引言眩暈是一種運動錯覺癥狀。幾乎每個人都發(fā)生過眩暈,即在快速旋轉(zhuǎn)幾次后立即出現(xiàn)的短暫性旋轉(zhuǎn)性頭暈。眩暈也可以是一種搖擺感或傾斜感。有些人會感到自身在運動,而另一些人則感到環(huán)境在運動。眩暈是一種癥狀,而非一種診斷。其原因是迷路、前庭神經(jīng)或者腦干或小腦內(nèi)中樞性前庭結(jié)構(gòu)損傷或功能障礙引起的前庭系統(tǒng)不對稱。眩暈僅僅是頭暈的一種類型。其他可出現(xiàn)頭暈的疾病包括:暈厥前昏眩、不平衡,以及非特異性或不明確的頭暈?zāi)垦?。對于頭暈的患者,初始處理是將其癥狀原因歸于這些大類。本文主要總結(jié)眩暈的病理生理學(xué)、病因?qū)W和鑒別診斷。病理生理學(xué)前庭系統(tǒng)的終末器官半規(guī)管和耳石器,分別感知成角運動和線性運動。因此患者對眩暈感的描述很可能提示的是半規(guī)管或處理半規(guī)管信號的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)的異常。同樣地漂浮或傾斜的錯覺可能提示耳石系統(tǒng)病變。對眩暈發(fā)病機制很重要的是,身體兩側(cè)均存在前庭迷路。中樞神經(jīng)系統(tǒng)接收來自左右兩側(cè)迷路的信號,并將這些信號互相對比。當(dāng)頭部靜止時,左右兩側(cè)前庭傳入的緊張性放電恰好平衡。運動時,左右側(cè)迷路興奮或抑制,引起第Ⅷ顱神經(jīng)活動的左-右差異,這被識別為運動。急性單側(cè)外周前庭疾病所致的假的左右差異也可被中樞神經(jīng)系統(tǒng)解讀為運動或眩暈。
腦干水平的中樞神經(jīng)系統(tǒng)處理視覺運動的方式與處理自身運動的方式相似。前庭系統(tǒng)的這一正常生理是在個體觀看大屏幕電影時體驗到自身運動的基礎(chǔ)。自身運動和周圍環(huán)境運動間的這種模棱兩可性,與患者訴自身運動性眩暈或周圍運動性眩暈缺乏一致性直接相關(guān)。來自前庭迷路的信息通過第Ⅷ顱神經(jīng)的前庭部分傳輸至腦干的前庭神經(jīng)核,并從前庭神經(jīng)核到小腦、動眼神經(jīng)核和脊髓;也有尚未充分明確的大腦投射。前庭眼連接負責(zé)頭部運動時的眼球運動協(xié)調(diào),而前庭脊髓通路幫助維持直立姿勢。小腦連接則幫助調(diào)節(jié)這些活動。外周性病因通常將眩暈的病因分為外周性病變和中樞性病變(表 1)。它們有不同的臨床特征,但也有部分重疊。外周性眩暈通常占80%,其中良性陣發(fā)性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)、前庭神經(jīng)炎和梅尼埃病最常見。表1 眩暈的原因 外周病因
良性陣發(fā)性位置性眩暈
前庭神經(jīng)炎
耳帶狀皰疹(Ramsay-Hunt綜合征)
梅尼埃病
迷路震蕩
外淋巴瘺
半規(guī)管破裂綜合征
Cogan綜合征
復(fù)發(fā)性前庭病
聽神經(jīng)瘤
氨基糖苷類藥物毒性
中耳炎
中樞病因
前庭性偏頭痛
腦干缺血
小腦梗死和出血
Chiari畸形
多發(fā)性硬化
發(fā)作性共濟失調(diào)2型
較常見疾病的臨床特征總結(jié)于表 2。
表2 眩暈常見病因的臨床特征
良性陣發(fā)性位置性眩暈
