頭暈和眩暈是普通人群的常見癥狀。最常見的原因是周圍或中樞前庭功能障礙或眼動障礙或罕見的非前庭功能障礙。頭暈或眩暈的中樞病因多源于腦干-小腦前庭、眼動或感覺運動回路功能障礙。具體地說，小腦性頭暈和眩暈是一組疾病的總稱，這些疾病在眼動、前庭或姿勢系統(tǒng)的臨床檢查中都有小腦功能障礙的跡象。表現(xiàn)的時間進程是異質(zhì)的，可以分為三種類型：（1）持續(xù)性表現(xiàn)（例如，在退行性小腦疾病中）；（2） 反復(fù)發(fā)作的頭暈和眩暈（如前庭性偏頭痛、發(fā)作性共濟失調(diào)）或（3）急性發(fā)作的頭暈或眩暈（例如卒中或炎癥）。
由于對中樞眼動和前庭系統(tǒng)檢查的不準(zhǔn)確，小腦性頭暈和眩暈發(fā)病頻率被低估了。慢性小腦頭暈和眩暈是約10%的三級頭暈中心患者的病因。取決于具體病因，慢性小腦性頭暈和眩暈的平均診斷時間為5-10年。最常見的復(fù)發(fā)性前庭綜合征，前庭性偏頭痛，在臨床上也可表現(xiàn)為小腦表型。在急性頭暈和眩暈表現(xiàn)中，小腦病變約占中樞病因的三分之二，約占所有急性病例的2.5%-6.5%。在這篇文章中，我們將描述慢性、復(fù)發(fā)性和急性小腦性頭暈和眩暈患者的最常見病因、臨床體征和癥狀，以及有用的診斷檢查和治療策略。
小腦頭暈和眩暈的病因
慢性病程
在慢性小腦性頭暈和眩暈的患者中，最常見的病因有以下幾種:(1)退行性病變(70%的病例)，包括特發(fā)遲發(fā)型小腦性共濟失調(diào)、具有顯著小腦特征的多系統(tǒng)萎縮(MSA-c)、特發(fā)性下跳眼震綜合征(DBN)、伴神 經(jīng)病變和前庭反射消失的小腦性共濟失調(diào)綜合征(CANVAS)、體位性震顫等(表1);（2） 遺傳性病變（10%的病例），主要是由于脊髓小腦共濟失調(diào)或發(fā)作性共濟失調(diào)；（3）獲得性病變（20%的病例），主要是由于自身免疫/副腫瘤綜合征（例如，與抗GAD抗體相關(guān)）、中毒（例如，酒精、抗癲癇藥、鋰）、感染（例如，水痘-帶狀皰疹誘導(dǎo)的小腦炎）或維生素缺乏（例如，維生素B12）。在某些情況下，慢性小腦性頭暈和眩暈的確切病因無法闡明，只能根據(jù)隨訪期間的體征和癥狀動態(tài)變化進行診斷。
表1 小腦性頭暈和眩暈的病因
時間進程 | 病因 |
慢性小腦眩暈/眩暈 | 退行性病變 特發(fā)性遲發(fā)型小腦性共濟失調(diào)、 小腦型多系統(tǒng)萎縮 特發(fā)下跳性眼震綜合征 伴神 經(jīng)病變和前庭反射消失的小 腦性共濟失調(diào)綜合征、 體位性震顫 其他罕見疾病 |
遺傳性 脊髓小腦共濟失調(diào)（最常見的亞型1、2、3、6） EAs（最常見的EA-1和EA-2） Niemann-Pick C型（小腦表型） 其他罕見疾病 | |
獲得性 自身免疫 非副腫瘤性（如抗GAD ab、抗TPO ab、抗醇溶蛋白ab） 副腫瘤（腫瘤神經(jīng)ab，細胞表面ab） 毒性（酒精、藥物、化學(xué)毒素、熱性小腦變性、代謝紊亂） 維生素缺乏癥（維生素B1、B12、E） | |
傳染性 急性小腦炎(皰疹病毒、腸道病毒、正粘病毒、細小病毒B19、革蘭氏陰性菌[如布魯氏菌、立克次體、包柔氏螺旋體]、革蘭氏陽性菌[如惠普爾養(yǎng)障體]、支原體） 感染后/副感染性小腦綜合征 慢性小腦感染 | |
發(fā)作性小腦頭暈/眩暈 | EAs（1–8型，最常見的EA-1和EA-2） |
前庭性偏頭痛 | |
