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患者女性，26歲，妊娠16周加1天。因間斷發(fā)熱1個(gè)月，皮膚黃染1周入院。入院前1個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)間斷性發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.5 ℃，持續(xù)時(shí)間1 h左右可自行降至正常，偶有咳嗽，無咳痰，無寒戰(zhàn)，無皮疹、單純皰疹，無關(guān)節(jié)腫痛，無腹痛、腹脹、腹瀉，無胸痛、咯血。1周前無明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚及鞏膜黃染、尿色加深，無皮膚瘙癢，無鼻衄及牙齦出血，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肝功能檢查，肝功能明顯異常，遂就診于本院。大便正常，近期體質(zhì)量未見明顯增減。既往：1年前體檢發(fā)現(xiàn)“脾腫大”；5個(gè)月前因間斷性發(fā)熱就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查體頸部可觸及腫大的淋巴結(jié)，行頸部淋巴結(jié)穿刺活組織檢查，診斷為“頸部淋巴結(jié)炎”，給予莫西沙星抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但頸部淋巴結(jié)仍有腫大；3個(gè)月前診斷為“妊娠狀態(tài)”。曾孕2產(chǎn)0。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史及接觸史。否認(rèn)外傷史及輸血史。否認(rèn)遺傳性疾病家族史。無特殊服藥史。青霉素、頭孢類過敏。

一般狀態(tài)較差，貧血貌，全身皮膚及鞏膜黃染，瞼結(jié)膜略蒼白。頸部可觸及數(shù)枚腫大的淋巴結(jié)，較大者約1 cm×0.5 cm，質(zhì)硬，無壓痛，活動(dòng)度可。心肺查體未見異常。腹部膨隆，腹壁柔軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫。腹圍82 cm。

2015年6月25日于外院行淋巴結(jié)活組織檢查考慮為炎癥。2015年10月25-28日血常規(guī):WBC 5.4×10^9/L，RBC 2.88×10^12/L，Hb 83 g/L，紅細(xì)胞比容25.3%，平均紅細(xì)胞體積88 fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量28.7 pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度327 g/L，PLT 111.0×10^9/L；尿常規(guī)：尿膽紅素(++)，尿膽原(-)，尿蛋白(+)；凝血常規(guī):PT 18.4 s，PTA 51%，活化部分凝血活酶時(shí)間APTT 47.5 s，纖維蛋白原1.75 g/L；肝功能：ALT 687 U/L，AST 1819 U/L，Alb 23.6 g/L，TBil 115.30 μmol/L，DBil 106.80 μmol/L，ALP 262 U/L；血脂：TG 4.82 mmol/L；貧血五項(xiàng)：鐵蛋白＞1500 ng/ml，促紅細(xì)胞生成素 149.97 mIU/ml；血沉 21.0 mm；HBV血清學(xué)標(biāo)志物：抗-HBs陽性；抗-HCV陰性；EB-IgG弱陽性；EB-DNA陰性、巨細(xì)胞病毒DNA陰性。甲狀腺功能、流行性出血熱病毒抗體、抗核抗體譜、血管炎組合、自身免疫性肝病檢測(cè)、溶血試驗(yàn)、抗酸菌涂片均未見明顯異常。2015年10月25日腹部彩超提示肝腫大（肋下3.3 cm，劍突下5.8 cm），肝區(qū)光點(diǎn)密集，脾略厚（3.7 cm）；頸部及腋下淋巴結(jié)彩超可見多個(gè)淋巴結(jié)顯示；心臟彩超、胸部CT、磁共振胰膽管造影提示：心包積液、胸腔積液、脂肪肝、肝腫大、脾腫大。未行PET-CT檢查。

綜上，明確臨床診斷：肝損傷、貧血（中度）、脂質(zhì)代謝紊亂、肺部感染、妊娠中期。給予復(fù)方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、亞胺培南、間斷輸血（4 U）、補(bǔ)充凝血因子（血漿470 ml）、增強(qiáng)免疫力、糾正離子紊亂及對(duì)癥治療，治療1周后患者仍有間斷發(fā)熱，最高體溫波動(dòng)于38.3 ℃~39.5 ℃，且多出現(xiàn)在夜間，給予物理降溫后體溫可降至37.5 ℃左右。

1周后復(fù)查肝功能： TBil 164.60 μmol/L，DBil 144.50 μmol/L，膽堿脂酶 2175 U/L，ALP 322 U/L；凝血常規(guī)：纖維蛋白原1.69 g/L，余無明顯異常。黃疸指數(shù)進(jìn)行性升高，加用甲強(qiáng)龍（40 mg/d）。2015年11月3日多點(diǎn)骨髓穿刺病理：增生性貧血伴感染骨髓象；2015年11月7日腋部淋巴結(jié)常規(guī)病理：淋巴組織增生。2015年11月9日細(xì)胞免疫功能五項(xiàng)：CD3＋（T淋巴細(xì)胞）94.3%，CD3-CD19+（B淋巴細(xì)胞）3.6%，CD3-CD（16+56+） 1.8%，期間患者未再出現(xiàn)發(fā)熱，2015年11月9日再次復(fù)查血常規(guī)：WBC 1.1×10^9/L，RBC 2.25×10^12/L，Hb 65 g/L，紅細(xì)胞比容19.4%；肝功能：TBil 169.40 μmol/L，DBil 144.70 μmol/L，ALP 424 U/L；凝血常規(guī)未見明顯異常?；颊唿S疸進(jìn)行性加重，血細(xì)胞三系減低明顯，結(jié)合其他臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查，考慮不除外噬血細(xì)胞綜合征，請(qǐng)產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)診，考慮患者目前凝血功能差，肝功能改變明顯，若目前終止妊娠存在一定風(fēng)險(xiǎn)，暫不建議終止妊娠，建議患者再次復(fù)查骨髓穿刺，但患者及家屬拒絕，并要求轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院，先后就診于北京協(xié)和醫(yī)院、北京301醫(yī)院及航天中心醫(yī)院，再次行骨髓穿刺：全片吞噬細(xì)胞占37.6%，可見吞噬血細(xì)胞；考慮HPS。綜上，補(bǔ)充HPS的診斷，給予抗感染、輸血、化學(xué)治療及終止妊娠等治療，后患者因終止妊娠過程中出現(xiàn)失血性休克死亡。家屬未要求進(jìn)行尸檢。

