70%~93%的患者發(fā)病前數(shù)周有感染史或疫苗接種史。
據(jù)Torisu等報(bào)告，15歲以下兒童發(fā)病率為0.64/10萬，平均發(fā)病年齡為5.70歲，男：女比例為2.30：1。Tselis報(bào)告，疫苗接種后發(fā)病率為1：1000~1：20 000，以麻疹疫苗接種后發(fā)病率最高。
醫(yī)源性因素亦是致病原因之一，如腎移植、應(yīng)用腦組織提取物、試驗(yàn)性治療阿爾茨海默病的β-淀粉樣蛋白42(Aβ42)疫苗等，在Aβ42疫苗臨床試驗(yàn)過程中有6%的患者出現(xiàn)急性播散性腦脊髓炎，而安慰劑組未發(fā)生此類事件。
感染
部分ADEM常見于感染后，被稱為感染后腦脊髓炎，是ADEM最常見類型。該類型由麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎、水痘、流感病毒、A組β型溶血鏈球菌、支原體、立克次體，瘧原蟲等各種病原微生物感染而引起。前驅(qū)感染發(fā)生的時(shí)間可以是發(fā)病前2～30d，甚至更久，目前尚未定論。
疫苗接種
少數(shù)人在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)ADEM，被稱為疫苗接種后腦脊髓炎。曾有報(bào)道指出在接種狂犬病、結(jié)核、麻疹、流行性乙型腦炎、百日咳-白喉-破傷風(fēng)、流行性感冒、風(fēng)疹、脊髓灰質(zhì)炎、乙肝及人乳頭狀瘤病毒等疫苗（HPV）后有出現(xiàn)腦脊髓炎的案例。
目前認(rèn)為免疫因素與急性播散性腦脊髓炎的發(fā)病有很大的相關(guān)性，外界環(huán)境及遺傳相關(guān)易感性等因素引起B(yǎng)細(xì)胞及T細(xì)胞自身免疫耐受性破壞而致病，主要可能與以下機(jī)制相關(guān)。
分子模擬學(xué)說
研究表明多數(shù)病原微生物的抗原和人體的髓鞘蛋白存在著同源的片段，它可以刺激自身人體體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)性T細(xì)胞。B細(xì)胞或樹突狀細(xì)胞等抗原提呈細(xì)胞，在被病原體侵襲時(shí)對病原微生物進(jìn)行加工致使T細(xì)胞被激活，激活的T細(xì)胞又會(huì)反向刺激特異性抗原B細(xì)胞，被激活的T細(xì)胞和B細(xì)胞隨后進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行常規(guī)免疫監(jiān)測；即使病原微生物被清除，抗原特異性細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常免疫監(jiān)測中損害了中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘蛋白，發(fā)生免疫反應(yīng)引起脫髓鞘病變，形成了多發(fā)的播散性小病灶，也可能經(jīng)過局部抗原呈遞細(xì)胞(如小膠質(zhì)細(xì)胞)再被激活，導(dǎo)致抗假異體抗原免疫反應(yīng)，以致最開始的生理免疫成為損害機(jī)體的自身免疫，也或者是由一個(gè)或多個(gè)病灶彼此相融合在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)中構(gòu)成較大病灶呈，小靜脈周邊被產(chǎn)生的炎性反應(yīng)相關(guān)細(xì)胞而圍繞構(gòu)成了袖套狀的浸潤改變。
當(dāng)人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)被外界病原微生物侵犯后刺激自身機(jī)體產(chǎn)生免疫性反應(yīng)，人體存在的正常血液-腦脊液屏障遭受損害，本身存在于人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)中特有的自身抗原物質(zhì)從受損的血腦屏障中釋放出來進(jìn)入血液，再經(jīng)過自身淋巴器官等的加工與處理，誘發(fā)自身機(jī)體中的T細(xì)胞爆發(fā)變態(tài)性反應(yīng)，繼而損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
自身抗體
近些年來，有許多抗體被證實(shí)與ADEM及神經(jīng)系統(tǒng)急性脫髓鞘疾病有關(guān)，髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)與兒童ADEM的相關(guān)性得到證明。Duignan等研究報(bào)道約64.3%ADEM患兒血清MOG抗體陽性，而在存在病情復(fù)發(fā)的ADEM兒童患者中，血清MOG抗體被檢測陽性率可達(dá)到95%以上，表明ADEM復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素有可能與MOG抗體有一定關(guān)聯(lián)。
同時(shí)有研究表明，視神經(jīng)炎、脊髓炎和腦干腦炎也與抗全長構(gòu)象完整的人類MOG抗體之間有著緊密的聯(lián)系。有研究提示在兒童患者核磁共振的特征及疾病預(yù)后方面與體內(nèi)是否存在MOG抗體之間并無明顯相關(guān)性。同時(shí)觀察到一些既往確診為ADEM的患者，假如檢測到其體內(nèi)MOG抗體一直存在，最終有很大的可能發(fā)展為多發(fā)性硬化。
有報(bào)道顯示在極少數(shù)ADEM患者體內(nèi)檢測到了水通道蛋白4(aquaporin 4，AQP4）抗體和自身免疫性腦炎特異性N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）抗體，而上述兩種物質(zhì)為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的特異性抗體，但此現(xiàn)象的具體意義并不十分明確。
急性播散性腦脊髓炎的主要病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓發(fā)生播散性脫髓鞘改變，以腦室周圍白質(zhì)、顳葉、視神經(jīng)最為顯著，脫髓鞘改變多以小靜脈為中心，可見小靜脈炎性細(xì)胞浸潤，其外層表現(xiàn)為以單個(gè)核細(xì)胞為主的血管周圍浸潤，即血管“袖套”，靜脈周圍白質(zhì)髓鞘脫失，并呈散在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。
急性播散性腦脊髓炎與多發(fā)性硬化的區(qū)別：首先，急性播散性腦脊髓炎病灶從小血管周圍呈放射狀延伸，而多發(fā)性硬化病灶多為不連續(xù)性；其次，急性播散性腦脊髓炎巨噬細(xì)胞圍繞在小血管周圍，而多發(fā)性硬化則圍繞在斑塊周圍；再次，急性播散性腦脊髓炎病灶邊界模糊，而多發(fā)性硬化病灶邊界清晰；進(jìn)展至疾病后期，多發(fā)性硬化可出現(xiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)伴纖維膠質(zhì)增生，而急性播散性腦脊髓炎則無此種表現(xiàn)。
