脊索本僅存在于人的胚胎期，胎兒發(fā)育至3個月的時候，隨著脊柱的發(fā)育，脊索開始退化和消失，僅留在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂的髓核。如果脊索在此期間未退化直至出生的話，可演變成腫瘤。

一、脊索瘤的概況

脊索瘤是移動脊柱和骶骨最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。脊索瘤好發(fā)于 50~60歲，青少年發(fā)生率較低。男女比例約為2:1 。脊索瘤幾乎只發(fā)生在中軸骨，最常見于骶尾部（約50%左右），其次為顱底（約35%左右），活動脊柱約為15%（頸椎>腰椎>胸椎）。極少數(shù)情況下，脊索瘤從脊柱的多個位置開始。

與其他實體腫瘤相比，脊索瘤很少見，每年約有百萬分之一的人發(fā)病。美國每年約300名患者、歐洲約700名患者。

脊索瘤分為以下幾種類型：

普通型（典型型），瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見于40～50歲患者，小于20歲者少見。無性別差異。占所有種類脊索瘤的80%-85%。

軟骨樣脊索瘤，含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。本型發(fā)病年齡較輕。占所有種類脊索瘤的5%-15%。

間質(zhì)型（非典型型），含普通型成分和惡性間充質(zhì)成分，可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。常在診斷后6～12個月死亡。占所有種類脊索瘤的10%。

二、脊索瘤的治療原則

脊索瘤通常生長速度緩慢，但因其靠近脊髓、頸動脈或腦組織等關(guān)鍵部位，治療難度極高。脊柱脊索瘤需要多學(xué)科的綜合治療。治療原則可概括為以下幾點：

1、對化療不敏感；

2、整塊或大體全部切除+后續(xù)放療是最佳治療選擇。

手術(shù)切除腫瘤無疑是最先考慮的方法，但脊索瘤生長的位置都比較特殊，可完全切除的情況并不是每一位病人都能有幸遇到的，術(shù)后放療是尤為重要的。

脊索瘤放射治療需用高劑量輻射，對于接近大腦、脊髓等重要位置的腫瘤，高劑量輻射會嚴(yán)重?fù)p傷周圍正常組織。因此脊索瘤的放射治療必須高度適形（適形指適合腫瘤的形狀的放療），將輻射集中在腫瘤上，避開周圍組織。要做到這一點，傳統(tǒng)的光子放療是無法實現(xiàn)的，要依賴質(zhì)子治療技術(shù)。

三、脊索瘤質(zhì)子治療優(yōu)勢

傳統(tǒng)光子放療所用的X射線是光子束，沿著光束路徑的所有組織都會接收到相似劑量的輻射。質(zhì)子治療所用的質(zhì)子束不同，以更低的能量進入人體后緩慢升高，到達(dá)腫瘤處快速上升到劑量峰值（稱為布拉格峰），離開腫瘤時驟降到最低——這種優(yōu)良的劑量分布促使質(zhì)子束的能量能集中在癌細(xì)胞處釋放，同時降低了對正常組織的總輻射量，保護腫瘤周圍的正常組織器官。

四、國外研究數(shù)據(jù)

1、美國科學(xué)家在一項對于頭顱脊索瘤質(zhì)子治療與常規(guī)光子照射對比的實驗中得出以下結(jié)果：

質(zhì)子治療：平均五年局部腫瘤控制率為69％（范圍46-73％），平均總生存率為80％（范圍67-81％）。10年總生存率54%。晚期毒性率（晚期毒性為治療結(jié)束后三個月內(nèi)發(fā)生的并發(fā)癥）為5％至17％，包括一些嚴(yán)重（4級）副作用。

常規(guī)放療：總生存率在5年時為54％，10年時為50％。局部腫瘤控制率在五年時為36％，在10年時為24％。0-5%的患者出現(xiàn)并發(fā)癥; 最常見的是由于顱神經(jīng)缺陷導(dǎo)致的先前存在的神經(jīng)癥狀的損害。

得出結(jié)論：與常規(guī)光子放療相比，質(zhì)子治療對于顱骨脊索瘤的長期治療結(jié)果更好，并發(fā)癥發(fā)生率有明顯的降低。

2、美國一項研究中，招募了8例脊索瘤和8例軟骨肉瘤。腫瘤中位數(shù)為40 立方厘米（范圍為7至546 立方厘米）。處方劑量范圍為50至70Gy，中位數(shù)為63Gy 。中位隨訪時間為42個月（范圍9至80個月）?？偵媛蕿?00％，脊索瘤和軟骨肉瘤3年的局部控制率分別為100％和86％。沒有患者出現(xiàn)輻射誘發(fā)的視神經(jīng)病變，腦干損傷或其他嚴(yán)重毒性。質(zhì)子束治療通?？捎糜陲B底脊索瘤和軟骨肉瘤，具有良好的局部控制和存活率。