患者，女性，42歲，胰腺、雙腎多發(fā)囊性病變，B超懷疑左腎單發(fā)實性病變。
CT：
腎臟病灶1：
腎臟其他病灶：
胰腺體積增大，形態(tài)失常，可見彌漫分布的囊狀水樣密度伴多發(fā)鈣化，增強掃描各期病灶均無強化，胰腺實質(zhì)強化幅度減低。
左腎見一類圓形稍高密度，邊界清晰，邊緣CT值約51Hu，病灶內(nèi)部左后方可見小片狀稍低密度，CT值約42Hu，增強掃描動脈期病灶有強化，病灶內(nèi)部左后方明顯強化，門脈期、平衡期持續(xù)強化。
雙腎見多發(fā)囊狀低密度，邊界清晰光滑，增強掃描各期均無強化。
余病灶略。
VHL綜合癥（vonHipple-Lindau syndrome）
VHL綜合癥（vonHipple-Lindau syndrome）
VHL綜合癥（vonHipple-Lindau syndrome），是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病。
臨床特征為發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)或視網(wǎng)膜的血管母細胞瘤、腎臟透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤以及肝、腎、胰腺、附睪等多發(fā)囊腫或腫瘤。
VHL 綜合征的基本組成：
①視網(wǎng)膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤；
②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
什么時候應(yīng)該考慮該疾病：
①視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩個以上不同部位的血管母細胞瘤或一個血管母細胞瘤伴有腹腔器官的病變；
②腹臟器官兩個以上的病變或有家族史的患者有一個上述病變；
本病例出現(xiàn)了多囊胰腺、左腎腫瘤（最大可能為血管平滑肌脂肪瘤伴出血，仍需進一步檢查）、雙腎多發(fā)囊腫，符合情況②，故考慮VHL綜合征。
這個病例同時要注意：
①需要進一步進行顱腦和脊髓的MRI平掃+增強掃描；
②胰腺囊性病變不一定都是囊腫，需要仔細排查有無囊腺瘤隱藏在其中。
END