腦脊液正?；虮憩F(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白定量升高，聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測陰性，寡克隆區(qū)帶(OCB)多為陰性或短暫性陽性，24小時(shí)鞘內(nèi)Igg合成率增加。
影像學(xué)對鑒別ADEM和CMS非常重要。特別是在MRI的T2WI和T2FLAIR序列上尤為明顯。ADEM可表現(xiàn)為多發(fā)的大片狀(至少有1個(gè)病灶直徑>1 cm)的皮質(zhì)下白質(zhì)和腦中線附近的白質(zhì)病變，如基底節(jié)、腦干、小腦和脊髓；病灶也可以累及基底節(jié)的灰質(zhì)或大腦半球的灰白質(zhì)交界處，界限不清楚，基底節(jié)病灶多呈對稱性分布。
ADEM患者脊髓受累常表現(xiàn)為ATM或脊髓中央受損，而MS病灶多呈偏心分布。在T1WI增強(qiáng)掃描時(shí)由于ADEM的多發(fā)病灶在同一時(shí)間出現(xiàn)，病灶的強(qiáng)化表現(xiàn)為一致性(都強(qiáng)化或不強(qiáng)化)；隨訪MRI，除MDEM外，ADEM和RDEM均無新的病灶出現(xiàn)。
約80%有脊髓癥狀的患者，脊髓MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)病灶，呈局灶性或節(jié)段性，但多數(shù)表現(xiàn)為較長脊髓節(jié)段(>3個(gè)節(jié)段)甚至為全脊髓受累。隨訪期間有37%~75%的患者M(jìn)RI病灶可消失，25%~53%的患者病灶可改善。
國際兒童多發(fā)性硬化研究組建議：急性播散性腦脊髓炎患者發(fā)病5年內(nèi)至少應(yīng)進(jìn)行兩次隨訪，以排除多發(fā)性硬化及其他疾病。
僅僅根據(jù)MRI的異常表現(xiàn)診斷ADEM是不可靠的，其診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)與腦脊液的檢查結(jié)果。ADEM的腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)常常升高，而且ADEM的寡克隆帶(OB)常常陰性。
至今還不曾有非常準(zhǔn)確的標(biāo)志性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)用于急性播散性腦脊髓炎的診斷，而臨床癥狀和體征及影像學(xué)資料為診斷該疾病的主要依據(jù)，但前驅(qū)病史的存在與否并不是診斷ADEM的特異指標(biāo)。
臨床表現(xiàn)包括多灶性神經(jīng)功能障礙、局灶性病變表現(xiàn)、腦膜及錐體外系侵害癥狀、脊髓受累癥狀等，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)可以單核細(xì)胞為主的輕度增加，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶，以上都是診斷急性播散性腦脊髓炎的重要參照依據(jù)點(diǎn)。
頭顱核磁共振以長T1長T2異常信號(hào)影為主要特征，病變呈多發(fā)病灶、不呈對稱性，分布于皮層下白質(zhì)、腦室周圍、腦干、小腦、丘腦等部位較多見。脊髓白質(zhì)也可出現(xiàn)病灶，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道脊髓受累率為11%～28%，以累及頸胸髓為主。
現(xiàn)如今成人型ADEM到目前還沒有出現(xiàn)國內(nèi)外公認(rèn)的診斷規(guī)范，一般還是排他性診斷，現(xiàn)階段主要按照IPMSSG于2012年修改后的標(biāo)準(zhǔn)來診斷ADEM。
單相型ADEM
第一次出現(xiàn)的呈急性或亞急性起病表現(xiàn)為多病灶受到侵犯的脫髓鞘疾病，腦病表現(xiàn)無法用發(fā)熱解釋清楚。存在彌漫性多部位受損傷的臨床癥狀與體征，同時(shí)還會(huì)表現(xiàn)出行為異常和意識(shí)障礙等腦病癥狀，上述癥狀或核磁共振的表現(xiàn)在給以糖皮質(zhì)激素治療后較前有改善，有時(shí)也會(huì)遺留一些后遺癥；三個(gè)月后出現(xiàn)的新發(fā)的ADEM病癥，但并沒有發(fā)生新的臨床表現(xiàn)或影像學(xué)相關(guān)資料。
頭部核磁共振表現(xiàn)為彌漫性、邊界模糊、病灶直徑大小約1～2 cm，以大腦白質(zhì)受侵害為主，核磁共振長T1腦白質(zhì)病損區(qū)很少見；深灰質(zhì)區(qū)域如丘腦或基底神經(jīng)節(jié)等也會(huì)出現(xiàn)病灶，少部分患者可見單獨(dú)受累的孤立性大病灶。
多相型播散性腦脊髓炎（multiphasic disseminatedencephalomyelitis，MDEM)
2012年IPMSSG將2007年制訂的ADEM診療規(guī)范作出了進(jìn)一步的修改與調(diào)整，將多相型ADEM的診斷加入了原診斷的復(fù)發(fā)型ADEM(recurrent disseminated encephalomyelitis，RDEM）。
新標(biāo)準(zhǔn)中多相型ADEM的定義為首次發(fā)病的ADEM相隔3月或以上更久的時(shí)間后，再次出現(xiàn)的ADEM事件，考慮與先前臨床和核磁共振發(fā)現(xiàn)的新病灶或復(fù)發(fā)病灶可能有關(guān)系。與類固醇使用的時(shí)機(jī)不再相關(guān)。
根據(jù)ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)，腦病常見癥狀包括意識(shí)障礙和精神行為異常是其診斷的必要條件。但近年來關(guān)于ADEM是否必須具備腦病的表現(xiàn)及腦病具體表現(xiàn)如何明確界定的爭議越來越多。
在成人型ADEM中，臨床特征表現(xiàn)為長節(jié)段脊髓炎的所占比例較多（83%），但存在腦病癥狀的患者只占一部分（22%～54%），以上數(shù)據(jù)見于國外的文獻(xiàn)報(bào)道。
有研究回顧性分析了52例2008～2015年按照丹麥實(shí)施的臨床ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)（腦病及多灶性神經(jīng)功能障礙并不是診斷ADEM的先決條件）診斷的丹麥病人平均隨訪4.5年，和IPMSSG的診療規(guī)范相比較而言，發(fā)現(xiàn)僅71%的病人有腦病，50%的病人有多發(fā)病灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，而完全符合IPMSSG診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者僅占35%。
