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病例來源原病例來源袁平、楊茜原文標題Arnold-Chiari畸形合并精神障礙1例關(guān)鍵詞Arnold-Chiari畸形；精神障礙患者基本信息性別女年齡47歲出生地不詳民族不詳職業(yè)教師居住地不詳就診日期2013年8月15日問診主訴情緒不穩(wěn)、疑人害己、記憶力下降2月。現(xiàn)病史患者2010年開始出現(xiàn)頭昏、頭頸部脹痛不適，遠端活動受限，雙上肢麻木，時常感覺行走不穩(wěn)，當?shù)蒯t(yī)院診斷頸椎病，治療(具體不詳)效果欠佳。2013年6月10日因睡眠呼吸暫停綜合征在省級醫(yī)院手術(shù)。術(shù)后半個月患者出現(xiàn)明顯記憶力下降，情緒不穩(wěn)，疑人害己，認為周圍的人都在議論自己，故與同事吵架，在課堂上撕學生的書。2013年8月15日，門診以“精神障礙原因待查”收入我院。既往史3年前診斷為頸椎病。手術(shù)、外傷史曾因睡眠呼吸暫停綜合征行手術(shù)治療。輸血史否認輸血史。藥物過敏史否認藥物過敏史。個人史否認異地居住及疫區(qū)接觸史，否認煙酒不良嗜好。婚育史不詳。月經(jīng)史不詳。家族史否認家族遺傳病史。體格檢查體格檢查生命體征：正常。體格檢查：神志清楚，精神可，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，腱反射亢進，雙側(cè)Babinski征(+)，指鼻試驗及跟膝脛試驗欠準穩(wěn)，Romberg征(+)，余無異常。初診初診1.小腦扁桃體下疝畸形2.器質(zhì)性精神障礙3.右側(cè)上頜竇囊腫輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)、生化均未見異常。影像學檢查腹部B超未見異常。頭顱MRI：雙側(cè)額葉及枕后三角區(qū)可見斑點狀等T1稍長T2異常信號影，T2 WIFlair呈稍高信號影，矢狀位示小腦扁桃體變尖、下移，低于枕骨大孔水平約12mm，上段頸髓增粗，右側(cè)上頜竇前壁見一類圓形短T1、長T2信號影。示：Chiari畸形Ⅰ型；雙側(cè)額葉及枕后三角區(qū)腦缺血灶；右側(cè)上頜竇囊腫。?？茩z查精神狀態(tài)檢查：意識清楚，引出幻聽、被害妄想、關(guān)系妄想、被洞悉感，記憶力差。心電圖、腦電圖無異常；韋氏記憶測試評分60分。診斷診斷1.小腦扁桃體下疝畸形2.器質(zhì)性精神障礙3.右側(cè)上頜竇囊腫修正診斷無鑒別診斷心境障礙；精神分裂癥治療過程診療思維完善頭顱MRI檢查，給予改善腦缺血，抗精神病癥狀的藥物對癥支持治療。治療入院后給予患者利培酮口服液(比利時楊森制藥公司；批準文號：國藥準字J20070027)4ml/天口服，茴拉西坦(國藥集團工業(yè)有限公司；批準文號：國藥準字H20060620)0.6g/天口服，銀杏達莫注射液(通化谷紅制藥有限公司；批準文號：國藥準字H22026139)30ml+生理鹽水250ml靜脈滴注，1次/天。10天后精神癥狀改善，幻聽減少，妄想動搖，原有癥狀、體征仍存在，患者及家屬要求轉(zhuǎn)院手術(shù)治療。2013年9月2日入貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科，頭顱MRI示：枕骨大孔前后徑增寬，小腦扁桃體下端尖削，向下移位達枕骨大孔連線12mm，延髓受壓、變窄，未見脊髓空洞形成。入院診斷：Chiari畸形Ⅰ型?？紤]患者目前暫無手術(shù)指征，2013年9月6日出院。2013年11月9日患者到我科復診，原有癥狀、體征稍有緩解，有片段幻聽，牽連觀念，囑其口服利培酮口服液3ml/天，茴拉西坦0.6g/天治療，定期復診。病情轉(zhuǎn)歸不詳。討論與點評Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiarimalformati，ACM)也稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種少見的以后腦畸形為主的先天性發(fā)育異常，合并精神障礙少見。男女發(fā)病率相同，臨床表現(xiàn)各異，可出現(xiàn)頭或頸部疼痛，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀、眼震及小腦癥狀，顱內(nèi)高壓，兒童智力減退，腦脊液蛋白升高等表現(xiàn)。頸椎病也可表現(xiàn)為頭頸部疼痛，肢體運動或感覺障礙，二者臨床表現(xiàn)相近，且頸椎病常見，ACM少見，因此極易誤診。臨床上二者難區(qū)分時，MRI有很好的鑒別診斷價值。精神科醫(yī)生應(yīng)詳細病史采集，認真體格檢查，完善實驗室輔查，注意鑒別診斷。本例患者存在睡眠呼吸暫停綜合征，但未引起患者及醫(yī)生的足夠重視，以頭頸部脹痛，活動受限為主要表現(xiàn)，誤診為頸椎病，治療效果欠佳，查MRI后方得以確診。此例患者精神癥狀的產(chǎn)生，可能與延髓和上頸髓受壓缺血有關(guān)，有待進一步探討。該病的起病形式及臨床表現(xiàn)多種多樣，且常一種或幾種癥狀合并出現(xiàn)，應(yīng)引起我們對此病的警惕，提高其正確診斷率。版權(quán)聲明：本公眾號所刊載文字及圖片由小編于公開途徑搜集，原作者如不同意在本公眾號上刊登，請及時聯(lián)系小編，聲明版權(quán)。本公眾號內(nèi)容或服務(wù)僅用于會員個人學習、研究或分享，不用于商業(yè)性或盈利性用途。轉(zhuǎn)載請注明出處。