BPPV很可能是眩暈最常見的原因。大多由后半規(guī)管內(nèi)的鈣碎片所致(即,半規(guī)管耳石癥)。通常患者描述的是就寢時或仰頭向上看時出現(xiàn)短暫的旋轉(zhuǎn)感。這種頭暈時間很短,通常持續(xù)數(shù)秒鐘,極少持續(xù)數(shù)分鐘。它可能嚴重到足以使患者在這段時間停止活動?;颊呖赡馨l(fā)生惡心,但很少嘔吐。無耳痛、聽力損失和耳鳴。病史描述可提示BPPV診斷,Dix-Hallpike試驗可確診。BPPV的自然病程是反復(fù)、短暫的眩暈發(fā)作,已知因素誘發(fā)并持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。這種眩暈可能復(fù)發(fā)。BPPV通常歸因于半規(guī)管內(nèi)的耳石碎片,可通過耳石復(fù)位操作來治療。
極少數(shù)情況下,出現(xiàn)位置性眩暈的患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,預(yù)后欠佳。通常,此類患者的癥狀持續(xù)時間稍微更長。對治療無效的非典型位置性眩暈或眼球震顫患者,應(yīng)行腦MRI以排除顱后窩異常。前庭神經(jīng)炎前庭神經(jīng)炎也稱為前庭神經(jīng)元炎和迷路炎,被認為是一種累及第Ⅷ顱神經(jīng)前庭部的病毒性或病毒感染后炎癥性疾病。前庭神經(jīng)炎的特征是,快速發(fā)生的重度、持續(xù)性眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)。體格檢查發(fā)現(xiàn)與急性外周前庭失衡一致:自發(fā)性前庭性眼球震顫、頭脈沖(或甩頭)試驗陽性,以及步態(tài)不穩(wěn)但未喪失走動能力(圖 1和圖 2)。單純性前庭神經(jīng)炎時,患者聽覺功能保留;當(dāng)這一綜合征伴有單側(cè)聽力損失時,稱為迷路炎。
圖1 甩頭試驗

圖2 成人急性發(fā)作持續(xù)性眩暈:中樞性眩暈和外周性眩暈的區(qū)分前庭神經(jīng)炎的診斷通?;谂R床資料。小腦出血或梗死的臨床特征可能與前庭神經(jīng)炎類似,因此常需腦影像檢查以排除此疾病。前庭神經(jīng)炎的患者通常會有持續(xù)幾日至數(shù)日的嚴重前庭癥狀,隨后逐漸減輕,并恢復(fù)平衡。皮質(zhì)類固醇治療可能促進恢復(fù)。耳帶狀皰疹這種綜合征常被稱為Ramsay Hunt綜合征,現(xiàn)認為是由膝狀神經(jīng)節(jié)的潛伏帶狀皰疹病毒激活所致。除了急性眩暈和/或聽力損失外,同側(cè)面癱、耳痛,以及耳廓和耳道水皰也是其典型特點。對該疾病應(yīng)考慮皮質(zhì)類固醇或阿昔洛韋治療,但尚未證明這些治療有價值。梅尼埃病梅尼埃病是一種由內(nèi)淋巴液壓力過大所致的外周前庭病變,可引起發(fā)作性的內(nèi)耳功能障礙。受累患者表現(xiàn)為自發(fā)性發(fā)作性眩暈,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,通常伴單側(cè)耳鳴、聽力損失和耳脹滿感。梅尼埃病相關(guān)的眩暈常常很嚴重,且伴有惡心、嘔吐和失能性失衡。這種不平衡可能持續(xù)數(shù)日。在發(fā)作期間檢查通??梢娝?扭轉(zhuǎn)性眼球震顫。病史可提示梅尼埃病的診斷。聽力測定示低頻感音神經(jīng)性聽力損失和眼震電圖掃描儀檢查示單側(cè)前庭反應(yīng)下降,有助于證實診斷。梅尼埃病發(fā)作可能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,在此期間,發(fā)作頻率可多至每幾日發(fā)作一次。該疾病可自發(fā)緩解或經(jīng)治療緩解,可復(fù)發(fā)。