中國(guó)卒中雜志 作者：趙性泉 王擁軍 平曼 米東華 李子孝
中樞性孤立性眩暈主要表現(xiàn)為發(fā)作性或持續(xù)性眩暈，不伴有局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀及聽(tīng)力損害，常伴有惡心、嘔吐及心率加快等自主神經(jīng)癥狀。孤立性眩暈可作為缺血性腦血管病的唯一表現(xiàn)，研究顯示，有頭暈/眩暈癥狀的腦梗死患者約20%伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征而較易診斷，其余僅表現(xiàn)為孤立性眩暈，臨床上極易誤診。孤立性眩暈按病因?qū)W可分為中樞性和周圍性，中樞性孤立性眩暈缺乏常規(guī)臨床定位體征，但其眼動(dòng)模式較周圍性眩暈有明顯區(qū)別，而眼動(dòng)檢查無(wú)須借助高級(jí)儀器設(shè)備，對(duì)患者進(jìn)行體格檢查時(shí)即可進(jìn)行基礎(chǔ)的眼動(dòng)檢查，因此可為基層臨床醫(yī)師提供中樞性眩暈的診斷依據(jù)。本文著重闡述了不同部位中樞性孤立性眩暈的不同眼動(dòng)特征，以促進(jìn)臨床醫(yī)師對(duì)中樞性孤立性眩暈的認(rèn)識(shí)。
臨床常用的眼動(dòng)檢查主要有眼震、視跟蹤、掃視、平衡檢查、眼偏斜反應(yīng)（ocular tilt reaction，OTR）以及頭脈沖-凝視誘發(fā)性眼震-眼偏斜試驗(yàn)（head impulse test，gazeevoked nystagmus-test of skew，HINTS）。目前認(rèn)為，HINTS在識(shí)別后循環(huán)缺血性眩暈方面較神經(jīng)影像學(xué)診斷更為敏感，其中，陰性的頭脈沖試驗(yàn)（head impulse tests，HITs）最為敏感。此外，垂直眼震、錯(cuò)位搖頭眼震也是提示中樞病變的眼動(dòng)體征。準(zhǔn)確識(shí)別各種異常眼動(dòng)模式有助于在疾病早期及時(shí)識(shí)別中樞性眩暈，從而降低惡性眩暈的不良后果。腦干包含了與前庭信號(hào)整合和傳遞相關(guān)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因此，腦干病變可以引起多種前庭癥狀和體征。既往文獻(xiàn)僅報(bào)道了局限于腦橋延髓交界處聽(tīng)神經(jīng)入腦干處根部以及前庭神經(jīng)核（vestibular nuclei，VN）的病變可引發(fā)孤立性眩暈。然而，隨著臨床診斷技術(shù)和神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，累及舌下前核（nucleus pre-positus hypoglossi，NPH）、小腦下腳（inferior cerebellar peduncle，ICP）等中樞前庭結(jié)構(gòu)的病例逐漸被報(bào)道。腦橋延髓交界聽(tīng)神經(jīng)入腦干處根部動(dòng)脈吻合支網(wǎng)絡(luò)血供豐富，該區(qū)域的局灶性梗死發(fā)生率非常低，因此本文不進(jìn)行具體介紹，而是重點(diǎn)回顧延髓內(nèi)側(cè)和延髓外側(cè)梗死所致孤立性眩暈的臨床特點(diǎn)，并對(duì)病變中累及前庭結(jié)構(gòu)（VN、ICP和NPH）導(dǎo)致的異常眼動(dòng)模式進(jìn)行了具體描述。延髓外側(cè)梗死（lateral medullary infarction，LMI）的患者多伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，但局限在延髓外側(cè)（LM）的小灶梗死可表現(xiàn)為孤立性眩暈。LM包含多個(gè)控制眼動(dòng)的重要結(jié)構(gòu)，包括VN、ICP。LMI引起的前庭癥狀可能歸因于延髓外側(cè)的單個(gè)前庭結(jié)構(gòu)（包括VN、ICP），也可能是上述前庭結(jié)構(gòu)的復(fù)合損傷。