急性小腦頭暈/眩暈 | 急性小腦卒中（PICA>SCA>ICA） 小腦扁桃體病變 小腦結(jié)節(jié)病變 小腦絨球小葉病變 小腦腳病變 小腦蚓病變 |
急性炎癥(多發(fā)性硬化癥、結(jié)節(jié)病、血管炎) |
復(fù)發(fā)性病程
據(jù)報道，約30%診斷為小腦性頭暈和眩暈的患者會反復(fù)發(fā)作。發(fā)作的持續(xù)時間從幾秒到幾小時不等，很少是幾天，頻率從每天幾次到每月一次不等。發(fā)作可能是孤立性的，也可能是慢性頭暈或眩暈發(fā)作加重癥狀。復(fù)發(fā)性小腦頭暈/眩暈患者最重要的鑒別診斷是前庭偏頭痛和發(fā)作性共濟失調(diào)。盡管前庭偏頭痛的病理生理學(xué)并不局限于小腦，但大量證據(jù)表明，發(fā)作期間和發(fā)作間隙都有小腦受累：在急性前庭偏頭痛中，中樞性位置性眩暈或眼震是常見特征，這提示前庭小腦受累。此外，前庭偏頭痛患者在無發(fā)作期表現(xiàn)出輕微的小腦眼動功能障礙，這種功能障礙隨著病程的延長而增加。發(fā)作性共濟失調(diào)是一組臨床異質(zhì)性疾病，根據(jù)臨床和遺傳特征有八種已知的亞型。發(fā)作性共濟失調(diào)2型（EA2）是最常見的亞型。在大約60%的患者中，發(fā)現(xiàn)了編碼P/Q型鈣通道α亞基的CACNA1A基因的突變。
急性病程
頭暈和眩暈是后循環(huán)卒中最常見的主訴。大多數(shù)表現(xiàn)為單純前庭癥狀而無其他神經(jīng)功能缺損的病變涉及小腦。小腦后下動脈血管區(qū)受累最常見，其次是小腦上動脈和小腦前下動脈(AICA)。由于也累及迷路動脈，AICA梗死常引起外周和中樞前庭和聽覺混合表現(xiàn)。小腦病變局限于絨球小葉、結(jié)節(jié)、扁桃體、上蚓部和小腦腳，表現(xiàn)為孤立性眩暈和失衡。多發(fā)性硬化患者小腦腳常受炎性病變影響。
小腦頭暈和眩暈的診斷方法
病史采集
疑似小腦性頭暈或眩暈的患者應(yīng)通過以下問題進行評估:癥狀性質(zhì)、癥狀的發(fā)作和持續(xù)時間、誘發(fā)因素和伴隨癥狀。
在慢性病程中，約80%的患者描述為持續(xù)頭暈和眩暈(主要是運動依賴)，77%的姿勢不平衡，16%的頭暈，2%的旋轉(zhuǎn)性眩暈。大約30%的患者可能會有身體位置的變化引起的其他頭暈或眩暈發(fā)作。據(jù)報道，導(dǎo)致癥狀惡化的其他誘發(fā)因素是在黑暗中(30%)、在不平整的地面上活動(20%)、情緒緊張時(10%)、在某些情況下(5%)和飲酒時(5%)。最常見的伴隨癥狀為步態(tài)障礙(70%)、跌倒(40%)、振動幻視(22%)、精細運動控制異常(20%)、構(gòu)音障礙(20%)、復(fù)視(18%)、焦慮(19%)、視力模糊(17%)、惡心或嘔吐(10 - 15%的病例)、尿失禁(5%)、勃起功能障礙(1%)或反復(fù)出汗(0.5%)。
在反復(fù)發(fā)作的小腦性頭暈或眩暈的患者中，即由于前庭偏頭痛或發(fā)作性共濟失調(diào)，癥狀性質(zhì)在大多數(shù)情況下描述為眩暈，其次是頭暈或姿勢不穩(wěn)。前庭性偏頭痛的癥狀持續(xù)時間為5分鐘-72小時(根據(jù)Barany協(xié)會的標(biāo)準(zhǔn))，發(fā)作性共濟失調(diào)1型的癥狀持續(xù)時間為幾秒-幾分鐘，發(fā)作性共濟失調(diào)2型的癥狀持續(xù)時間為幾小時。誘發(fā)因素，如勞累、情緒壓力或酒精，經(jīng)常誘發(fā)2型發(fā)作性共濟失調(diào)的發(fā)作。前庭性偏頭痛的伴隨特征是至少50%的發(fā)作中有偏頭痛特征（至少有兩種偏頭痛特征的頭痛、畏光/畏音、視覺先兆）。發(fā)作性共濟失調(diào)患者可能會描述構(gòu)音障礙、復(fù)視、肌無力和頭痛為發(fā)作期間的共同癥狀。
