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法洛四聯(lián)癥是哪四種畸形？

2022.10.11 河南

右心室流出道梗阻

狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動脈分支。可為漏斗部狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。

常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干發(fā)育不良和肺動脈分支非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大。

肺動脈狹窄較輕者，可由左向右分流，無明顯青紫；肺動脈狹窄較重時，出現(xiàn)明顯的右向左分流，明顯青紫。

雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損所致。

室間隔缺損

為膜周缺損，向流出道延伸，多位于主動脈下，可向肺動脈下方延伸，為對位不良型室間隔缺損。

為非限制性，左、右心室壓力基本相等。

主動脈騎跨

主動脈根部粗大且順鐘型向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在 15%~95%。

主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；同時因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。

右心室肥厚

為繼發(fā)性改變，右心室流出道梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚。

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