因此，該研究人員提出觀點(diǎn)以為當(dāng)今階段IPMSSG制定的關(guān)于ADEM的診斷規(guī)范太過嚴(yán)苛，當(dāng)MRI及其他臨床特征符合ADEM時(shí)，腦病及多灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害支持診斷，但并不是必須的，IPMSSG診斷標(biāo)準(zhǔn)的下一次更新將需要考慮這些發(fā)現(xiàn)。
復(fù)發(fā)型DEM(RDEM)：在第1次ADEM事件3個(gè)月之后或完整的激素治療1個(gè)月之后，出現(xiàn)新的ADEM事件，但是新事件只是時(shí)問上的復(fù)發(fā)，沒有空間的多發(fā)，癥狀和體征與第1次相同，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)僅有舊病灶的擴(kuò)大，沒有新的病灶出現(xiàn)。
急性出血性白質(zhì)腦炎(acutehemorrhagic leukoencephalitis)，亦稱Weston-Hurst病，是急性播散性腦脊髓炎的超急性變異型，表現(xiàn)為急性、快速進(jìn)展的、暴發(fā)性炎癥性出血性白質(zhì)脫髓鞘病變。
AHLE主要見于成人，尤其是青壯年，有時(shí)也累及兒童及老年人。男性比女性稍多。多數(shù)患者在發(fā)病前數(shù)天常有前驅(qū)疾病，部分病例有發(fā)熱，表現(xiàn)為上呼吸道的卡他性炎癥。有的患者僅有頭痛、不適、胃腸紊亂及乏力。少數(shù)患者并沒有前驅(qū)癥狀?；颊吲R床表現(xiàn)中四肢無力比麻木更常見，偶見構(gòu)音障礙，但罕見失語?；颊卟∏閻夯?，易出現(xiàn)精神混亂、定向障礙、不安，偶爾出現(xiàn)幻覺，很快陷入昏迷。有的患者出現(xiàn)杰克森癲癇，半側(cè)抽搐或全身性抽搐。
與ADEM相比，AHLE的潛伏期更短，全身癥狀更為常見，皮質(zhì)癥狀如精神狀態(tài)的改變和癲癇發(fā)作也更多見，約1/3的患者可見到局灶性或全身性抽搐。
AHLE的MRI的T1加權(quán)像表現(xiàn)為廣泛的腦組織水腫，單側(cè)或雙側(cè)后額部、顳葉或頂葉白質(zhì)的多發(fā)低密度灶，部分病灶可融合成片，從腦室周圍延伸至皮質(zhì)下白質(zhì)及灰白質(zhì)交界處，可有明顯的占位效應(yīng)，皮質(zhì)相對豁免，部分患者可有強(qiáng)化。MRI的T2加權(quán)像和FLAIR相對本病更敏感，可見雙側(cè)多灶性白質(zhì)高信號(hào)，還有報(bào)道為廣泛的高信號(hào)的白質(zhì)水腫內(nèi)有多發(fā)的斑點(diǎn)狀的低信號(hào)。
除了可以顯示常規(guī)T1加權(quán)和T2加權(quán)MRI可以顯示的片狀出血外，SWI還可以顯示無移位髓內(nèi)靜脈伴點(diǎn)狀出血，后者可以作為一種獨(dú)特的AHLE診斷線索。SWI這些發(fā)現(xiàn)與AHLE血管周圍的炎癥反應(yīng)和出血的病理特征是一致的。AHLE的病理特征是彌漫性出血性壞死，血管周圍的脫髓鞘，可見淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞的明顯浸潤。
AHLE的快速進(jìn)展常導(dǎo)致患者死亡，尤其是累及腦干等重要區(qū)域的嚴(yán)重AHLE存活幾率更低。多數(shù)患者病程為1~11d，從出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀到死亡平均為6d。經(jīng)過積極治療會(huì)有部分患者存活，但多數(shù)有明顯的或嚴(yán)重的后遺癥，個(gè)別患者也可能恢復(fù)良好。
按照頭顱核磁共振的影像學(xué)特征對ADEM的鑒別診斷予以分類：
（1）腦組織多灶性病變，與多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、橋本腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎等鑒別；
（2）雙側(cè)丘腦或紋狀體受病灶，格外注意辨別靜脈竇血栓形成、急性壞死性腦病、EB病毒性腦炎等；
（3）雙側(cè)彌漫性腦白質(zhì)被侵害，很容易與腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、大腦膠質(zhì)瘤等相混淆；
（4）出現(xiàn)有瘤樣脫髓鞘病變的特征和星形細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)很相似。
因?yàn)榕R床上ADEM的癥狀表現(xiàn)變化多端，所以現(xiàn)今國內(nèi)外還沒有準(zhǔn)確的一致的診療標(biāo)準(zhǔn)，臨床上出現(xiàn)誤診、誤治也是常有之事。
本文簡要概述幾種常見疾病與急性播散性腦脊髓炎的鑒別特點(diǎn)，具體如下：
（1）病毒性腦炎：兩種疾病都會(huì)有發(fā)燒、頭痛、意識(shí)障礙和精神行為異常等相同的臨床表現(xiàn)，不同之處在于病毒性腦炎是腦實(shí)質(zhì)組織接受到病原體微生物的直接性攻擊，會(huì)產(chǎn)生更嚴(yán)重、更顯著的腦實(shí)質(zhì)受侵害的癥狀，腦脊液中相關(guān)病毒抗體滴度等各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)較正常增高或病毒聚合酶鏈反應(yīng)結(jié)果為陽性表現(xiàn)，頭顱核磁核磁共振以腦皮質(zhì)受侵害的影像學(xué)特點(diǎn)為主。
而ADEM不僅存在上述腦組織病變，還可以有其他部位累及包括視神經(jīng)、脊髓和周圍神經(jīng)等受到損害的癥狀，頭顱核磁共振上會(huì)出現(xiàn)以腦白質(zhì)為主要受損部位的彌漫性、多發(fā)病灶的長T1長T2異常信號(hào)灶。
病毒性腦炎和急性播散性腦脊髓炎兩種疾病對臨床藥物治療的療效反應(yīng)也表現(xiàn)的有差別，前者相比較后者而言不僅治療的時(shí)間長而且很容易出現(xiàn)認(rèn)知功能異常的后遺癥，而應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素來治療ADEM其治療效果整體較好，絕大部分患者恢復(fù)較好。
（2）ADEM與MS及其變異型的鑒別診斷
1.CMS：ADEM和CMS都可以累及大腦半球、小腦、腦干和脊髓，尤其是首次發(fā)作的CMS與ADEM 的鑒別有一定難度(表1)。
表1：ADEM和CMS的鑒別要點(diǎn)