約有50 - 60%的急性小腦綜合征患者表現(xiàn)為頭暈，40 - 50%表現(xiàn)為眩暈。癥狀持續(xù)時間從幾分鐘(短暫性腦缺血發(fā)作)到幾周(小腦大病變)不等。急性小腦病變（由卒中或炎癥引起）經(jīng)常在沒有誘發(fā)因素的情況下突然發(fā)病，這是區(qū)分外周前庭疾?。ㄈ鏐PPV）的共同標(biāo)準(zhǔn)。最后，急性小腦病變最常見的伴隨特征是偏癱、跌倒傾向、步態(tài)不穩(wěn)和復(fù)視。
眼球運動異常
全面檢查眼動控制是診斷小腦性頭暈和眩暈最重要的部分，因為眼動功能障礙可能是這類疾病的單一臨床表現(xiàn)。臨床檢查應(yīng)包括眼震檢查(固視或位置性眼震，自發(fā)或誘發(fā)性眼震)，平滑追蹤，凝視掃視，前庭眼反射(VOR)， VOR的固視抑制，以及眼偏斜和前庭不對稱(通過評估急性前庭綜合征的主觀視覺垂直(SVV))。典型的小腦性眼動障礙有掃視平滑追逐、凝視誘發(fā)眼震、VOR固視抑制功能受損、眼偏斜、DBN、反跳性眼震、中樞位置性眼震和周期性交替性眼震，搖頭性眼震異常、內(nèi)斜視/外斜視或SVV偏位（在急性病變中）(?圖1，?表2）。
圖1.小腦眼動控制解剖。對眼球動控制最重要的小腦區(qū)域是小葉、結(jié)節(jié)、蚓部和頂核。局灶性病變可引起特征性的眼部運動體征。
表2 慢性、發(fā)作性和急性小腦性頭暈和眩暈的眼運動體征
類型 | 臨床眼運動體征 |
慢性小腦性頭暈和眩暈 | 退行性： 掃視平滑追蹤（88%） 凝視誘發(fā)眼震（83%） 原發(fā)性位置性眼震（25%） 搖頭性眼震（60%） 方波跳動（13%） 掃視測距不良（30%） VOR的病理性固視抑制（52%） 近距離注視的眼球偏斜（86%） 正面甩頭試驗假陽性（54%） |
遺傳性： 掃視平滑追蹤（78%） 凝視誘發(fā)眼震（78%） 原發(fā)性位置性眼震（16%） 搖頭性眼震（40%） 方波跳動（38%） 掃視測距不良（50%） VOR的病理性固視抑制（54%） 近距離注視的眼球偏斜（84%） 正面甩頭試驗假陽性（44%） | |
獲得性 掃視平滑追蹤（75%） 凝視誘發(fā)眼震（69%） 原發(fā)性位置性眼震（23%） 搖頭性眼震（60%） 方波跳動（8%） 掃視測距不良（30%） VOR的病理性固視抑制（42%） 近距離注視的眼球偏斜（73%） 正面甩頭試驗假陽性（27%） | |
發(fā)作性小腦頭暈和眩暈 | 發(fā)作性共濟失調(diào)，最常見的亞型是EA2和EA1： 急性期 中樞固視性眼震（80%） 無發(fā)作期間 掃視平滑追蹤（90%） 凝視誘發(fā)眼震（90%） 中樞固視性眼球震顫（多為DBN）(60%) |
前庭性偏頭痛 急性期 自發(fā)性眼震（45%） 中樞位置性眼震（40%） 無發(fā)作期間 輕度掃視平穩(wěn)追蹤（50%） 輕度中樞位置性眼震（12-28%） 搖頭性眼震（2-15%） | |
急性小腦性頭暈和眩暈 | 急性小腦扁桃體病變： 健側(cè)平滑追蹤障礙 黑暗中病變側(cè)自發(fā)眼震 對側(cè)SVV傾斜 水平掃視，頭脈沖試驗，雙溫試驗正常 |