迷路震蕩迷路震蕩是指直接的震蕩性頭部創(chuàng)傷后發(fā)生的創(chuàng)傷性外周性前庭受損。這也可能發(fā)生于頭部運動急劇改變時,不一定與撞擊有關(guān)。耳蝸和/或前庭結(jié)構(gòu)更嚴重的直接損傷通常發(fā)生在顳骨橫向骨折時。這種情況下,鼓室積血和感音神經(jīng)性聽力損失常伴隨眩暈出現(xiàn)。眩暈、惡心、嘔吐和失衡癥狀在起病時最嚴重,隨后經(jīng)數(shù)日到數(shù)月改善,具體取決于損傷的嚴重程度。外淋巴瘺這是頭部損傷、氣壓傷或舉重的一種罕見并發(fā)癥,此類情況下,耳囊上出現(xiàn)瘺管,允許氣壓變化轉(zhuǎn)移至囊斑和壺腹嵴頂感受器。這解釋了由打噴嚏、舉重、用力、咳嗽和很大的響聲誘發(fā)的發(fā)作性眩暈和/或聽力損失的臨床綜合征。后者,即Tullio現(xiàn)象,是因聲音誘發(fā)的壓力波在內(nèi)耳異常分布而發(fā)生的。因為臨床試驗不敏感,確診很難。CT可能顯示圓窗凹處有液體。處理的第1步是讓患者臥床休息、頭抬高和避免用力的治療;在數(shù)周的保守治療后未緩解則提示考慮手術(shù)修補。10%的病例會復(fù)發(fā)。半規(guī)管裂綜合征半規(guī)管裂綜合征時,覆蓋上半規(guī)管上部的骨變薄甚或缺如,從而使壓力可傳至內(nèi)耳。眩暈可由咳嗽、打噴嚏和Valsalva動作誘發(fā)。患者在短暫的眩暈發(fā)作期間可能發(fā)生惡心和不穩(wěn)感。在這種情況下,較大的聲音也可能誘發(fā)眩暈(Tullio現(xiàn)象),因為聲音誘發(fā)的壓力波通過內(nèi)耳異常分布。這種現(xiàn)象可通過短聲誘發(fā)前庭頸反射[頸前庭誘發(fā)肌源性電位(cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP)]來檢測,相比于對照組,患者通常是高幅度和低閾值。耳蝸高敏感性是該病的另一診斷性指標。部分患者也有聽力損失,聽力測定有氣-骨導(dǎo)差。一項病例報道指出,扭轉(zhuǎn)性鐘擺型眼球震顫與觸診脈搏同步,且可被Valsalva動作或仰臥位抑制。雖然對這種疾病的識別日漸增多,但仍可能存在漏診。顳骨高分辨率CT可確定診斷。一些患者可受益于手術(shù)修補解剖缺損。前庭陣發(fā)癥前庭陣發(fā)癥是指一種短暫性眩暈發(fā)作綜合征,持續(xù)一秒至數(shù)秒,一日復(fù)發(fā)數(shù)次。部分患者的發(fā)作無誘因;其他患者可能由轉(zhuǎn)頭或其他動作誘發(fā)。評估時的常見特征包括過度換氣誘發(fā)的眼球震顫和冷熱試驗示輕度前庭損傷,以及MRI顯示有神經(jīng)血管受壓證據(jù)。神經(jīng)血管受壓的致病作用仍有爭論,因為在無癥狀個體中報道了相似的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)。據(jù)報道,至少對于部分患者,卡馬西平或奧卡西平可降低癥狀的嚴重程度和發(fā)作頻率。手術(shù)減壓對藥物難治或不能耐受藥物治療的患者有效。Cogan綜合征Cogan綜合征是一種自身免疫性疾病,可引起角膜基質(zhì)炎和前庭聽覺功能障礙?;颊哂忻纺岚影l(fā)作,包括眩暈、共濟失調(diào)、惡心、嘔吐、耳鳴和聽力損失。前庭功能障礙也可能引起振動幻視,這是在突然將頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)后感知的物體來回晃動。冷熱試驗常顯示前庭功能缺乏??