ADEM大多數(shù)為單相病程，少數(shù)患者僅在時(shí)間上多發(fā)，或既有時(shí)間上的多發(fā)，又有空間上的多發(fā)，而CMS大多數(shù)呈復(fù)發(fā)一緩解病程。ADEM在男性兒童多見(5～8歲，男女比例1：0.8)，而CMS在女性青壯年多見(男女比例1：2)；ADEM多有前驅(qū)發(fā)熱感染或疫苗接種史(50% ～75%)，而CMS罕見；發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征多見于ADEM，罕見于CMS；意識(shí)障礙及精神行為異常多見于ADEM，少見于CMS。
腦脊液改變對鑒別ADEM和CMS有一定價(jià)值，OCB多見于CMS，罕見于ADEM，ADEM患者即使出現(xiàn)OCB(+)，也是暫時(shí)性的，而CMS是持續(xù)性的；
腦脊液白細(xì)胞升高多見于ADEM，少見于CMS。應(yīng)用于ADEM最廣泛的診斷工具為頭顱MRI，一些學(xué)者認(rèn)為只要MRI表現(xiàn)為廣泛的、多灶性或廣泛的腦白質(zhì)病變(病灶的容積>50% 總白質(zhì)容積)就可以考慮ADEM的診斷。
按照Callen等的觀點(diǎn)，符合下列標(biāo)準(zhǔn)的2項(xiàng)可以把MS從ADEM中鑒別出來：
(1)MS患者頭部缺少雙側(cè)彌漫性病灶；
(2)MS患者容易出現(xiàn)病灶“黑洞征”(black holes)；
(3)MS患者常出現(xiàn)2個(gè)或以上的側(cè)腦室病灶。
該標(biāo)準(zhǔn)對于首次發(fā)作脫髓鞘事件患者，對鑒別MS與ADEM的診斷靈敏度為81% ，特異度為95% 。
此外，MS與ADEM尚可能有以下的MRI的特征性表現(xiàn)：
(1)MS常累及胼胝體，但ADEM并不常見；
(2)ADEM 病變較MS廣泛，常接近皮質(zhì)帶回的邊緣且病變的體積大，容易形成脫髓鞘性假瘤(DPT)，但不具有占位效應(yīng)；
(3)MS病變主要為腦白質(zhì)，而ADEM常累及大腦及小腦的皮質(zhì)，甚至累及丘腦或基底節(jié)，這在MS患者很罕見；
(4)ADEM病灶邊界不清，而MS的脫髓鞘病灶邊界清楚；
(5)ADEM脊髓病灶可表現(xiàn)為胸髓腫脹的大病灶，而MS多為不超過2個(gè)節(jié)段的偏心分布的小病灶；
(6)0～9%ADEM患者隨訪MRI可出現(xiàn)新的病灶，27%～55% 的患者原病灶完全消失，45%～60%原病灶部分緩解。
因此，MRI復(fù)查的時(shí)間很重要，如果過早復(fù)查MRI，而患者處于急性期或亞急性期，會(huì)使結(jié)果判斷產(chǎn)生混亂。建議結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，在初次發(fā)作6個(gè)月后行MRI復(fù)查較為合適。MRI用于ADEM的鑒別對象中主要是MS，但需要清晰認(rèn)識(shí)到基于MRI為基礎(chǔ)的MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)只適合于成年患者，不一定適合兒童MS與ADEM的鑒別。
此外，ADEM 的脊髓受累常表現(xiàn)為ATM或脊髓中央受損，而MS病灶常呈偏心分布。在T WI增強(qiáng)像上由于ADEM的多發(fā)病灶在同一時(shí)間出現(xiàn)，病灶的強(qiáng)化表現(xiàn)為一致性(都強(qiáng)化或不強(qiáng)化)，而CMS的病灶強(qiáng)化表現(xiàn)為不一致性(有的強(qiáng)化，有的不強(qiáng)化)；隨訪MRI，ADEM 無新的病灶出現(xiàn)，而CMS常常出現(xiàn)新的病灶。
2.MS變異型：急性或暴發(fā)型(fulminant)的IIDDs除了ADEM外，還有MS變異型，如Marburg型MS，Baló' s同心圓硬化以及Schilder's病(彌漫性硬化)。MS的3種變異型和ADEM 有以下共同點(diǎn)：單相病程、起病急，進(jìn)展快、病灶大、有精神癥狀以及意識(shí)障礙、OB(一)，因此鑒別非常困難。
a.Marburg型MS與ADEM的鑒別
ADEM發(fā)病前幾天至1個(gè)月內(nèi)可能有病毒感染、疫苗接種史或免疫病史，而Marburg型MS的病因不清楚；ADEM在兒童多見，而Marburg型MS則成人多見；臨床上ADEM多數(shù)有發(fā)熱、腦膜刺激征、顱內(nèi)壓升高和腦脊液白細(xì)胞增多，而Marburg型MS患者往往有意識(shí)障礙和精神癥狀，一般無發(fā)熱、腦膜刺激征和腦脊液白細(xì)胞增多；
此外，ADEM除侵犯大腦、小腦、腦干外，大多累及視神經(jīng)和脊髓，而Marburg型MS極少侵犯視神經(jīng)和脊髓；MRI方面，ADEM多侵犯基底節(jié)區(qū)，如內(nèi)囊和丘腦，而Marburg型MS多侵犯側(cè)腦室旁、放射冠和半卵圓中心，極少侵犯基底節(jié)區(qū)等。
b.Baló's同心圓硬化與ADEM的鑒別
Baló's同心圓硬化常見于20～30歲的青年，而ADEM常見于兒童；ADEM有病毒感染、疫苗接種史，而Baló' s同心圓硬化并無明確前驅(qū)病史；MRI可以確診Baló' s同心圓硬化，表現(xiàn)為特征性的髓鞘脫失環(huán)與正常髓鞘環(huán)呈同心圓分布，但中國的Baló's病患者除了特征性的同心圓分布的脫髓鞘環(huán)以外，還同時(shí)存在典型的多發(fā)性硬化病灶。
c.Schilder's病與ADEM的鑒別
兩者均多見于兒童，但Schilder' s病比ADEM 更罕見。ADEM有病毒感染、疫苗接種史，而Schilder' s病沒有明確前驅(qū)因素；Schilder' s病患者的病灶在MRI上有特征性，往往從枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)開始，呈對稱或不對稱分布，病灶可以向前發(fā)展，累及額葉的白質(zhì)，腦干和脊髓的病灶少見，而ADEM的病灶常累及大腦皮質(zhì)的灰質(zhì)及基底節(jié)，腦干和脊髓病灶多見。
（4）NMO：NMO和ADEM均可累及雙側(cè)視神經(jīng)，均有脊髓和腦干受累。但ADEM除視神經(jīng)、脊髓和腦干受累的癥狀和體征外，往往還有意識(shí)障礙及精神行為異常，頭顱MRI可表現(xiàn)為大腦半球的多發(fā)的大片(直徑1~2cm以上)皮質(zhì)下和近中線的白質(zhì)病灶，病灶累及大腦半球皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)及基底節(jié)，界限不清楚。而81.5% 的NMO患者雖然均存在不同類型的頭部病灶，如非特異性病灶、非典型性病灶、多發(fā)性硬化樣(MS like)病灶及腦室一導(dǎo)水管一中央管周圍病灶，但NMO的頭部病灶沒有相應(yīng)的癥狀和體征，更沒有意識(shí)障礙和精神行為異常。此外，NMO的血清NMO-IgG(+)可資鑒別。