急性小腦結(jié)節(jié)病變 孤立性自發(fā)性水平眼震 眼球反向傾斜 錯位性搖頭性眼震 中樞位置性眼震 旋轉(zhuǎn)后眼震抑制受損 | |
急性小腦腳病變 間歇性自發(fā)性眼震 同側(cè)平滑追蹤受損 對側(cè)SVV傾斜和眼球扭轉(zhuǎn) 掃視、頭脈沖試驗、雙溫反應(yīng)正常 | |
急性小腦絨球小葉病變 超量掃視 中樞位置性眼震 |
慢性病程中的眼動體征
慢性小腦性頭暈和眩暈患者表現(xiàn)出廣泛的眼動功能障礙。因此，眼動檢查對支持診斷是非常敏感的，但在大多數(shù)情況下不夠特異性，無法區(qū)分病因。
慢性小腦性頭暈和眩暈患者最常見的眼動征象如下:85%的患者在所有方向上都發(fā)現(xiàn)了掃視性平滑追蹤異常，7%僅在垂直方向上發(fā)現(xiàn)，3%在水平方向上發(fā)現(xiàn)。95%的退行性小腦疾病患者、88%的遺傳性小腦疾病患者和90%的獲得性小腦疾病患者發(fā)生掃視平滑追蹤。
慢性小腦性頭暈和眩暈患者（80%）常見凝視維持障礙。水平注視誘發(fā)的眼震在退行性病變(55%)中比遺傳性(42%)和獲得性(33%)更常見。23%的患者出現(xiàn)反跳性眼震，57%的患者出現(xiàn)搖頭性眼震（垂直方向~40%，水平方向方~22%）。中樞固視性眼震發(fā)生在大約25%的病例中（最常見的是退行性和獲得性病變），其中DBN最常見（約占所有病例的三分之二）。掃視障礙也很常見(34%)，并且主要影響垂直和水平掃視的度量。
超量掃視見于累及頂核的病變，縮量掃視見于累及蚓部病變。29%的患者觀察到共軛眼球運動異常，50%的患者在遠視時觀察到眼球錯位，84%的患者在近視時觀察到眼球錯位。
VOR的固視抑制受損發(fā)生在64%的患者中，主要發(fā)生在水平方向和垂直方向。在多達一半的小腦頭暈（退行性>遺傳性>獲得性）患者中，頭脈沖試驗可能是病理性的。這可以通過具有延遲性再刺激性掃視的假陽性頭脈沖試驗來解釋，也可以部分通過小腦和外周前庭綜合疾病來解釋（例如，在CANVAS中）。眼動記錄儀可以幫助區(qū)分假陽性和真陽性的頭脈沖。在慢性小腦性頭暈和眩暈患者中，臨床上病理不對稱的頭脈沖試驗(8%)很少見。
發(fā)作性病程中的眼動體征
在最常見的發(fā)作性小腦性頭暈和眩暈患者中，前庭性偏頭痛和發(fā)作性共濟失調(diào)患者不同程度存在眼動體征。在發(fā)作性共濟失調(diào)患者中，尤其是亞型2，幾乎總能出現(xiàn)嚴重的小腦眼動體征(如DBN，凝視誘發(fā)眼震)。大多數(shù)患者在發(fā)作期間也表現(xiàn)出嚴重的中樞性眼震，如DBN或反跳性眼震。大約15 - 40%前庭性偏頭痛患者表現(xiàn)出輕度眼動功能障礙的跡象。中樞位置性眼震(12 28%)、搖頭性眼震(2 15%)、凝視誘發(fā)性眼震和掃視平滑追蹤在臨床檢查中最為常見。在疾病的過程中，眼動功能障礙往往會惡化。
急性病程中眼動體征
以頭暈或眩暈為主訴的急性小腦病變常累及前庭小腦(小葉、副絨球、扁桃體和結(jié)節(jié))、小腦蚓部眼動系統(tǒng)、頂核或小腦下腳的結(jié)構(gòu)。因此，根據(jù)病變部位的不同，眼動檢查反映了典型的凝視、平滑追蹤或掃視異常。急性小腦綜合征的四種原型可以區(qū)分，也可以不完全或合并發(fā)生：