LMI患者經(jīng)常表現(xiàn)為自發(fā)性眼震、凝視誘發(fā)性眼震（gaze-evoked nystagmus，GEN）或搖頭眼震（head -shaking nystagmus，HSN）。與外周性前庭病不同的是，LMI很少出現(xiàn)單向水平眼震及降低的前庭-眼反射（vestibulo-ocularreflexes，VOR）增益。有研究發(fā)現(xiàn)，LMI可能表現(xiàn)出各種耳石功能障礙，大部分LMI患者至少表現(xiàn)出OTR的一部分或主觀垂直線（subjective visual vertical，SVV）傾斜。OTR是耳石重力傳導(dǎo)通路不平衡的重要體征，臨床上典型OTR三聯(lián)征包括：靜態(tài)眼旋轉(zhuǎn)、眼偏斜和頭傾斜，但這三個(gè)眼征并不總是同時(shí)出現(xiàn)，以眼偏斜最為常見(jiàn)。引起OTR的病變可分為中樞性和外周性，因?yàn)橥庵苄設(shè)TR常因中樞代償機(jī)制很快消失，因此持續(xù)性O(shè)TR是提示中樞病變的重要眼動(dòng)檢查。LMI患者通常有向患側(cè)的眼側(cè)傾，即在眼球運(yùn)動(dòng)不受限的情況下出現(xiàn)眼球向患側(cè)的強(qiáng)制性偏斜。如果要求患者向前注視，然后輕輕閉上眼瞼，則雙眼均向患側(cè)偏移。掃視不對(duì)稱也是眼側(cè)傾的一種表現(xiàn)，表現(xiàn)為向患側(cè)掃視過(guò)沖和向健側(cè)掃視欠沖，以及垂直掃視異常。LMI眼偏斜向病灶側(cè)是由病灶對(duì)側(cè)下橄欖核到背側(cè)小腦蚓部的上行纖維束受損導(dǎo)致的。延髓外側(cè)的上行纖維受損會(huì)激活浦肯野細(xì)胞，從而抑制同側(cè)小腦頂核產(chǎn)生眼動(dòng)的同向偏斜。LMI可能會(huì)破壞下行的前庭脊髓束并引起明顯的失衡，使患者容易向患側(cè)傾倒。累及VN的梗死可引起孤立性眩暈和眼球震顫，類似于前庭神經(jīng)炎的表現(xiàn)。VN位于腦橋下端至延髓上部背外側(cè)部分，直接接受外周前庭神經(jīng)的傳入，并參與前庭信息的中樞處理，故僅限于VN的梗死，可出現(xiàn)外周和中樞兩者損害的共同特征。VN病變類似于單側(cè)前庭周圍病變的體征，包括向健側(cè)的自發(fā)性水平伴扭轉(zhuǎn)性眼震，且眼震去除固視后增強(qiáng)，患側(cè)半規(guī)管輕癱，患側(cè)半規(guī)管的HITs陽(yáng)性。VN病變還可能產(chǎn)生方向改變的GEN，這是提示神經(jīng)整合中樞功能異常的中樞眼動(dòng)體征。個(gè)案報(bào)道發(fā)現(xiàn)，累及單側(cè)VN的孤立性病變中可出現(xiàn)眼偏斜和同向眼旋轉(zhuǎn)，這也是提示前庭中樞病變的體征。因此，即使對(duì)于臨床發(fā)現(xiàn)疑似周圍前庭病變的患者，也應(yīng)仔細(xì)尋找如GEN等體征，以明確有無(wú)中樞神經(jīng)受累。ICP位于腦橋下部和延髓上段背側(cè)，前庭小腦通過(guò)Mossy纖維接受前庭核的傳入，并通過(guò)ICP投射到前庭核。ICP是小腦與延髓之間的導(dǎo)管，它是一條粗繩狀的神經(jīng)束，其神經(jīng)纖維主要將本體感覺(jué)傳入纖維與前庭功能整合在一起。因此，累及ICP的病變可導(dǎo)致孤立的眩暈和姿勢(shì)失衡，而不伴有其他神經(jīng)功能異常。單側(cè)ICP病變通常表現(xiàn)為向患側(cè)的自發(fā)性眼震，患側(cè)視跟蹤異常，偏向健側(cè)的SVV和眼旋轉(zhuǎn)，而HITs、雙溫試驗(yàn)和掃視正常，患者因姿勢(shì)不穩(wěn)傾向于向患側(cè)跌倒。ICP病變傾向于向患側(cè)跌倒的可能原因?yàn)轫敽说角巴ゼ顾枋途W(wǎng)狀脊髓束的輸出受到干擾或通過(guò)ICP傳導(dǎo)腿和軀干下部的本體感受信息的背側(cè)脊髓小腦束受損而導(dǎo)致同側(cè)伸肌肌張力下降所致。