（4）原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：該病的特點(diǎn)表現(xiàn)為血管炎病變只侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管，而其他部位的血管并不會(huì)產(chǎn)生炎癥性改變。頭痛是最常見的癥狀，可出現(xiàn)局灶性、多灶性或彌漫性腦部損害臨床表現(xiàn)，大部分患者起病方式呈現(xiàn)為急性或亞急性，也可為緩慢進(jìn)展。
當(dāng)出現(xiàn)病因不清楚的后天繼發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)，如發(fā)病特點(diǎn)以腦膜炎或腦卒中樣發(fā)病的青年病患則懷疑該病的可能性大。進(jìn)行腦血管造影加上腦組織活檢對該疾病的確診會(huì)提供可靠依據(jù)。
（5）急性吉蘭巴雷綜合征：本疾病發(fā)病前1～3周的時(shí)期有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，肢體對稱性無力并逐漸發(fā)展，上下肢體腱反射變?nèi)趸虿淮嬖?，肢體運(yùn)動(dòng)異常比軀體感覺異常明顯，顱腦神經(jīng)可受累，腦脊液化驗(yàn)出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦實(shí)質(zhì)、腦膜和脊髓不會(huì)遭到損害，無異常腦電圖波形，病程有自限性。假如發(fā)現(xiàn)有腦實(shí)質(zhì)、腦膜及脊髓也被侵犯的臨床資料，則可排除此診斷。
目前尚無關(guān)于急性播散性腦脊髓炎藥物治療的大樣本多中心隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)。糖皮質(zhì)激素被認(rèn)為是一線治療藥物(Ⅳ級(jí)證據(jù))。
但藥物種類、劑量和減量方法至今尚未統(tǒng)一，一項(xiàng)回顧性臨床研究顯示，靜脈滴注甲潑尼龍優(yōu)于地塞米松，應(yīng)用方法為：20~30mg/kg(<1g/d)靜脈滴注3~5天，繼之以潑尼松1~2mg/(kg·d)口服1~2周，逐漸減量，直至4~6周停藥；若激素減量時(shí)間少于3周則增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。Dale等發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)患者糖皮質(zhì)激素平均應(yīng)用時(shí)間為3.20周，而未復(fù)發(fā)者約為6.30周。
對于不能耐受糖皮質(zhì)激素治療、存在禁忌證或治療效果欠佳的患者，可選擇靜脈注射丙種球蛋白(IVIg)，為二線治療藥物，2g/kg(總劑量)分2~5天靜脈滴注。
血漿置換療法主要對體液免疫產(chǎn)生調(diào)節(jié)作用，可清除病理性抗體、補(bǔ)體和細(xì)胞因子，用于對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)的急性暴發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，隔日行血漿置換療法，共5~7次，不良反應(yīng)包括貧血、低血壓、免疫抑制和感染等。
其他免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺僅適用于對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)的成年急性播散性腦脊髓炎患者，500~1000mg/m2，一次性靜脈滴注或分別于治療第1、2、4、6和8天時(shí)分次靜脈滴注；嚴(yán)重不良反應(yīng)為繼發(fā)惡性腫瘤、不孕不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、Stevens-Johnson綜合征及肺間質(zhì)纖維化等。
兒童患者預(yù)后良好，而對成人預(yù)后的研究鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。有關(guān)兒童急性播散性腦脊髓炎的研究表明，有57%~94%的患兒可完全康復(fù)，極少有死亡病例，死亡原因以病灶伴出血或顱內(nèi)高壓為主；康復(fù)時(shí)間0.25~6個(gè)月，遺留神經(jīng)功能缺損癥狀的患者可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常、視力損害、認(rèn)知功能減退、癲發(fā)作等。
2011年，Ketelslegers等對比兒童和成人預(yù)后發(fā)現(xiàn)，成人病死率(12%)遠(yuǎn)高于兒童(1%)，且很少能完全康復(fù)。宋兆慧等報(bào)告12例急性播散性腦脊髓炎患者，其中部分患者聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和靜脈注射丙種球蛋白，預(yù)后較好，無一例死亡。
例1：成人急性播散性腦脊髓炎MRI特征分析
本組7例經(jīng)臨床隨訪最終確診為ADEM的患者中，男性5例，女性2例，年齡21～53歲，平均年齡34.1歲。7例患者中5例在近1個(gè)月內(nèi)有感染病史(其中4例患者有上呼吸道感染病史，1例患者有胃腸道感染病史)，1例患者近期內(nèi)有破傷風(fēng)疫苗接種史，1例患者無明顯誘因。5例繼發(fā)于感染的病例中，潛伏期7～27天不等，平均為16.2天，繼發(fā)于疫苗接種的患者潛伏期22天。7例患者中急性起病5例，亞急性起病2例。
主要臨床表現(xiàn)為：頭痛、頭暈2例，發(fā)熱1例，肢體無力5例，癲癇2例，共濟(jì)失調(diào)1例，言語不清2例，精神異常4例，意識(shí)障礙3例，淺昏迷1例，大小便失禁1例，病理征陽性1例。
腦脊液檢查：7例患者在入院后均進(jìn)行腰椎穿刺檢查，其中2例患者白細(xì)胞增高，主要是淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高為主，1例患者蛋白含量輕度增高，有1例患者寡克隆帶陽性，陰性6例，糖及氯化物含量均正常。
初次MRI表現(xiàn)
病灶分布：主要位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)7例，累及基底節(jié)3例，累及丘腦3例，同時(shí)累及皮質(zhì)2例、腦干1例、小腦1例、脊髓1例。本組病例中累及側(cè)腦室周圍、半卵圓中心及皮層下白質(zhì)有7例，5例為雙側(cè)受累，2例為單側(cè)受累；累及丘腦3例；其中2例為單側(cè)，1例為雙側(cè)；累及基底節(jié)區(qū)3例，單側(cè)受累2例，雙側(cè)受累1例；累及皮質(zhì)2例、累及中腦1例，累及小腦1例，累及脊髓1例。