單側(cè)扁桃體病變綜合征：這種罕見綜合征的典型臨床癥狀可能是同側(cè)平滑追蹤障礙、黑暗中病變側(cè)自發(fā)性眼球震顫和對側(cè)SVV輕微傾斜，而水平掃視、頭脈沖和熱雙溫試驗正常。
單側(cè)小腦結(jié)節(jié)病變綜合征：小腦結(jié)節(jié)病變常表現(xiàn)為同側(cè)自發(fā)性水平眼震、反向傾斜反應(yīng)(SVV傾斜、眼扭轉(zhuǎn)和偏斜)、錯位搖頭性眼震(如水平搖頭誘發(fā)DBN)、位置性眼震和旋轉(zhuǎn)后眼震抑制功能受損。這這些癥狀中的大多數(shù)可以通過前庭核的去抑制和速度儲存機制來解釋。
單側(cè)小腦下腳病變綜合征：在該綜合征中，由于重力感知和姿勢垂直分離的控制，患者可能會表現(xiàn)為孤立性眩暈或姿勢失衡。最常見的臨床眼運動體征是同側(cè)自發(fā)性眼震顫、同側(cè)平滑追蹤受損、對側(cè)SVV傾斜和眼扭轉(zhuǎn)，以及病變側(cè)傾斜。掃視控制、頭脈沖和雙溫試驗通常是正常的。
單側(cè)小腦上蚓部病變綜合征：上蚓部病變的患者常表現(xiàn)為明顯的失衡和頭暈。在眼運動檢查中，可以發(fā)現(xiàn)掃視異常，如超量掃視。一些患者可能以中樞位置性眼震為主要征象。
其他神經(jīng)系統(tǒng)體征
在小腦性頭暈和眩暈患者的神經(jīng)查體中，最常見的發(fā)現(xiàn)是協(xié)調(diào)和精細運動技能問題。大約一半的慢性小腦功能障礙患者在指對指試驗中出現(xiàn)辨距不良，三分之一的患者表現(xiàn)出跟膝脛試驗協(xié)調(diào)異常。三分之一的患者出現(xiàn)了輪替功能障礙，約15%的患者出現(xiàn)意向性震顫和精細運動障礙。患者偶爾會出現(xiàn)構(gòu)音障礙（20%）和姿勢不穩(wěn)（17%，n=55）。SARA平均得分(作為小腦功能的整體估計)約為15分(獲得性形式較高[29分]，退行性和遺傳性形式較低)。約30%的患者有其他多發(fā)性神 經(jīng)病的臨床體征。慢性小腦性頭暈和眩暈患者常發(fā)生跌倒(50%為反復(fù)跌倒)。跌倒的后果往往更加嚴重。小腦綜合征患者超過30%的跌倒會導(dǎo)致需要就醫(yī)的損傷。與年齡匹配的健康對照組相比，跌倒的比值比大約高出16倍。
姿勢和步態(tài)的實驗室檢查
平衡功能檢查儀可顯示與慢性小腦性頭暈和眩暈相一致的模式，但這些研究不適用于作出明確診斷。
在姿勢描記術(shù)中，小腦頭暈和眩暈患者在所有方向和所有條件下（有或沒有多感官干擾）都表現(xiàn)出身體擺動路徑的增加。在頻譜的傅立葉分析中，大約15%的患者出現(xiàn)典型的小腦3-Hz擺動。在罕見的直立性震顫患者亞組中，在眼動檢查中可能表現(xiàn)出小腦表型，在14至18Hz之間發(fā)現(xiàn)了一個高度特征性的頻率峰值，這可以用來明確診斷。人工網(wǎng)絡(luò)體位分析在確定小腦型頭暈和眩暈患者方面具有很高的敏感性和特異性。
小腦綜合征患者表現(xiàn)出典型的病理步態(tài)模式，包括步基增寬，小碎步和步態(tài)模式的高時空變異性。除了臨床步態(tài)檢查，外觀步態(tài)評估可以幫助記錄這些典型的步態(tài)變化和預(yù)測跌倒的可能性。
為了全面評估小腦步態(tài)和與其他形式的共濟失調(diào)步態(tài)的區(qū)別，應(yīng)檢查幾種步態(tài)條件。讓患者在挑戰(zhàn)其生物力學(xué)、感覺或認知資源的條件下行走，有助于更好地描述其步態(tài)障礙的原因。與前庭步態(tài)共濟失調(diào)相比，小腦性共濟失調(diào)的步態(tài)變異性水平更高。在小腦綜合征中，慢走和快走時步態(tài)變異性都增加，而前庭性共濟失調(diào)僅在慢走時增加。