赡苄枰硇灶惞檀己推渌庖咭种苿?fù)發(fā)性前庭病復(fù)發(fā)性前庭病是一種描述性診斷,用于發(fā)生與耳科癥狀無關(guān)(即,無聽力損失、耳鳴或耳脹滿感,以及與偏頭痛現(xiàn)象不相關(guān))的自發(fā)性發(fā)作的眩暈患者。癥狀常包括惡心、嘔吐和失衡。眩暈可能很少發(fā)生,如每1-2年發(fā)作1次。眩暈緩解后,患者恢復(fù)正常,無后遺癥。復(fù)發(fā)性前庭病的病理生理學(xué)不明確。該疾病被認為是一種定位不明確的前庭疾病。部分病例似乎有家族聚集性。這種疾病可能與前庭性偏頭痛有所重疊。其他疾病前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤) — 由于腫瘤生長緩慢,前庭輸入的輕微失衡得到中樞神經(jīng)系統(tǒng)補償,患者常不會發(fā)生明顯的眩暈。不平衡或模糊不定的搖擺或傾斜感可能是前庭受損的唯一表現(xiàn)。單側(cè)聽力損失或耳鳴更可能促使患者就診。氨基糖苷類藥物的毒性 一些氨基糖苷類藥物(尤其是慶大霉素)具有選擇性前庭毒性,造成外周前庭損傷,但不影響聽力,推測可能是損傷了內(nèi)耳毛細胞。由于雙側(cè)前庭終末器官受累程度相當(dāng),所以沒有右/左失衡的前庭輸入到達中樞神經(jīng)系統(tǒng),因此患者不會發(fā)生眩暈。患者頭部運動時可能發(fā)生振動幻視(環(huán)境往復(fù)運動的錯覺),表明前庭眼反射有缺陷。雙側(cè)前庭功能喪失可出現(xiàn)雙側(cè)水平方面的頭脈沖試驗異常,以及搖頭時視力下降,可以通過雙側(cè)冷熱試驗和旋轉(zhuǎn)試驗來證實。嚴重的雙側(cè)前庭功能喪失可導(dǎo)致長期不平衡和振動幻視。中耳炎中耳炎可能伴有前庭癥狀。非特異性頭暈較眩暈更常見;然而,漿液性或化膿性迷路炎可能并發(fā)中耳炎,產(chǎn)生明顯的眩暈。急性細菌性迷路炎患者病情很嚴重,除了眩暈外,還伴發(fā)熱、聽力損失,以及惡心和嘔吐。需要住院和靜脈抗生素治療如果中耳炎患者耳屏刺激可誘發(fā)頭暈,則應(yīng)該進行顳骨CT來排除骨迷路瘺。中樞性病因通常將眩暈的病因分為外周性病變和中樞性病變。它們有不同的臨床特征,但也有部分重疊。中樞性眩暈一般占20%,其中前庭性偏頭痛和血管性病因最常見。中樞性眩暈可由累及腦干和小腦的病變引起。眩暈很少由累及前庭皮層的病變引起。
前庭性偏頭痛
偏頭痛越來越多地被識別為復(fù)發(fā)性眩暈的一個病因。然而偏頭痛引發(fā)眩暈的機制尚不明確。前庭性偏頭痛可能兼有中樞性和外周性前庭表現(xiàn)。眩暈的嚴重程度存在差異。其持續(xù)時間的變化也較大,一些患者訴持續(xù)數(shù)秒的短暫癥狀,如BPPV的特點一樣。持續(xù)幾分鐘到幾小時的發(fā)作更典型。前庭性偏頭痛的診斷依賴病史信息,至少部分眩暈發(fā)作伴有偏頭痛或其他偏頭痛現(xiàn)象(視覺先兆、畏光和畏聲)。前庭性偏頭痛的發(fā)作一般自發(fā)出現(xiàn),但與偏頭痛類似,可由某些食物、某種感覺刺激和某些情景誘發(fā)。一種稱為兒童期良性復(fù)發(fā)性眩暈的病癥被認為是偏頭痛的兒童期表現(xiàn)。許多患兒隨后發(fā)生更典型的偏頭痛。腦干缺血椎基底動脈系統(tǒng)栓塞、動脈粥樣硬化性閉塞將導(dǎo)致腦干缺血。雖然眩暈可能是主要的臨床表現(xiàn),但它很少是腦干缺血的唯一表現(xiàn)。盡管如此,對于出現(xiàn)眩暈的患者,如果其具有血管性危險因素,應(yīng)該排除腦血管源性的癥狀,因為此類患者發(fā)生復(fù)發(fā)性腦卒中的風(fēng)險相對較高,這可通過適當(dāng)?shù)母深A(yù)來減輕。