前庭系統(tǒng)疾病主要的主觀癥狀為眩暈或頭暈，主要的客觀體征為眼球震顫、平衡障礙、自主神經功能紊亂等，可以根據(jù)前庭眼反射（VOR）、前庭脊髓反射、前庭自主神經反射來判斷前庭功能的狀態(tài)。VOR障礙即出現(xiàn)眼球震顫簡稱眼震，指兩眼不自主有節(jié)律的反復運動，臨床上以快相方向定為眼震方向。眼震是一種體征而不是疾病，常與眩暈癥同時發(fā)生，根據(jù)眼震的特點，可區(qū)分前庭中樞性與外周性眩暈。
下跳性眼震在臨床實踐中并不少見，通常認為是中樞系統(tǒng)疾病。然而導致下跳性眼震或眼震中伴下跳成分的疾病非常多，外周和前庭中樞疾病以及Chiari畸形均可見，診治相對困難。本文結合VOR闡述下跳性眼震的機制以及常見的外周前庭疾病，以提高認識，減少誤診。
VOR和下跳性眼震的機制
VOR是指刺激半規(guī)管和耳石器都可通過前庭眼動傳導通路引起眼球運動，其功能意義是在頭部運動時，使眼球向與頭部運動相反的方向移動，以便保持清晰視力。
直接通路是前庭眼動反射的基本通路，是一個典型三級神經元傳遞的反射，同時是前庭眼震慢相產生的基礎。來自半規(guī)管毛細胞興奮信息通過前庭上或下神經傳遞到腦干的前庭神經核。二級神經元經同側和對側內側縱束到達第六、第四和第三眼動神經核。第三級神經元再支配眼外肌，引起雙眼共軛運動，該通路即直接VOR。另存更多突觸VOR途徑，包括腦干核團及小腦對直接VOR的調節(jié)，參與視覺和本體感覺調節(jié)和整合作用。
后半規(guī)管VOR 后半規(guī)管受到興奮性刺激后引起雙側眼球下轉伴雙眼的上極向對側旋轉，旋轉成分在同側眼球明顯，而下轉在對側眼球明顯。這些運動是通過同側上斜肌和對側下直肌收縮完成。傳導通路為同側前庭內側核→對側動眼神經核（Ⅲ）、對側滑車神經核（Ⅳ）核→同側上斜肌、對側下直肌，興奮收縮。這些肌肉拮抗肌肉松弛通過位于同側動眼神經核運動神經元的抑制完成，傳導通路：前庭神經上核→同側動眼神經核（Ⅲ）→同側下斜肌、對側上直肌，引起抑制、松弛。
上半規(guī)管VOR 上半規(guī)管受到興奮性刺激后導致雙眼上轉，伴雙眼的上極向對側旋轉，上轉和對側旋轉由同側上直肌和對側下斜肌的收縮完成。這些肌肉收縮均由位于前庭神經上核的興奮性的神經元介導。而拮抗肌即同側下直肌和對側上斜肌的松弛是通過同側滑車神經核（Ⅳ）和同側動眼神經核（Ⅲ）下斜肌部分的運動神經元的抑制實現(xiàn)。
不同半規(guī)管興奮性和抑制性刺激引起的眼球運動見表1。
下跳性眼震產生的機制 前庭性眼震中的慢相即是VOR，而快相是一種中樞的矯正行為。前庭神經核和（或）眼動核團與掃視中樞發(fā)生聯(lián)系，后者在慢相結束前興奮VOR中受抑制的眼動神經元，從而使眼球回復原位，即快相，是掃視的一種。雙側的相應眼動核團神經元的交替興奮或抑制，從而導致眼震中慢相和快相的交替出現(xiàn)。
水平半規(guī)管興奮或抑制引起眼震以水平成份為主，可伴輕度的垂直向上的成分，不會出現(xiàn)明顯的下跳性眼震。垂直半規(guī)管VOR中，一側后半規(guī)管興奮引起眼球下轉伴眼球上極轉向對側，相對應的眼震快相中2種成分為垂直向上伴眼球上極轉向同側，并且眼震的方向與眼球的注視方向有關。一側后半規(guī)管抑制引起的眼震與對側上半規(guī)管興奮引起的眼震相同，表現(xiàn)為以垂直向下為主的眼震。與之類似，一側上半規(guī)管興奮引起以垂直向下為主的眼震，而一側上半規(guī)管抑制引起以雙眼上極旋向對側伴垂直向上成分的眼震。前庭上神經支配上半規(guī)管和水平半規(guī)管，其受損表現(xiàn)為對側后、水平半規(guī)管興奮的的綜合反應，即出現(xiàn)水平朝向健側、垂直向上、雙眼上極旋向健側的眼震。前庭下神經支配后半規(guī)管，其受損表現(xiàn)為對側上半規(guī)管興奮相同的反應，即以下跳性眼震為主的眼震。
因此，后半規(guī)管和前庭下神經功能減退的病變或上半規(guī)管興奮的病變可以出現(xiàn)下跳性眼震。當臨床上遇到下跳性眼震患者時，應結合病史、眼震的時間特征和其他輔助檢查進行具體疾病的診斷。
相關外周前庭疾病