病灶特征：6例病灶呈大片狀、片狀、類圓形，1例病灶呈滿天星狀分布的卵圓形異常信號(hào)，病灶大小不一，分布不對稱，有1例分布相對對稱，病灶邊界欠清，也可相對清楚，T1WI序列呈低/稍低信號(hào)(圖1)，T2WI及FLAIR序列呈高信號(hào)(圖2，3)，2例病灶內(nèi)見更長T1更長T2信號(hào)，2例彌散受限(圖4)。4例患者可見病灶垂直于側(cè)腦室(圖5)。增強(qiáng)掃描后有1例見小片狀強(qiáng)化，6例病灶未見強(qiáng)化(圖6)。3例進(jìn)行脊髓MRI檢查，2例正常，1例異常，表現(xiàn)為頸髓內(nèi)條片狀異常信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，長約為2個(gè)椎體，脊髓無明顯增粗。
7例患者在接受激素治療后3～12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行MRI復(fù)查，7例患者中1例病灶完全消失；6例病灶數(shù)目、范圍明顯縮小，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，較治療前信號(hào)明顯降低。患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，所有患者均未出現(xiàn)新發(fā)病灶。
ADEM主要累及腦白質(zhì)，其MRI表現(xiàn)有一定的特征性，主要表現(xiàn)為白質(zhì)區(qū)域內(nèi)片狀、大片狀圓形、卵圓形異常信號(hào)，TIWI呈稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈高信號(hào)，部分病灶彌散輕度受限，分布多不對稱，也可相對對稱，邊界不清，部分病灶可垂直于側(cè)腦室分布，病灶還可以累及丘腦、基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓。
本組中3例患者進(jìn)行脊髓MRI檢查，1例脊髓受累，且病灶位于頸髓內(nèi)，白質(zhì)和灰質(zhì)同時(shí)受累，表現(xiàn)為條片狀異常信號(hào)，長度約2個(gè)脊椎節(jié)段，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)均勻，脊髓無增粗。
本組患者中5例累及丘腦和基底節(jié)區(qū)，再次證實(shí)了ADEM易累及丘腦和基底節(jié)區(qū)。理論上病灶在急性期可有強(qiáng)化，本組中僅有1例部分病灶出現(xiàn)強(qiáng)化。
Rossi認(rèn)為多數(shù) ADEM 病灶并不強(qiáng)化，尤其是較小的病灶，原因可能是血腦屏障多在病程急性期迅速恢復(fù)，若有增強(qiáng)征出現(xiàn)，則往往是絕大多數(shù)病灶呈均一強(qiáng)化。此外不強(qiáng)化的原因也可能是由于病程的延長進(jìn)入亞急性期而不會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化。
圖1：TIWI呈低/稍低信號(hào)。圖2：T2WI呈高信號(hào)影。圖3：Flair呈高信號(hào)。圖4：病灶彌散輕度受限。圖5：顯示部分病灶垂直于側(cè)腦室分布。圖6：增強(qiáng)掃描后病灶未見強(qiáng)化
例2：急性出血性白質(zhì)腦炎的診治分析
患者王某，男，29歲，以“發(fā)熱伴頭痛、精神行為異常15天，意識(shí)障礙13天”為代主訴于2016年10月22日入院。
15天前下夜班后出現(xiàn)頭痛，為持續(xù)性全腦脹痛，自覺發(fā)熱(具體未測量)，伴惡心、嘔吐，口服退燒藥物治療(具體藥物及劑量不詳)，14天前出現(xiàn)精神行為異常，隨地大小便，智能下降，反應(yīng)遲鈍，言語混亂，遂至A醫(yī)院就診。
行頭顱CT(圖1a)檢查：透明隔囊腫，血常規(guī)示白細(xì)胞13.5×109/L，診斷考慮為“腦炎”，給予相應(yīng)治療(具體治療不詳)。次日開始出現(xiàn)高熱，體溫高達(dá)42℃，伴意識(shí)障礙，右側(cè)肢體癱瘓。
遂轉(zhuǎn)至B醫(yī)院，查血常規(guī)提示白細(xì)胞40.73×109/L。
頭顱MRI(圖1b)：(1)小腦蚓部、雙側(cè)大腦半球、透明隔、及腦池多發(fā)異常信號(hào)伴出血，考慮感染性病變；(2)透明隔囊腫。
腰椎穿刺結(jié)果：顱壓>400 mm H2O，蛋白>3g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)70×106/L，多核細(xì)胞比例占67%”。
診斷考慮為“多發(fā)性腦膿腫”，給予脫水降顱壓、抗感染，改善腦功能等藥物治療(具體不詳)，3天前患者意識(shí)稍好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI(圖1c)提示病灶范圍較前擴(kuò)大，為求進(jìn)一步診治來我院就診。
神經(jīng)內(nèi)科查體：神志不清，嗜睡狀態(tài)，可喚醒配合簡單指令，言語不清，記憶力、計(jì)算力、定向力檢查不配合。雙側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，光反射正常，眼動(dòng)充分，鼻唇溝對稱，伸舌不配合。左側(cè)肢體肌力3級(jí)，肌張力正常，右側(cè)肢體肌力0級(jí)，肌張力減低。雙下肢腱反射稍活躍，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不配合。雙側(cè)巴氏征陰性，腦膜刺激征陰性。
腰椎穿刺(2016-10-24)：壓力290mm H2O，淡黃色，白細(xì)胞計(jì)數(shù)118×106/L，多核細(xì)胞比例占43%，蛋白2.97 g/L，氯113mmol/L，糖2.43 mmol/L。
頭顱CT(2016-10-22圖1d)提示：右側(cè)頂葉出血灶伴水腫。
頭顱MRI(2016-10-23圖1e、f、g)：(1)雙側(cè)額葉及右側(cè)頂葉多發(fā)異常信號(hào)，考慮亞急性出血；(2)雙側(cè)大小腦半球異常信號(hào)并異常強(qiáng)化，考慮感染性病變；(3)大腦鐮增厚，透明隔間腔增寬并周圍異常強(qiáng)化，考慮感染性病變。
復(fù)查腰椎穿刺(2016-10-27)：壓力290 mm H2O，黃色，白細(xì)胞計(jì)數(shù)97×106/L，多核細(xì)胞比59.8%，蛋白3.95 g/L，氯111mmol/L，糖2.26 mmol/L。
結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，診斷考慮為顱內(nèi)感染：多發(fā)性腦膿腫，繼續(xù)給予美羅培南等抗感染治療和甘露醇脫水降顱壓等對癥支持治療，患者病情較前稍好轉(zhuǎn)，意識(shí)水平及意識(shí)內(nèi)容均較前好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力好轉(zhuǎn)(0級(jí)到II級(jí))，但影像表現(xiàn)加重，與家屬積極溝通后進(jìn)行腦組織活檢。