TIA雖然梗死可引起持續(xù)的癥狀,這些癥狀在數(shù)日和數(shù)周間改善,但累及腦干的短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack, TIA)更多時候持續(xù)數(shù)分鐘,也可能持續(xù)數(shù)小時。不伴腦干癥狀的眩暈是否可發(fā)生于椎基底動脈缺血時仍有爭論;然而,對較年長患者或有血管性危險因素的患者考慮此診斷似乎是合理的。彌散加權(quán)MRI可能有幫助,但其敏感性低于50%;磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)可能顯示有后循環(huán)動脈閉塞性病變。旋轉(zhuǎn)性椎動脈綜合征 旋轉(zhuǎn)性椎動脈綜合征(也稱旋轉(zhuǎn)性椎基底動脈供血不足或bow hunter綜合征)是指在頭部生理性旋轉(zhuǎn)時脊柱骨性成分壓迫椎動脈(通常在C1-C2)導(dǎo)致癥狀的現(xiàn)象,其較罕見但已有充分記錄。大部分該疾病患者報道轉(zhuǎn)頭時出現(xiàn)眩暈或非特異性頭暈。通過包括中立位和出現(xiàn)癥狀的體位的血管成像來確立該診斷。退行性骨病變和先天性椎間孔狹窄可成為其病因;通常報道非受累椎動脈病變或發(fā)育不全。對許多患者可保守性處理(如,避免誘發(fā)癥狀的運動),部分患者可在無干預(yù)的情況下緩解。當(dāng)保守治療無效時,手術(shù)減壓可能成功。無創(chuàng)干預(yù)正在研究中,如牽引和增強型體外反搏(enhanced external counterpulsation, EECP)。Wallenberg綜合征Wallenberg綜合征(延髓外側(cè)梗死),可出現(xiàn)急性發(fā)生的眩暈和不平衡。外側(cè)延髓的血供是小腦下后動脈。大部分Wallenberg綜合征患者存在同側(cè)椎動脈閉塞,而小腦下后動脈是由椎動脈發(fā)出的。雖然眩暈常是主要的臨床表現(xiàn),但檢查常發(fā)現(xiàn)有其他神經(jīng)功能障礙:眼球運動異常、同側(cè)Horner綜合征、同側(cè)肢體共濟失調(diào)和分離性感覺缺失(同側(cè)面部的痛溫覺缺失,對側(cè)軀干保留振動覺和位置覺)。常存在聲音嘶啞和吞咽困難。Wallenberg綜合征通常是由動脈粥樣硬化性閉塞或動脈脂質(zhì)透明變性閉塞所致,但也是創(chuàng)傷性椎動脈夾層的常見表現(xiàn)。頸部損傷或頸痛病史提示后者。脊髓梗死的診斷采用MRI來明確。還應(yīng)進行頭頸部MRA以排除動脈夾層。患者通常在數(shù)月后恢復(fù)平衡。其他腦卒中綜合征迷路梗死可能發(fā)生于內(nèi)聽動脈閉塞時,內(nèi)聽動脈是小腦下前動脈(anterior inferior cerebellar artery, AICA)的一個分支。這實際上是前庭系統(tǒng)的一種外周性病變,其特點是突發(fā)的眩暈、聽力損失和有時耳鳴。AICA更為近端的閉塞也會累及外側(cè)腦橋和小腦腳,除了眩暈和聽力損失外,還引起步態(tài)和肢體共濟失調(diào)及面癱。已有研究報道了累及孤立性前庭結(jié)構(gòu)的更為局限性的腦干梗死。因此,其臨床表現(xiàn)與前庭神經(jīng)炎非常相似。小腦梗死和出血小腦出血或梗死可能引起突然的、強烈的眩暈,伴惡心和嘔吐。該綜合征患者就診時可能在臨床上不能與前庭神經(jīng)炎區(qū)分。