妊娠合并HPS起病隱匿，可由感染（EB病毒、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒）、自身免疫性疾病、腫瘤及藥物等誘發(fā)。在成人中最主要的誘發(fā)因素為感染和藥物。該患者在妊娠前數(shù)月已出現(xiàn)脾腫大、發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，結(jié)合在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及本院的相關(guān)檢查考慮其HPS繼發(fā)感染可能性較大。HPS病情進(jìn)展迅速，病理診斷陽性率較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可有發(fā)熱、黃疸、肝脾及淋巴結(jié)腫大、皮疹、腹腔積液、胸腔積液、心包積液等臨床表現(xiàn)，難以早期發(fā)現(xiàn)及及時(shí)明確診斷，預(yù)后極差。

本病診斷標(biāo)準(zhǔn)參照《噬血細(xì)胞綜合征診斷指南（2004）》。但目前有研究認(rèn)為，部分患者在疾病的早期并不出現(xiàn)噬血現(xiàn)象，當(dāng)疾病發(fā)展到一定程度方可出現(xiàn)。有研究報(bào)道部分患者往往在疾病晚期(死亡前2～3 d)骨髓中方可出現(xiàn)典型的噬血現(xiàn)象，因此，臨床上凡疑HPS者應(yīng)隨著疾病的進(jìn)展反復(fù)進(jìn)行骨髓檢查。在鑒別診斷方面：妊娠合并肝損傷、黃疸，需與以下疾病相鑒別:

（1）妊娠期急性脂肪肝，多發(fā)生于孕后期（妊娠30周后），以初產(chǎn)婦多見。該病起病迅速，病情兇險(xiǎn)，產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒病死率高。起病初突發(fā)惡心嘔吐、上腹痛，逐漸出現(xiàn)黃疸，呈進(jìn)行性加重，凝血功能障礙，可伴皮膚黏膜、消化道出血。肝功能ALT、AST輕中度升高，膽紅素升高明顯，以DBil為主，彩超提示肝實(shí)質(zhì)彌漫性密度增高，呈“雪花狀”，肝穿刺活組織檢查是唯一可確診的方法，大部分患者及時(shí)終止妊娠后可自愈。

（2）妊娠特發(fā)性黃疸，又稱妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥，本病多發(fā)生于妊娠中晚期，首發(fā)表現(xiàn)為皮膚明顯瘙癢，繼而出現(xiàn)黃疸，無消化道癥狀，ALT正常或輕度升高，膽紅素升高，皮膚瘙癢與黃疸可于產(chǎn)后1~2周迅速消失，但再次妊娠時(shí)有復(fù)發(fā)傾向。本病預(yù)后良好。

（3）妊娠合并病毒性肝炎（甲型、乙型、丙型），臨床表現(xiàn)無特異性，患者多有肝炎接觸史或輸血制品史，以乙型肝炎多見，HBsAg陽性，表現(xiàn)為輕中度肝功能異常，黃疸不明顯，重癥肝損傷時(shí)可并發(fā)肝衰竭。肝炎病毒血清學(xué)標(biāo)志物檢測(cè)有助于診斷。

（4）藥物性肝損傷，常因孕婦服用某些損傷肝臟的藥物引起，停藥后肝功能可逐漸恢復(fù)。

HPS的治療原則是積極治療原發(fā)病。目前，國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)推薦的治療方案為依托泊苷+環(huán)孢素+地塞米松，療程共40周。該患者為孕婦，故只給予糖皮質(zhì)激素。有研究表明，繼發(fā)性 HPS 患者使用大劑量甲潑尼龍聯(lián)合氟達(dá)拉濱， 15 周的總體生存率（63%）明顯高于其他方案（46.8%）。

對(duì)于HPS患者，早期診斷是至關(guān)重要的，如果患者出現(xiàn)不明原因的反復(fù)發(fā)熱（多為高熱）、黃疸、脾臟及淋巴結(jié)腫大、多漿膜腔積液、血細(xì)胞兩系以上減少等表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、鐵蛋白異常升高、NK細(xì)胞活性減低，應(yīng)高度警惕HPS，一旦懷疑該病則應(yīng)反復(fù)行骨髓穿刺及活組織檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，提高患者的生存率。對(duì)于妊娠期女性患者，及時(shí)終止妊娠，并早期應(yīng)用激素、免疫球蛋白治療以延緩疾病進(jìn)展及提高患者存活率。