小腦患者步態(tài)變化的特征模式表明感覺反饋統(tǒng)合紊亂(在慢走時)，小腦起搏功能異常，多關(guān)節(jié)運動前饋協(xié)調(diào)異常(主要在快走時)。主要影響絨球小節(jié)葉的小腦病變(如DBN)在慢走和快走時表現(xiàn)出更明顯的步態(tài)變異性，這突出了前庭小腦在慢走時對感覺反饋的重要性(圖2)。
步態(tài)變異可能是跟蹤患者臨床病程或衡量治療干預(yù)成功與否的替代標(biāo)志。步態(tài)變異性的量化對預(yù)測小腦綜合征患者的跌倒有進一步的重要意義。最近的一項研究表明，在患有退行性、遺傳性和偶發(fā)性小腦疾病的患者中，高度的步態(tài)變異性，特別是在緩慢行走時，與跌倒的風(fēng)險顯著相關(guān)。
圖2小腦性共濟失調(diào)的步態(tài)分析與步態(tài)控制。與健康受試者(HS，中)相比，小腦性共濟失調(diào)患者(CA，左)在慢走和快走時步態(tài)變異性增加。慢走(※)時的變異性由感覺統(tǒng)合決定，主要由前庭小腦(※)調(diào)節(jié)，快走(※※)時由小腦起搏決定，位于蚓部(;右)。
影像學(xué)和基因?qū)W
每位新診斷為小腦性頭暈或眩暈的患者都應(yīng)接受標(biāo)準(zhǔn)化的診斷檢查，包括影像學(xué)檢查、實驗室檢測，在某些情況下，還應(yīng)進行基因檢測。作為急性病例的首選成像方式，至少應(yīng)進行計算機斷層掃描(CT)和CT血管造影。磁共振(MR)彌散和灌注加權(quán)成像可以增加診斷的準(zhǔn)確性。對于發(fā)作性和慢性病程的小腦性頭暈和眩暈，應(yīng)進行MRI檢查排除小腦病變、萎縮或其他結(jié)構(gòu)改變。如果懷疑有退行性小腦綜合征，可增加FDG-PET。如果需要排除或確認小腦功能障礙的潛在副腫瘤、自身免疫或感染原因，則進行CSF分析。如果表型和家族史指向一種潛在的遺傳形式的小腦綜合征，可以考慮遺傳分析?；虻倪x擇可以與人類遺傳學(xué)專家一起適應(yīng)表型。
治 療
小腦性頭暈和眩暈患者的治療通常是多模式的，需要包括注視、姿勢、步態(tài)控制、肢體功能的鍛煉康復(fù)和藥物治療
藥物治療
氨基吡啶、氯唑沙宗和N-乙?；?DL-亮氨酸對小腦頭暈和眼運動障礙患者顯示出獲益作用。氨基吡啶類藥物對各種形式的小腦頭暈和眩暈具有治療作用。
在DBN患者中，在幾個隨機對照試驗中，3,4-二氨基吡啶、4-氨基吡啶(4-AP)和氨吡啶緩釋劑(也稱為Ampyra或dalfampridine)能使DBN患者強度顯著降低。4-AP可緩解DBN癥狀，尤其是小腦萎縮患者；將DBN的慢相速度降低了一半；每次5-10mg，每天4次劑量可提高視力和運動能力。氨吡啶每天10-20 mg的劑量有效降低DBN的強度(?圖3）。4-AP也可以考慮用于中樞位置性眼震患者，正如單病例報告的那樣，4-AP和氨吡啶確立為EA2患者的治療方案:有效地減少了EA2患者的發(fā)作次數(shù)，提高了生活質(zhì)量。氨吡啶在減少EA2發(fā)作方面也有效，可能類似于乙酰唑胺，但副作用更少。4-AP還降低了退行性和獲得性小腦綜合征患者的步態(tài)變異性和跌倒頻率。