肢體共濟失調(diào)有助于提示小腦受累,但在病變位于更靠內(nèi)側(cè)或下方時常常沒有肢體共濟失調(diào)表現(xiàn)。小腦病變時,患者倒向病變側(cè),眼球震顫更明顯是向著病變側(cè),而迷路病變或前庭神經(jīng)炎時,傾倒(向病變側(cè))和眼球震顫(遠離病變側(cè))的方向是相反的。一般而言,急性小腦病變時步態(tài)受損比前庭神經(jīng)炎時更嚴重。然而,這些警示在臨床評估中的價值常常有限,因為經(jīng)常很難說服急性嚴重眩暈的患者嘗試行走。小腦梗死和出血通常發(fā)生于較年長患者(>60歲)和有危險因素(尤其是高血壓和糖尿病)的患者。對于出現(xiàn)急性持續(xù)性眩暈的患者,尤其是患者年齡較大和/或有其他血管性危險因素時,可能需要進行神經(jīng)影像學(xué)檢查來排除這些疾病。CT掃描可排除小腦出血,在不能立即進行MRI時應(yīng)盡快行CT檢查,因為患者病情可突然惡化。腦MRI對小腦梗死較敏感,尤其是在急性發(fā)病時。癲癇性眩暈眩暈可以是局灶性癲癇患者的一個發(fā)作癥狀,但癲癇很少表現(xiàn)為單純性的眩暈。一項系統(tǒng)評價顯示,大部分癲癇發(fā)作性眩暈患者伴有意識障礙和/或運動及感覺障礙現(xiàn)象。該評價還顯示,發(fā)作短暫(不到數(shù)分鐘),顳葉局部腦電圖異常很常見,大多數(shù)患者抗癲癇藥物治療有效。Chiari畸形Ⅰ型Chiari畸形是一種小腦扁桃體延伸至枕骨大孔以下的先天性異常。這種畸形通常無癥狀,但可能伴有一系列的神經(jīng)功能障礙:頭痛或頸痛、肌無力伴長束征、吞咽困難和其他低位顱神經(jīng)損傷。眩暈和步態(tài)失衡是有癥狀者常見的主訴,可能代表小腦或腦干病變。存在眩暈時,眩暈常是體位誘發(fā)的,尤其是頸部伸展,可能出現(xiàn)對腦干和小腦結(jié)構(gòu)或其血供的壓迫。眩暈癥狀通常是輕度的,經(jīng)常在患者改變其頭部位置時緩解。下跳性眼球震顫常與這一綜合征有關(guān),但也可能觀察到其他形式的中樞性眼球震顫。該疾病通過矢狀位MRI確診。可能需要手術(shù)減壓來緩解癥狀,通常是成功的。多發(fā)性硬化據(jù)估計眩暈發(fā)生于20%的多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)患者,最常見于斑塊位于前庭神經(jīng)核附近和位于第Ⅷ顱神經(jīng)根進入腦橋延髓連接處區(qū)域的患者]??赡馨l(fā)生一種類似于前庭神經(jīng)炎的綜合征,伴急性持續(xù)性眩暈和外周性特點。也可能伴有反映鄰近顱神經(jīng)功能障礙的癥狀,如聽覺過敏或減退、面部麻木和復(fù)視。眩暈也可發(fā)生于結(jié)合臂和小腦內(nèi)有斑塊時。這個定位與更具中樞性特點的急性持續(xù)性眩暈(如小腦梗死時)的相關(guān)性更大。對于有明確MS病史的患者,診斷通常很明顯。當(dāng)眩暈是主訴癥狀時,需要高度懷疑該診斷;提示性的特點包括既往神經(jīng)系統(tǒng)癥狀病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常發(fā)現(xiàn)(如,傳入性瞳孔障礙、長束征)。對于MS患者,不應(yīng)將脫髓鞘假設(shè)為眩暈的病因。一項病例系列研究指出,在25例訴眩暈的MS患者中,一半以上患者的眩暈基礎(chǔ)病因是BPPV,而不是MS。與MS發(fā)作相關(guān)的癥狀持續(xù)數(shù)日至數(shù)周。短程皮質(zhì)類固醇治療可縮短失能性發(fā)作。