先天性結(jié)核是指胎兒經(jīng)胎盤感染的結(jié)核。Ｂｅitzlｅｅ（１９３５）擬定的先天性結(jié)核診斷標(biāo)準(zhǔn)迄今仍適用，即：①病變的確證實(shí)為結(jié)核性，②肝原發(fā)綜合征的存在說(shuō)明結(jié)核菌確經(jīng)臍靜脈至肝，③新生兒于出生或數(shù)天內(nèi)發(fā)生結(jié)核，或可明確除外一切生后子宮外感染來(lái)源。世界報(bào)告至今不過(guò)２００余例。
【病因】先天性結(jié)核病因主要為人型結(jié)核桿菌，而牛型結(jié)核桿菌和非典型分支桿菌感染雖有報(bào)告，但極罕見(jiàn)。
【預(yù)防】母親患非空洞型肺結(jié)核已接受治療者的新生兒可作ＢＣＧ預(yù)防注射。母親患嚴(yán)重活動(dòng)性結(jié)核（粟粒結(jié)核、空洞型肺結(jié)核及泌尿生殖器結(jié)核等）時(shí)，新生兒生后立即隔離。新生兒服ＩＮＨ：１５～２０ｍg/（kg·ｄ），進(jìn)行化學(xué)預(yù)防３月。３月后作結(jié)素試驗(yàn)，如呈陽(yáng)性已示結(jié)核感染，則繼續(xù)服ＩＮＨ到１年。如結(jié)素試驗(yàn)陰性及肺Ｘ片正常，則接種ＢＣＧ后，再隔離至少６周，或直到母親結(jié)核無(wú)活動(dòng)性為止。此外亦有人主張有結(jié)核病孕母的新生兒宜接種耐ＩＮＨ的ＢＣＧ疫苗，同時(shí)服用1NH1年。
【病理】絕大多數(shù)病例屬血行播散感染：孕母有全身血行播散性結(jié)核或子宮內(nèi)膜、胎盤和子宮頸結(jié)核。感染途徑多經(jīng)臍靜脈到肝引起肝原發(fā)綜合征即肝原發(fā)結(jié)核灶和肝門淋巴結(jié)核，少數(shù)病例原發(fā)綜合征發(fā)生于肺，則可能是結(jié)核菌繞過(guò)肝經(jīng)靜脈導(dǎo)管到右心到肺形成原發(fā)綜合征，或由于胎盤或子宮內(nèi)膜干酪病灶破潰感染羊水，致胎兒子宮內(nèi)吸入而發(fā)生肺原發(fā)綜合征；或吞入而發(fā)生腸原發(fā)綜合征。病理檢查可見(jiàn)胎盤結(jié)核病變。除肝或肺原發(fā)綜合征外，又可見(jiàn)全身包括脾、腎、腦、腎上腺，骨髓等粟粒結(jié)核病變。先天結(jié)核特點(diǎn)是明顯干酪壞死而缺乏細(xì)胞反應(yīng)，提示嚴(yán)重感染而機(jī)體反應(yīng)性差，肝或肺原發(fā)灶、粟粒結(jié)節(jié)及局部淋巴結(jié)干酪壞死灶含大量結(jié)核桿菌，病灶邊緣可見(jiàn)多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)，但淋巴細(xì)胞和上皮細(xì)胞少，巨細(xì)胞不見(jiàn)，反映結(jié)核桿菌急劇繁殖而機(jī)體無(wú)抵抗力。
【臨床表現(xiàn)】多于生后１月內(nèi)起病，非特異性表現(xiàn)如吃奶不好、嘔吐、體重不增和發(fā)熱。呼吸道癥狀可有咳嗽和呼吸困難。此外有淋巴結(jié)和肝、脾腫大，肝門淋巴結(jié)壓迫膽管可致阻塞性黃疸。又可有結(jié)核性腦膜炎表現(xiàn)。先天性結(jié)核患兒可早產(chǎn)，有結(jié)核性中耳炎時(shí)可因鼓膜穿孔致耳聾及面神經(jīng)癱。
【診斷】先天性結(jié)核預(yù)后惡，病死率高，因此早期診斷甚為重要。先天性結(jié)核診斷根據(jù)為：
１．母親有活動(dòng)性結(jié)核且生后即隔離；或胎盤有結(jié)核病變。
生后２周內(nèi)發(fā)病。
３．肝有原發(fā)結(jié)核或肺內(nèi)廣泛結(jié)核病變。
４．結(jié)核菌素在生后４～６周可出現(xiàn)陽(yáng)性但不少患兒始終陰性，故診斷意義不大。
５．胃液或氣管吸取液中找到大量結(jié)核桿菌。但生后１～３月發(fā)現(xiàn)結(jié)核時(shí)不易區(qū)分為先天或后天感染。
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【治療】口服異煙肼：１５～２０ｍg／（kg·ｄ），約１～１．５年。重癥全身粟粒結(jié)核時(shí)加用利福平１０～２０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）半年。
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