腦組織活檢病理(2016-10-27)：(前額+病變組織見圖1A、B)腦組織，局灶見CD163，CD63陽性組織細(xì)胞聚集區(qū)，胞漿內(nèi)可見MBP陽性顆粒，病變區(qū)NF顯示軸索存在，病變周圍顯示膠質(zhì)細(xì)胞增生，結(jié)合形態(tài)和免疫組化，考慮脫髓鞘病變。特殊染色：PAS陰性，六胺銀陰性。
術(shù)后復(fù)查頭顱CT(2016-10-27圖1h)：(1)右側(cè)額葉血腫清除術(shù)后；(2)雙側(cè)額顳葉大片狀低密度，左側(cè)者伴出血灶可能；(3)右側(cè)小腦半球軟化灶可能；(4)透明隔腔囊腫。
術(shù)后復(fù)查頭顱MRI(2016-11-1圖i、j、k)：(1)雙側(cè)大腦半球多發(fā)異常信號(hào)，考慮感染性病變可能，其他不排，與2016-10-24對比面積稍擴(kuò)大；(2)雙側(cè)額葉、右側(cè)頂葉、大腦鐮亞急性出血，較前稍擴(kuò)大；(3)SWI提示蛛網(wǎng)膜下腔出血可能；(4)透明隔異常信號(hào)。考慮感染性病變可能，較前相仿；(5)雙側(cè)篩竇、右側(cè)蝶竇粘膜增厚，右側(cè)上頜竇囊腫；(6)雙側(cè)少許乳突炎，較前減輕。
結(jié)合病史和腦組織活檢結(jié)果，診斷為急性出血性白質(zhì)腦炎(AHLE)。
治療上給予甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g/d×5 d，5天后改為60mg口服，同時(shí)給予泮托拉唑、枸櫞酸鉀顆粒、碳酸鈣片對抗激素不良反應(yīng)等藥物應(yīng)用。2016年11月13日好轉(zhuǎn)出院。
出院查體：神志清，精神尚可，對答切題?；颊咦笊现×Β跫?jí)，左下肢肌力Ⅳ-級(jí)，右上肢肌力Ⅳ-級(jí)，右下肢肌力Ⅱ級(jí)，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射活躍。
出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松片，隨訪目前狀態(tài)：神志清，精神可，體溫正常，可自行走路，一般狀況良好。
a：頭顱CT(2016-10-9)可見透明隔囊腫；b：頭顱MRI(2016-10-12)DWI序列可見顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)伴出血；c：頭顱MRI(2016-10-19)DWI序列可見病灶范圍較前擴(kuò)大；d：頭顱CT(2016-10-22)可見右側(cè)頂葉出血灶伴水腫；e、f、g：頭顱MRI(2016-10-23)DWI序列可見顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)影，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，SWI提示顱內(nèi)多發(fā)出血灶；h：頭顱CT(2016-10-27)術(shù)后水腫明顯；i、j、k：頭顱MRI(2016-11-1)顱內(nèi)病灶異常信號(hào)，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，SWI提示有出血。
A：正常病理組織染色；B：病變組織染色：提示脫髓鞘改變。
例3：臨床轉(zhuǎn)歸良好的重癥ADEM1例
女，22歲。因昏迷抽搐2 d于2009年9月14日入院。
入院前10 d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39 ℃，伴頭痛、頭暈。2 d前感覺頭痛頭暈加重，神志恍惚，后多次出現(xiàn)雙上肢抽搐，伴牙關(guān)緊閉、雙目上翻、尿失禁，呼之不應(yīng)。
入院查體：體溫36.6 ℃，意識(shí)不清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，R=3.0mm，光反射、角膜反射均存在。四肢肌張力略增高，腱反射亢進(jìn)，因患者查體不合作，肌力未查。腦膜刺激征(+)，雙側(cè)病理征(+)，有排尿障礙與尿失禁等自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
MRI顯示：雙側(cè)大腦半球白質(zhì)、外囊、基底節(jié)區(qū)見大片狀、點(diǎn)狀長T1、長T2信號(hào)影，T2壓水像呈高信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)，見圖1。
腦脊液檢查：無色透明，壓力正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)18個(gè)/mm3，小淋巴細(xì)胞80%，氯化物、糖和蛋白定量在正常范圍。腦脊液IgA 37.60 mg/L、IgG 169.00 mg/L、IgM 20.30 mg/L。腦脊液核酸熒光定量檢驗(yàn)顯示：單純皰疹病毒Ⅰ型DNA、結(jié)核桿菌DNA和巨細(xì)胞病毒DNA均小于1×103拷貝/mL。
入院后查血常規(guī)：WBC 12.90×109個(gè)/L，NEC 11.47×109個(gè)/L。給予大劑量激素沖擊治療，同時(shí)給予降顱壓、抗感染、抗癲癇、營養(yǎng)神經(jīng)及能量等綜合治療。
1周后病情好轉(zhuǎn)，意識(shí)清醒，抽搐控制，言語較前增多，小便也有知覺，四肢肌力慢慢恢復(fù)。
2周后患者言語流暢，可坐起活動(dòng)，四肢肌力、肌張力恢復(fù)正常，住院22 d后痊愈出院。
圖1：發(fā)病初期T2Flair圖像
A：雙側(cè)額、顳、島葉白質(zhì)區(qū)點(diǎn)片狀高信號(hào)影；B：雙側(cè)額、顳、島葉白質(zhì)區(qū)點(diǎn)片狀高信號(hào)影；C：雙側(cè)額、顳、島、枕葉白質(zhì)區(qū)和外囊點(diǎn)片狀高信號(hào)影；D：雙側(cè)額、枕葉白質(zhì)區(qū)和基底節(jié)區(qū)點(diǎn)片狀高信號(hào)影；E：雙側(cè)額、頂、枕白質(zhì)區(qū)片狀高信號(hào)影；F：雙側(cè)額、頂葉白質(zhì)區(qū)片狀高信號(hào)影。
2009年11月6日，患者來醫(yī)院復(fù)查，未述任何不適，顱腦MRI顯示雙側(cè)大腦半球白質(zhì)區(qū)見多處斑點(diǎn)狀長T1、T2信號(hào)影，T2壓水像呈高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)，見圖2。
圖2：發(fā)病2個(gè)月后T1WI和T2Flair圖像
A：MRI T1像；B：MRI T2壓水像。A：MRI T1；B：MRI T2Flair.