2型發(fā)作性共濟失調(diào)2型發(fā)作性共濟失調(diào)(episodic ataxia type 2, EA2)是一種常染色體顯性遺傳疾病,由19號染色體上腦特異性P/Q型鈣通道基因突變所致。嚴重眩暈、惡心、嘔吐和共濟失調(diào)的發(fā)作始于兒童期或成人早期。這些可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日。凝視誘發(fā)、反彈或下跳性眼球震顫可能不僅在發(fā)作期明顯,而且在發(fā)作間期也明顯。250-750mg/d乙酰唑胺對此類發(fā)作治療有效。Disembarkment(上岸)綜合征 部分個體在被動運動后稱有自身運動和失衡感。水上旅行是最常見的誘因,但其他誘因(空中或陸地旅行、飛行模擬器、水床)也已有報道。從返回穩(wěn)固的地面到癥狀出現(xiàn)之間通常有幾分鐘到1小時或2小時的潛伏期。部分患者存在初始暴露時發(fā)生暈動病或暈船的病史,但不是大多數(shù)。該綜合征的發(fā)病機制仍不清楚。該綜合征患者一般會報告有失衡和搖擺感或晃動感,或感覺走在凹凸不平的地面上,而不是旋轉(zhuǎn)性眩暈?;颊邿o惡心,體格檢查正常。部分患者表現(xiàn)出姿勢不穩(wěn)。海上旅行者常會出現(xiàn)短時間的這些癥狀,通常是幾分鐘或幾小時,但即使1日或2日的癥狀也可視為正常的。15-77歲個體持續(xù)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的持續(xù)性和失能性癥狀病例偶有報道,且以女性為主。再次暴露于被動運動時,通常有短暫的癥狀減輕,但隨后加重。除了失衡和運動感之外,患者還報告難以忍受復(fù)雜的視覺刺激(如,電子游戲),也報告失能性認知困難和疲乏。許多患者發(fā)生抑郁和焦慮。這些被認為是對癥狀的一種反應(yīng),而不是病因。然而,精神性共存疾病若不處理,則可能導(dǎo)致癥狀更難治。Bárány學(xué)會已發(fā)布了診斷標準非旋轉(zhuǎn)性眩暈,特點是持續(xù)存在或一日大部分時間都存在振蕩感覺(晃動感、浮動感或搖擺感)
在被動運動暴露結(jié)束后48小時內(nèi)發(fā)病
暴露于被動運動(如駕駛)時,癥狀暫時減輕
癥狀持續(xù)超過48小時
診斷性檢查的作用有限。與結(jié)構(gòu)性和功能性神經(jīng)成像檢查一樣,前庭試驗的結(jié)果是正常的或非特異性的異常。相關(guān)的治療選擇有限。癥狀持續(xù)越長,緩解的可能性越小。發(fā)作恢復(fù)的患者可能容易出現(xiàn)持續(xù)時間更長的復(fù)發(fā)。苯二氮卓類可使癥狀有一定限度地緩解;最常用治療為氯硝西泮一次0.25-0.5mg,一日2次[76,81]。更高劑量不太可能更有效。尚未報道前庭康復(fù)有益。總結(jié)
眩暈是一種運動錯覺癥狀。眩暈是一種癥狀,而非一種診斷。
眩暈的發(fā)生是由于迷路、前庭神經(jīng)或腦干中樞前庭結(jié)構(gòu)損傷或功能障礙所致的前庭系統(tǒng)不對稱。
眩暈僅僅是頭暈的一種類型。其他類型的頭暈包括暈厥前昏眩、不平衡和非特異性或不明確的頭暈?zāi)垦!?div style="height:15px;">
通常將眩暈的病因分為外周性病變和中樞性病變。它們有不同的臨床特征,但也有部分重疊。外周性眩暈通常占80%,其中良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)、前庭神經(jīng)炎和梅尼埃病最常見。