上半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會上半規(guī)管管結石癥的診斷標準為：在Dix-Hallpike試驗或正中深懸頭位試驗中出現(xiàn)帶扭轉成分的垂直下跳性眼震（垂直成分向下，扭轉成分向患耳），若扭轉成分較弱，可僅表現(xiàn)為垂直下跳性眼震。Lopez-Escamez等將14例出現(xiàn)下跳性眼震的臨床患者納入研究，研究認為上半規(guī)管BPPV的主要特點是Dix-Hallpike試驗出現(xiàn)下跳性眼震并可伴有微弱扭轉成分。
上半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈（AC BPPV）診斷要點包括：①誘發(fā)試驗包括雙側Dix-Hallpike試驗和正中懸頭試驗，這是因為上半規(guī)管較后半規(guī)管更靠近矢狀面，不管頭偏向哪一側都可刺激耳石在受累的前半規(guī)管內移動。②位置試驗誘發(fā)眼震扭轉成分的方向提示患側，而不是做Dix-Hallpike試驗的一側。但是位置性眼震中微弱的扭轉成分很容易在臨床實踐中錯過，使得對定側不可靠。可考慮應用視頻眼震或探測線圈的眼動記錄儀可便于眼震的扭轉成分的識別。③持續(xù)時間小于1min。如果位置試驗誘發(fā)的向地性眼震為持續(xù)性，上半規(guī)管管結石癥理論不能解釋，應考慮其他疾病。
后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈 典型后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈（PC BPPV）在一側懸頭位是表現(xiàn)出垂直向上伴上極轉向患側的眼震，但某些情況下可以誘發(fā)出下跳性眼震。
PC BPPV 患側Dix-Hallpike試驗典型眼震結束后 典型眼震結束后有時觀察到方向相反的眼震即下跳性眼震，溫超等推測與嵴帽慣性反彈和前庭后現(xiàn)象有關，前種假說的產生部位位于外周嵴帽，后種假說與中樞調整有關。
PC BPPV 患側Dix-Hallpike試驗自懸頭位坐起 Dix-Hallpike試驗誘發(fā)試驗即懸頭位耳石向總腳方向運動，患側后半規(guī)管興奮從而誘發(fā)出典型的眼震。坐起時石顆粒向壺腹方向移位，后半規(guī)管興奮性降低，出現(xiàn)下跳性眼震。
一側PC BPPV，健側Dix-Hallpike試驗懸頭位 王利一等認為患者在Dix-Hallpike試驗中如果出現(xiàn)患側扭轉上跳性眼震，另一側為下跳性眼震，同時對側出現(xiàn)的眼震強度大多數(shù)要弱于患側。一般認為是PC BPPV合并AC BPPV，從解剖學角度看，PC BPPV和AC BPPV共用一個總腳，容易并發(fā)。作者認為后半規(guī)管的最低點并非是壺腹，耳石位于重力最低點，最低點在后半規(guī)管壺腹的后、外、下。單側PC BPPV行健側Dix-Hallpike試驗時，耳石可以向壺腹移行，引起后半規(guī)管興奮性降低，表現(xiàn)為下跳性眼震。如果耳石移行到后半規(guī)管嵴帽上，可以引起持續(xù)性的下跳性眼震，作者稱之為后半規(guī)管“假嵴帽結石癥”。
耳石位于總腳 有作者報道耳石可能位于后半規(guī)管的頂部總腳處，Dix-Hallpike試驗時導致耳石移向壺腹，引起下跳性眼震。
后半規(guī)管輕嵴帽 輕嵴帽是近年來所提出的一種假說，用于解釋一些位置性眩暈綜合征，多見于水平半規(guī)管，后半規(guī)管也有報道。正常情況下嵴帽與內淋巴液密度相同，重力不會引起嵴帽位移變化。輕嵴帽多認為是各種原因引起的嵴帽密度低于內淋巴液密度，從而在一些位置試驗的體位嵴帽向上偏移（浮力學說），可能的原因包括水溶性大分子增多、內耳血供不足等。Ichijo則認為可能是低于內淋巴液的碎片如單核細胞或淋巴細胞等黏附于嵴帽上所致。