例4：多相型播散性腦脊髓炎（MDEM)1例
一名64歲的男性出現(xiàn)了全身性癲癇和腦病的急性發(fā)作。腦部MRI的FLAIR圖像顯示了白質(zhì)的多灶性高強(qiáng)度病變。靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍（1,000毫克/天，共3天）治療后的幾天之內(nèi)，觀察到臨床癥狀得到緩解，MRI表現(xiàn)恢復(fù)。停用類固醇激素治療六個(gè)月后，在與最初入院時(shí)相同的位置觀察到復(fù)發(fā)性病變。
由于周圍淋巴細(xì)胞增多，因此從右額葉病變行腦活檢。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)提示廣泛的脫髓鞘，伴有炎性淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。盡管重新開始口服類固醇藥物治療后暫時(shí)緩解，但口服類固醇藥物劑量的減少導(dǎo)致除了初始位置外還形成了新的病變。
根據(jù)臨床特征，MRI表現(xiàn)和組織學(xué)檢查，他被診斷為多相性彌漫性腦脊髓炎（MDEM）。
急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是兒童脫髓鞘疾病的常見原因之一。但是，多相形式的ADEM在成年患者中尤為罕見。在這里，我們報(bào)道了罕見的成年MDEM病例，其中描述了臨床，放射學(xué)和組織學(xué)特征，并著重強(qiáng)調(diào)了類固醇療法的療效。
圖1：入院時(shí)腦部MRI表現(xiàn)
（a，b）入院時(shí)的液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）圖像顯示白質(zhì)處有彌散性高信號(hào)病變。（c，d）T2 *加權(quán)圖像沿皮損處顯示低信號(hào)強(qiáng)度，其中FLAIR圖像顯示高強(qiáng)度信號(hào)。
圖2：在隨后的大腦FLAIR圖像上觀察到的復(fù)發(fā)和緩解。
（a）開始類固醇治療導(dǎo)致最初檢測到的白質(zhì)高強(qiáng)度信號(hào)完全消失。（b）停止類固醇激素治療六個(gè)月后，觀察到入院時(shí)相同部位的復(fù)發(fā)性病變。（c）第二次發(fā)作的復(fù)發(fā)顯示右皮層下白質(zhì)有新的病變形成。（d）將類固醇劑量減少至12.5 mg /天后，在右側(cè)顳白質(zhì)處觀察到復(fù)發(fā)性病變。
圖3：右額葉病變的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)
（a）活檢樣品的蘇木精和曙紅染色。皮質(zhì)位于上部，白質(zhì)顯示在圖像的下部（Bar = 200 um）。正方形線表示以（d，e）放大的區(qū)域。（b，c）在蘇木精和曙紅染色（Bar = 200 um）上觀察到白質(zhì)（b）和血管周淋巴細(xì)胞套囊（c）的水腫變化。（d，e）在Klüver-Barrera染色中白質(zhì)上髓鞘的損失（d）和在用抗SMI31抗體的免疫組織化學(xué)染色中觀察到的軸突的相對保存（e）（d，e Bar ＝200μm）。（f，g，h，i）用抗CD20（f），-CD79a（g），-CD3（h）和-CD68（i）抗體對浸潤淋巴細(xì)胞進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色（e，f，g，h Bar = 100 um）。
例5：復(fù)發(fā)型DEM1例
一名51歲的婦女被她的家人帶到急診室，接受對前兩天怪異行為的評估。她被診斷患有糖尿病和高血壓，家族史：其母親患有多發(fā)性硬化癥。她的家人否認(rèn)有酗酒或非法吸毒的歷史。
她出現(xiàn)了上呼吸道感染的癥狀，并在幾天內(nèi)變得不那么互動(dòng)。檢查發(fā)現(xiàn)她的認(rèn)知力下降。她自發(fā)地移動(dòng)所有四個(gè)肢體，并且可以四處張望。腱反射對稱（2+）。
最初的腦CT表現(xiàn)為與脫髓鞘有關(guān)的腦室周圍和皮質(zhì)下分布的片狀實(shí)質(zhì)低密度。隨后的核磁共振成像大腦(圖1)顯示雙側(cè)幕上腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)有許多增強(qiáng)病變
為評估惡性腫瘤，胸部、腹部和骨盆的CT顯示右側(cè)附件有6厘米的囊性病變，左側(cè)肺的肺結(jié)節(jié)小于2毫米。附件腫塊被活檢發(fā)現(xiàn)是良性的。她被診斷為急性播散性腦脊髓炎(ADEM)。
最初每6小時(shí)用250毫克甲潑尼龍靜脈注射治療5天。她有所改善，但仍未達(dá)到基線水平，這促使IVIg以1克/千克的劑量進(jìn)一步治療了兩天。
在一個(gè)為期六個(gè)月的臨床隨訪中，她回到了基線。
10年后，她再次被帶到急診科，接受為期5天的評估，因?yàn)樗加兄饾u加重的左側(cè)虛弱、頭痛、頭暈和眩暈，并伴有一次跌倒。她認(rèn)知或性格變化很小。磁共振成像顯示雙側(cè)腦白質(zhì)有多個(gè)增強(qiáng)病灶，分布類似于先前的表現(xiàn)(圖2)。頸椎磁共振成像沒有顯示任何脊髓損傷或異常增強(qiáng)。她最初接受IVig 0.4g/kg/天治療4天，沒有明顯改善。然后決定每24小時(shí)用1000毫克甲潑尼龍靜脈注射治療五天。她虛弱的身體有所好轉(zhuǎn)，并被送往一家急性康復(fù)機(jī)構(gòu)。
出院前，她被診斷為多發(fā)性硬化癥，并被轉(zhuǎn)介至神經(jīng)免疫學(xué)診所進(jìn)行進(jìn)一步治療，并考慮疾病調(diào)整治療。在兩周后的隨訪中，她在檢查中沒有明顯的記憶或認(rèn)知變化，并且她的四肢有相當(dāng)對稱的正常力量，右下肢針刺感覺輕微下降。她能在沒有人幫助的情況下邁著小步行走。此次訪問檢查了抗MOG抗體檢測，結(jié)果為陰性。
圖2.上排：10年后，第二次演示的大腦FLAIR系列。底部一行：相應(yīng)的磁共振腦造影后成像，在大腦兩半球有多個(gè)增強(qiáng)的白質(zhì)病變，涉及深部和皮質(zhì)下白質(zhì)。自上次檢查以來，腦白質(zhì)異常惡化，對比度增強(qiáng)是新的。
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