延髓內(nèi)側(cè)梗死眼動(dòng)特征：NPH位于腦橋下段和延髓上段（舌下神經(jīng)和外展神經(jīng)核之間），其功能是將速度信號(hào)整合為水平眼球運(yùn)動(dòng)的位置信號(hào)，從而使眼球可以穩(wěn)定地維持在眼眶內(nèi)目標(biāo)位置。累及NPH的延髓內(nèi)側(cè)梗死表現(xiàn)出獨(dú)特的眼動(dòng)特點(diǎn)，包括指向患側(cè)的自發(fā)性眼震，GEN且向患側(cè)注視增強(qiáng)，視跟蹤受損（患側(cè)更明顯），中樞形式的搖頭眼震；另外，患者對(duì)側(cè)水平半規(guī)管VOR增益下降，有向健側(cè)跌倒的傾向，因此患者有GEN同時(shí)伴有向健側(cè)跌倒的傾向時(shí)提示NPH病變可能。NPH還與前庭小腦和前庭核有豐富的聯(lián)系，并參與前庭-小腦-眼動(dòng)環(huán)路，因此，累及NPH的局灶性腦干病變患者會(huì)出現(xiàn)急性眩暈和步態(tài)不穩(wěn)，并伴有凝視障礙。小腦由小腦后下動(dòng)脈（PICA）、小腦前下動(dòng)脈（AICA）和小腦上動(dòng)脈（SCA）供血。小腦梗死在后循環(huán)缺血性腦血管病所致孤立性眩暈中最為常見(jiàn)。小腦病變累及的前庭結(jié)構(gòu)主要有小腦小結(jié)葉、小腦扁桃體和小腦絨球葉。眩暈是小腦梗死患者的常見(jiàn)癥狀，特別是病灶累及內(nèi)側(cè)小腦后下動(dòng)脈（mPICA）供血區(qū)域時(shí)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，96％的以孤立性眩暈為臨床癥狀的小腦梗死患者在包含小腦小結(jié)的PICA供血區(qū)存在梗死灶，并且以mPICA供血區(qū)為主。mPICA梗死表現(xiàn)為孤立持續(xù)的自發(fā)性眩暈，類似于前庭神經(jīng)炎的癥狀，其可能的原因有以下方面：首先，通常mPICA（或AICA）向小腦小結(jié)葉供血，而小腦小結(jié)葉直接接受來(lái)自迷路的投射并與同側(cè)前庭神經(jīng)核有密切聯(lián)系，因此mPICA區(qū)域的梗死可造成嚴(yán)重的眩暈；其次，辨距不良是小腦病變的眼動(dòng)體征中的重要表現(xiàn)，但在小面積mPICA梗死中很難發(fā)現(xiàn)。此外，GEN是中樞性前庭病變的常見(jiàn)體征，但在PICA梗死中有時(shí)會(huì)缺失。突出的小腦體征，如嚴(yán)重的軀干性共濟(jì)失調(diào)和GEN，以及錯(cuò)位搖頭眼震（下跳眼震多見(jiàn)）或位置性下跳眼震是有助于定位到中樞前庭功能障礙的體征，但只能在約一半的小腦梗死患者中觀察到。PICA區(qū)域小腦梗死造成的是自發(fā)的單一方向的患側(cè)向眼震，其機(jī)制可能是發(fā)揮抑制作用的小結(jié)前庭浦肯野纖維與前庭核神經(jīng)元的聯(lián)結(jié)中斷，導(dǎo)致患側(cè)前庭內(nèi)側(cè)核與前庭上核神經(jīng)元的緊張性活動(dòng)增加所致。小腦梗死中導(dǎo)致眩暈的關(guān)鍵解剖結(jié)構(gòu)是前庭小腦。前庭小腦，尤其是小結(jié)葉和舌葉，參與前庭重力信號(hào)的調(diào)節(jié)，并直接接受來(lái)自前庭神經(jīng)的傳入信號(hào)（小結(jié)葉-半規(guī)管，舌葉-耳石器），與前庭核有雙向聯(lián)系。累及小結(jié)葉和舌葉的小腦梗死可能會(huì)出現(xiàn)位置性眼球震顫（Supine Roll實(shí)驗(yàn)誘發(fā)的中樞性離地性位置性眼震和懸頭位誘發(fā)的下跳眼震），水平搖頭后出現(xiàn)的短暫下跳眼震（錯(cuò)位性眼震），并且旋轉(zhuǎn)后眼震的傾斜抑制受損。單側(cè)小腦扁桃體（絨球旁葉）病變選擇性損傷病變側(cè)視跟蹤，而不影響前庭功能。