51歲女性，持續(xù)嚴重頭暈24小時，描述為房間旋轉(zhuǎn)，右側(cè)耳部發(fā)脹感，主觀右側(cè)聽力下降。既往無任何眩暈病史、否認近期上呼吸道感染、頭部外傷或耳外科手術(shù)史。
耳內(nèi)窺鏡檢查未見異常;然而，然而，右側(cè)Dix?Hallpike 試驗誘發(fā)了明顯的旋轉(zhuǎn)性眼球震顫，隨后進行了Epley復(fù)位。在接下來的幾天里，患者的癥狀主觀上惡化了。因此，進行了聽力圖測試（圖1）和顳骨計算機斷層掃描（CT）。
圖1 術(shù)前聽力圖顯示右側(cè)低中頻中度傳導(dǎo)性聽力下降和雙側(cè)高頻感覺神經(jīng)性聽力下降。dB表示分貝；HTL，聽力閾值水平；SL，感覺水平；SRT，語音接收閾值。
圖2顳骨軸向計算機斷層掃描圖像顯示右內(nèi)耳有空氣，特別是前庭(A)和外側(cè)半規(guī)管(B)。在冠狀面前庭(C)中也可見空氣
你的診斷是什么？
A、上半規(guī)管裂開綜合征 B、 氣迷路 C、 迷宮炎 D、 梅尼埃病
診斷
B、 氣迷路
討論
患者聽力圖顯示右側(cè)低中頻中度傳導(dǎo)性聽力下降，以及雙側(cè)高頻感音神經(jīng)性聽力下降(圖1)。顳骨CT的發(fā)現(xiàn)前庭和半規(guī)管內(nèi)的空氣以及耳蝸基底部的空氣很重要，與氣迷路的診斷標準一致（圖2）。所有4種可能的診斷都能導(dǎo)致癥狀性頭暈。然而，空氣在骨迷宮中的存在是氣迷路所特有的，因此，其余的選項都是不正確的。
該患者表現(xiàn)為自發(fā)性的特發(fā)性氣迷路;沒有創(chuàng)傷性頭部損傷史，也沒有任何耳科手術(shù)史。鑒于迷路卵圓窗周圍的氣泡集聚，推測可能是鐙骨環(huán)形韌帶自發(fā)撕裂或斷裂。我們進行了右中耳手術(shù)探查，計劃組織移植修復(fù)了假定的自發(fā)性卵圓窗瘺；然而，中耳似乎正常，對聽骨鏈的觸診顯示所有聽骨的活動度正常。在卵形窗周圍提升粘膜瓣，并將從耳后皮下組織獲取的脂肪移植物置于卵形窗內(nèi)側(cè)，以修復(fù)假定的卵形窗瘺。
鑒于這種情況的罕見性，目前關(guān)于迷路氣的大多數(shù)數(shù)據(jù)來自病例報告和小病例系列，并且沒有明確的治療方案。大多數(shù)病例都是通過保守方法（如臥床休息、類固醇）或通過鼓膜探查手術(shù)修復(fù)假定的結(jié)構(gòu)缺陷來處理的。Schied及其同事建議對進行性聽力下降或眩暈的患者進行中耳探查治療。該患者保守治療失敗，在持續(xù)出現(xiàn)嚴重癥狀并伴有聽力圖證據(jù)顯示聽力明顯下降的1周后，決定通過鼓室探查術(shù)進行手術(shù)治療。組織移植修復(fù)假定的卵圓窗瘺證明是有效的。在術(shù)后隨訪中，患者發(fā)現(xiàn)所有術(shù)前癥狀均有主觀改善。術(shù)后兩個月，重復(fù)聽力圖結(jié)果表明聽力損失的傳導(dǎo)成分完全改善，顳骨CT顯示迷路內(nèi)積氣消失。
