作者：河南省南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院檢驗(yàn)科 代春雨
【引導(dǎo)語(yǔ)】
在臨床上遇到先天性纖維蛋白原減少或缺乏癥和獲得性纖維蛋白原減少癥：嚴(yán)重肝臟損傷；肝硬化；彌散性血管內(nèi)凝血；產(chǎn)后大出血和因大手術(shù)、外傷或內(nèi)出血等引起的纖維蛋白原缺乏而造成的凝血障礙等疾病時(shí)通?？紤]輸注纖維蛋白原，通過(guò)輸注纖維蛋白原來(lái)改善患者病情，達(dá)到預(yù)期的目的。下面筆者就帶領(lǐng)大家來(lái)見(jiàn)識(shí)一位多次輸注纖維蛋白原后纖維蛋白原濃度依然很低的患者。
【病例過(guò)程】
我院消化科一患者為肝硬化，血漿纖維蛋白原濃度很低，臨床醫(yī)生決定給他輸注適當(dāng)?shù)睦w維蛋白原，輸注后次日早上空腹采集靜脈血檢測(cè)血漿纖維蛋白原含量來(lái)衡量輸注效果，但檢測(cè)后發(fā)現(xiàn)纖維蛋白原含量沒(méi)怎么升高，于是依次給該患者多次輸注纖維蛋白原，但每次檢測(cè)后纖維蛋白原含量都不理想，為此臨床醫(yī)生很納悶，輸注的纖維蛋白原究竟去哪兒了，便懷疑我們檢驗(yàn)科檢測(cè)的結(jié)果不準(zhǔn)確，不能正確指導(dǎo)臨床，于是臨床醫(yī)生打電話詢問(wèn)此事，我們檢驗(yàn)科也對(duì)此很重視，經(jīng)仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)儀器在控，試劑也很合格，并且也是嚴(yán)格按照操作規(guī)程做的，其它患者的檢測(cè)結(jié)果也基本可以，符合臨床情況，我們檢驗(yàn)科應(yīng)該沒(méi)問(wèn)題，然后開(kāi)始向該臨床醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)該患者臨床情況以及采集血液的情況，發(fā)現(xiàn)該患者即將進(jìn)入肝硬化失代償期，肝臟合成能力大大減小，并且血液標(biāo)本是在輸注纖維蛋白原次日早上采集的，輸注結(jié)束與采集血液之間大約相差20個(gè)小時(shí)，這么長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)也要消耗和代謝掉一部分纖維蛋白原，因此每次檢測(cè)血漿纖維蛋白原含量都沒(méi)怎么升高。找到最為科學(xué)最為可能的原因后，我們檢驗(yàn)科為了驗(yàn)證我們的推理是否正確以及為了證實(shí)我們的檢驗(yàn)報(bào)告是沒(méi)問(wèn)題的，便建議臨床醫(yī)生下次在輸注纖維蛋白原之后就趕緊采集血液檢測(cè)纖維蛋白原含量，最終發(fā)現(xiàn)血漿纖維蛋白原含量明顯升高，達(dá)到正常水平，此時(shí)臨床醫(yī)生徹底明白輸注的纖維蛋白原究竟去哪兒了。
【病例分析】
纖維蛋白原是一種由肝臟合成的具有凝血功能的血漿糖蛋白，是纖維蛋白的前體，分子量340000，半衰期4～6日。血漿中參考值2～4g/L，纖維蛋白原由α、β、γ三對(duì)不同多肽鏈所組成，多肽鏈間以二硫鍵相連。在凝血酶作用下，α鏈與β鏈分別釋放出A肽與B肽，生成纖維蛋白單體，然后單體聚合成纖維蛋白多聚體，進(jìn)一步在Ca+2與活化的ⅩⅢ因子作用下，單體之間以共價(jià)相連，則變成穩(wěn)定的不溶性纖維蛋白凝塊，完成凝血過(guò)程。當(dāng)肝功能嚴(yán)重障礙或先天性缺鍵乏，使肝臟合成纖維蛋白原功能發(fā)生障礙，均可使血漿纖維蛋白原濃度下降，它的含量降低會(huì)影響凝血功能，使凝血時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重時(shí)可有出血傾向。該患者即將進(jìn)入肝硬化失代償期，肝臟合成纖維蛋白原的能力大大減小，并且血液標(biāo)本是在輸注纖維蛋白原次日早上采集的，輸注結(jié)束與采集血液之間大約相差20個(gè)小時(shí)，這么長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)也要消耗和代謝掉一部分纖維蛋白原，因此每次檢測(cè)血漿纖維蛋白原含量都沒(méi)怎么升高，除非肝臟合成纖維蛋白原的能力得到良好恢復(fù)，才能保證血漿纖維蛋白原含量處于穩(wěn)定的動(dòng)態(tài)平衡。
【總結(jié)】
臨床檢驗(yàn)人員不僅要有過(guò)硬的臨床檢驗(yàn)專業(yè)知識(shí)，也要具備一定的臨床知識(shí)，幫助臨床醫(yī)生找到造成疑惑的真正原因，與臨床醫(yī)生一起去解決臨床實(shí)際問(wèn)題，這樣做不僅能夠增長(zhǎng)我們的臨床知識(shí)，積累更多的臨床經(jīng)驗(yàn)，也能夠消除臨床醫(yī)生對(duì)我們的懷疑和誤會(huì)，與臨床醫(yī)生建立起良好的信任，同時(shí)也能夠不斷提高我們解決臨床對(duì)我們的質(zhì)疑的能力和自信。
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