在個(gè)案報(bào)道中，1例單側(cè)小腦扁桃體梗死患者僅在黑暗中表現(xiàn)出輕度的患側(cè)自發(fā)性眼球震顫，伴有輕度SVV偏斜（向健側(cè)）而無(wú)OTR表現(xiàn)，同側(cè)視跟蹤受損，但VOR反應(yīng)正常。AICA梗死大多累及內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈供血區(qū)，因此在臨床上很少表現(xiàn)為孤立性眩暈，大多伴有責(zé)任血管側(cè)耳蝸缺血引起的聽(tīng)力下降以及其他腦干體征。AICA區(qū)梗死最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是急性眩暈和單側(cè)突聾。在眼動(dòng)檢查方面，因?yàn)锳ICA同時(shí)向外周和中樞前庭結(jié)構(gòu)供血，AICA梗死兼具中樞性病變和外周性病變的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為單側(cè)半規(guī)管癱、視跟蹤異常和GEN。由于內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈是AICA的一個(gè)分支，AICA供血區(qū)的腦干或小腦梗死有時(shí)會(huì)伴隨著迷路梗死。研究顯示，在12例AICA梗死患者中，有11例（92%）伴有迷路梗死，這些患者的純音聽(tīng)力圖提示感音神經(jīng)性耳聾，雙溫試驗(yàn)提示單側(cè)半規(guī)管癱。因此臨床上遇到患者同時(shí)存在單側(cè)耳聾和突發(fā)眩暈時(shí)，尤其是患者具備老齡、腦梗死病史或已知血管危險(xiǎn)因素時(shí)，應(yīng)考慮迷路梗死可能。在人類中，孤立的絨球葉梗死很少見(jiàn)，因?yàn)榻q球葉的血供主要來(lái)自于AICA的一個(gè)分支，該分支同時(shí)也向背外側(cè)腦橋和內(nèi)耳供血。因此，前庭周圍結(jié)構(gòu)和前庭核同時(shí)損傷通常掩蓋了由絨球損傷引起的表現(xiàn)。急性單側(cè)絨球梗死表現(xiàn)為向病灶側(cè)的自發(fā)性眼球震顫、反向眼旋轉(zhuǎn)、SVV偏斜，雙溫試驗(yàn)正常，低頻刺激時(shí)VOR增益增加，而高頻刺激時(shí)VOR增益下降。小腦上部由SCA供血，與前庭結(jié)構(gòu)沒(méi)有關(guān)聯(lián)，因此SCA區(qū)域的梗死很少產(chǎn)生眩暈，此特征可用于同PICA/AICA區(qū)域的腦梗死進(jìn)行鑒別。然而，根據(jù)相關(guān)研究，大約有一半的SCA區(qū)域小腦梗死患者表現(xiàn)為真性眩暈，這些患者可觀察到向患側(cè)的自發(fā)性眼震或GEN，研究者認(rèn)為，SCA梗死的患者表現(xiàn)出向患側(cè)的自發(fā)性眼震可能是由于將前庭信號(hào)輸出至小腦頂核的小腦前葉受損導(dǎo)致的。由于臨床神經(jīng)病學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，累及中樞的前庭綜合征的診斷逐漸增加。本文對(duì)累及腦干和小腦的孤立性眩暈的眼動(dòng)特征進(jìn)行了系統(tǒng)綜述，包括6個(gè)中樞前庭結(jié)構(gòu)：前庭神經(jīng)核、舌下前核、小腦下腳、小結(jié)葉、小腦扁桃體和絨球葉，從腦干和小腦病變中識(shí)別出這些中樞前庭結(jié)構(gòu)病變的基本表現(xiàn)有助于準(zhǔn)確定位。然而，由于周圍和中樞前庭病變之間臨床和前庭功能檢查的重疊，中樞性孤立性眩暈的診斷仍具挑戰(zhàn)性。因?yàn)殛?yáng)性的HITs并不能保證肯定的周圍前庭病變，且陰性的頭顱MRI結(jié)果也并不能完全排除累及中樞前庭的急性梗死性病變，因此即使患者表現(xiàn)出外周前庭病變的特點(diǎn)和陰性的MRI結(jié)果，在臨床中仍應(yīng)仔細(xì)謹(jǐn)慎地尋找急性中樞性孤立性眩暈的證據(jù)。
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