圖3氨吡啶對下跳性眼震的療效觀察。(A) DBN患者在基線、首次給藥后180分鐘、給藥2周和洗脫后4周時的垂直眼位原始記錄。(B) 10例DBN患者基線、首次用藥后180分鐘、用藥2周和洗脫后4周的平均慢相速度(SPV)。用藥后SPV明顯低于基線或洗脫期后。
在一項單一的非對照研究中證明氯唑沙宗（一種鈣激活鉀通道的激活劑）每次500mg，每天三次可以改善DBN患者的姿勢穩(wěn)定性。
N-乙酰-DL-亮氨酸自1957年以來在法國用于治療頭暈和眩暈。在一項對各種來源的小腦性共濟失調(diào)患者的觀察性研究中，每天5g劑量的N-乙酰-DL-亮氨酸顯示出共濟失調(diào)評分(即SARA和SCAFI)、步態(tài)變化和生活質(zhì)量的顯著改善。對伴有小腦功能障礙的神經(jīng)代謝障礙(如尼曼-匹克病C型)也有類似的影響。
物理康復(fù)
物理康復(fù)治療對小腦性頭暈和眩暈的效果還沒有在對照試驗中具體評估。然而，有間接證據(jù)表明物理康復(fù)治療可能對這些疾病有效。
一項對約300名遺傳性小腦共濟失調(diào)患者進行的干預(yù)性康復(fù)研究的薈萃分析顯示，至少一項共濟失調(diào)、步態(tài)或平衡的結(jié)果指標(biāo)有統(tǒng)計學(xué)上的顯著改善，這些研究包括協(xié)調(diào)和平衡訓(xùn)練、自行車運動、生物反饋平衡運動、呼吸肌訓(xùn)練和跑步機訓(xùn)練。盡管干預(yù)措施各不相同，但包括平衡訓(xùn)練、住院康復(fù)和職業(yè)治療在內(nèi)的多模式康復(fù)計劃可能是最有效的。這些干預(yù)措施可以改善退行性小腦綜合征的功能、活動能力、共濟失調(diào)和平衡。這些數(shù)據(jù)與多模式前庭神經(jīng)康復(fù)對周圍前庭神經(jīng)障礙患者的效果一致，顯示出在活動能力、預(yù)防跌倒和生活質(zhì)量方面具有令人信服的效果。
結(jié)論
小腦性頭暈和眩暈的臨床相關(guān)性很大，約占三級頭暈中心所有患者的10%，但迄今為止被低估了?；颊叩娜粘Ｉ钍艿絿乐赜绊憽＝?jīng)常發(fā)生跌倒和行動障礙。
癥狀表現(xiàn)多樣，包括持續(xù)性、發(fā)作性和急性形式，主訴為頭暈、眩暈、姿勢不平衡或振動幻視。由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)科醫(yī)生對中樞眼動系統(tǒng)和前庭系統(tǒng)進行徹底檢查是正確診斷的關(guān)鍵，因此是必不可少的。
最常見的征象為掃視平滑追蹤、凝視誘發(fā)的眼震、搖頭眼震、遠視和近視時眼球偏斜、VOR固視抑制紊亂、掃視度量受損和中樞注視眼震(多為DBN)。對姿勢和步態(tài)的直觀評估有助于診斷。在姿勢描記術(shù)中，15%的患者可發(fā)現(xiàn)典型的小腦3-Hz搖擺?；谌斯ぞW(wǎng)絡(luò)的體位數(shù)據(jù)分析在區(qū)分小腦性頭暈和眩暈與其他平衡障礙方面具有較高的敏感性和特異性。
步態(tài)分析表明，在緩慢和快速行走時，步態(tài)變異性增加，并可用于預(yù)測個人跌倒的風(fēng)險。最后，小腦性頭暈和眩暈患者應(yīng)采用多模式治療方法，其中包括平衡康復(fù)鍛煉，并根據(jù)綜合征的不同進行不同藥物治療。已經(jīng)證明氨基吡啶對小腦步態(tài)障礙、DBN和EA2患者有效。N-乙酰-DL-亮氨酸可能是小腦共濟失調(diào)患者的替代選擇，即如果是由神經(jīng)代謝紊亂引起的。需要進一步的對照試驗來證實這些藥物對更大群體的影響。