Kim等認為輕嵴帽存在的條件不僅僅局限在水平半規(guī)管中，也可能存在于所有3 個半規(guī)管中。如果淋巴液密度變大，垂直半規(guī)管也會受到影響，在一些頭位應觀察到旋轉或垂直眼震，并報道1例單側3個半規(guī)管均受累的輕嵴帽病例。Ichimura等報道1例16歲男性患者，滾轉試驗平臥位和右側臥位出現(xiàn)下跳性眼震，伴向左的旋轉成分，持續(xù)時間大于90s；Dix-Hallpike試驗右側懸頭位誘發(fā)下跳性眼震伴向左的旋轉成分，持續(xù)時間大于30s；滾轉試驗左側臥位和Dix-Hallpike試驗左側和坐位未誘發(fā)出眼震。未行物理或藥物治療，患者的眼震5d后消失。作者推測該患者為后半規(guī)管輕嵴帽，誘發(fā)體位后半規(guī)管嵴帽與水平面接近平行，嵴帽偏向橢圓囊，后半規(guī)管興奮性降低，表現(xiàn)出下跳性眼震，伴旋向健側的旋轉成分。
梅尼埃病 梅尼埃病發(fā)作期可以觀察到初向患側繼而轉向健側的旋轉性或旋轉水平性自發(fā)性眼震或位置性眼震，恢復期眼震轉向患側。朱榮譽等研究證明梅尼埃病患者不僅有水平半規(guī)管功能障礙，也存在垂直半規(guī)管功能異常。在梅尼埃病的不同時期，如早期激惹期單側上半規(guī)管或3個半規(guī)管同時受累，3個半規(guī)管興奮的合力垂直向下伴上極轉向患側的眼震。
Ｌｅｅ等報道1例患雙側梅尼埃病的70歲男性患者，耳鳴開始于右耳，后轉變?yōu)殡p耳，自發(fā)性眼震垂直向下，扭轉成分先是逆時針，后為順時針，頭脈沖試驗顯示患者的左水平半規(guī)管和雙側后半規(guī)管受累，右耳聽力平均為64dB，左耳只有高頻損失，雙側500HZ cVEMPs都無法引出，oVEMPs振幅降低。2周后頭脈沖試驗顯示左水平仍受到抑制，聽力測試1年內無變化。
作者遇到過1例19歲男性患者，以“體位性眩暈1d”就診，既往有眩暈發(fā)作史。初診時誤診為后半規(guī)管的嵴帽結石癥，后期隨訪中出現(xiàn)耳鳴、耳悶脹感和聽下降。一次發(fā)作期就診使用眼震圖儀記錄到眼震，自發(fā)性眼震為下跳性眼震，雙側Dix-Hallpike試驗均出現(xiàn)垂直向下伴輕度上極轉向左側的眼震，強度大于自發(fā)性眼震，持續(xù)＞1min。純音測聽示右耳正常，左耳低頻感音神經性聾，診斷為左側梅尼埃病。下跳性眼震考慮為梅尼埃病早期激惹期3個半規(guī)管興奮的合力所致。
前庭下神經炎 前庭神經炎（VN）是引起眩暈的第2大常見原因。前庭上神經似乎比前庭下神經更容易受累。前庭上神經骨管較下神經骨管長得多的解剖差異可能使上前庭神經更容易受到損傷，因此，前庭上神經更容易受到缺血性損傷。由于該疾病與hsv-1病毒的激活有關，這種情況有時被稱為VN。
前庭下神經炎很少見。特征表現(xiàn)不典型，診斷比較困難，往往易被誤診為中樞病變。前庭下神經支配后半規(guī)管壺腹與球囊大部，前庭下神經炎自發(fā)眼震是下跳性、旋轉性，其眼震軸線與受累的后半規(guī)管方向平行。當同側后半規(guī)管和球囊斑和（或）神經受損時，后半規(guī)管受到抑制，對側上半規(guī)管即相對興奮，出現(xiàn)下跳性眼震。
前庭下神經炎的診斷要點包括：①突然發(fā)作并持續(xù)數(shù)天到數(shù)周的眩暈；②急性期可以觀察到下跳性眼震；③前庭功能檢查示后半規(guī)管和（或）前庭下神經功能受損，如冷熱試驗正常，單側ｃＶＥＭＰ缺失，頭脈沖試驗可見后半規(guī)管VOR增益降低，而上和水平半規(guī)管VOR正常。
伴下跳性眼震的外周疾病涉及到多種疾病，其具體的發(fā)病機制還有待于進一步明確，很多檢查技術的臨床診斷價值也還存在很多爭議。對于下跳性眼震這一類患者如果僅僅通過目測來觀察眼震從而做出判斷，是不夠準確的。眼震視圖儀直接通過視頻記錄和計算機分析技術，可精確地記錄到眼震和眼動的特點，可檢測到單憑肉眼無法觀察的、強度＜7°/s的微弱眼震，當臨床上發(fā)現(xiàn)下跳性眼震時，應積極排除中樞性下跳性眼震的疾病。當考慮前庭外周疾病時，應從上半規(guī)管興奮、后半規(guī)管抑制、多個半規(guī)管興奮或抑制的合力等方面考慮。盡管本文總結了部分伴下跳性眼震的外周前庭疾病，但是人類對前庭疾病包括下跳性眼震的探索還沒有停止，還有許多疾病并未被發(fā)現(xiàn)和總結，需要進一步探索。
來源：臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018年第32卷第13期
