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通訊作者：田軍茹

眼震是眩暈疾病的重要臨床體征，有時(shí)甚至是眩暈患者唯一的臨床體征。全面了解眼震類型，認(rèn)識(shí)眼震性質(zhì)及來源，可提供診斷眩暈疾病的重要線索。眼震大致分為生理性眼震和病理性眼震。生理性眼震指在正常生理?xiàng)l件下出現(xiàn)的眼震。例如，眼睛向側(cè)方或向上極度注視較長(zhǎng)時(shí)間時(shí)出現(xiàn)的生理性終末性眼震，注視快速移動(dòng)的景物引起的生理性視動(dòng)眼震，以及前庭功能檢測(cè)或強(qiáng)靜息磁場(chǎng)條件下所誘發(fā)的生理性眼震。病理性眼震指由疾病打斷正常機(jī)制造成的眼震，但不包括“隨意性眼震”或“眼震樣”眼動(dòng)。

病理性眼震既可出現(xiàn)于直立頭位直視正前方的原位(或稱中心固視眼位)也可出現(xiàn)于其他頭位或眼位。原位時(shí)頭坐標(biāo)系與眼坐標(biāo)系一致，這個(gè)位置的眼震通常稱為自發(fā)性眼震。自發(fā)性眼震是病理性眼震的表現(xiàn)形式之一，但不是病理性眼震的唯一表現(xiàn)形式，有些病理性眼震僅出現(xiàn)在其他頭位或眼位。此外，還有些病理性眼震需經(jīng)誘發(fā)試驗(yàn)才能見到，如搖頭后眼震，振動(dòng)誘發(fā)性眼震等。因此通常需要全面規(guī)范的眩暈疾病檢查才能確定病理性眼震的性質(zhì)和來源。

很多眩暈疾病可引發(fā)病理性眼震，但根據(jù)常見眩暈疾病的來源和發(fā)生機(jī)制，大致可分為3類：耳源性眼震、眼源性眼震及中樞源性眼震。其他類型病理性眼震如神經(jīng)肌肉疾病等比較少見，因此本文重點(diǎn)討論這3類病理性眼震及其在不同眩暈疾病中的特征。

耳源性眼震主要指由迷路及迷路傳導(dǎo)通路的結(jié)構(gòu)性和生理性病變引發(fā)的眼震。常見耳源性眼震有兩類：源自半規(guī)管坐標(biāo)系的眼震和源自頭坐標(biāo)系的眼震。

1.1?源自半規(guī)管坐標(biāo)系的眼震

每個(gè)半規(guī)管以其特定空間位置的內(nèi)淋巴流動(dòng)方向形成旋轉(zhuǎn)平面以及與旋轉(zhuǎn)平面垂直的旋轉(zhuǎn)軸，受刺激的半規(guī)管通過與眼肌間的神經(jīng)支配關(guān)系，保證眼球圍繞受刺激半規(guī)管的旋轉(zhuǎn)軸轉(zhuǎn)動(dòng)，構(gòu)成半規(guī)管坐標(biāo)系。因此半規(guī)管病變引發(fā)的眼震具有半規(guī)管坐標(biāo)系特征，常見兩類病源：耳石脫落性和非耳石脫落性。

1.1.1耳石脫落性  耳石脫落掉人半規(guī)管后可由頭位改變引發(fā)良性發(fā)作性位置性眼震(BPPN)，最常見原因是良性發(fā)作性位置性眩暈(BPPV)。除水平半規(guī)管BPPV在一定條件下可見假性自發(fā)性眼震外，BPPN需經(jīng)變位試驗(yàn)誘發(fā)才能觀察到。以患者視角為例在眼球處于原位時(shí)觀察，后半規(guī)管管石癥BPPN經(jīng)Dix—Hallpike試驗(yàn)誘發(fā)出上旋眼震，水平半規(guī)管BPPN經(jīng)supine—Rou試驗(yàn)分別出誘發(fā)捎帶旋轉(zhuǎn)的水平向地性或背地性眼震，前垂直半規(guī)管管石癥BPPN經(jīng)直懸頭變位試驗(yàn)誘發(fā)捎帶旋轉(zhuǎn)的下向眼震。耳石移動(dòng)形成的重力流體動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)決定BPPN持續(xù)時(shí)間短暫，大多不超過1min，但頂石癥時(shí)間可能超過1min。前躬后仰試驗(yàn)有助判定水平BPPV側(cè)別。耳石復(fù)位可化解BPPN。

BPPN具半規(guī)管坐標(biāo)系特征，但患者固視方向可影響B(tài)PPN的表現(xiàn)。以后半規(guī)管BPPN為例：從眼坐標(biāo)系觀察，朝在上的健耳看更像垂直性眼震，朝在下的病耳看更像旋轉(zhuǎn)性眼震。但從半規(guī)管坐標(biāo)系觀察，上旋眼震的后半規(guī)管旋轉(zhuǎn)軸并未發(fā)生變化，是受刺激半規(guī)管的坐標(biāo)系決定的。眼坐標(biāo)系只對(duì)不同固視眼位的眼震垂直和旋轉(zhuǎn)成分比例產(chǎn)生影響。掌握不同坐標(biāo)系的觀察方法有助于識(shí)別自發(fā)性眼震的來源和性質(zhì)。

1.1.2 非耳石脫落性  病因包括先天發(fā)育不良、外傷、藥物或其他物質(zhì)等等。

上半規(guī)管閉合不全：聲音或壓力容易在半規(guī)管骨缺損或裂口處誘發(fā)內(nèi)淋巴流動(dòng)，產(chǎn)生與上(前)半規(guī)管旋轉(zhuǎn)平面一致性短暫眼震。但裂口太大累及其他半規(guī)管或造成一側(cè)前庭功能損害時(shí)，其上半規(guī)管坐標(biāo)系特征的下旋眼震則會(huì)發(fā)生變化。

創(chuàng)傷性外周淋巴瘺：累及半規(guī)管時(shí)可產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺性眩暈以及相應(yīng)半規(guī)管特征性眼震：垂直半規(guī)管瘺一般產(chǎn)生垂直旋轉(zhuǎn)性眼震，水平半規(guī)管瘺一般為水平旋轉(zhuǎn)性眼震。累及耳石器官時(shí)可產(chǎn)生線性運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺性眩暈及相關(guān)類型眼震。

酒精性位置眼震：正常半規(guī)管內(nèi)壺腹嵴膠頂與內(nèi)淋巴密度和比重一致，不對(duì)重力產(chǎn)生反應(yīng)。過多酒精進(jìn)入血液后首先彌散入壺腹嵴，嵴頂比重輕于內(nèi)淋巴發(fā)生重力敏感性改變。仰臥位向兩側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)引發(fā)向地性位置性眼震。5~10h之后酒精從嵴頂彌散入內(nèi)淋巴，嵴頂相比內(nèi)淋巴變重引發(fā)背地性位置性眼震。酒精性位置眼震的特點(diǎn)：①飲酒病史，酒后30~40min其濃度達(dá)到臨界值而誘發(fā)；②持續(xù)性位置性眼震存續(xù)于頭位改變期間，直至嵴頂密度與比重回復(fù)正常；③向地性與背地性眼震之間存在短暫無眼震期；④直立頭位檢查時(shí)如果病人頭位不正，可能會(huì)因此把酒精性位置眼震誤判為凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evoked nystagmus，GEN)。不過嚴(yán)重酒精中毒可因中樞結(jié)構(gòu)損害和功能障礙產(chǎn)生中樞性眼震。

引起內(nèi)淋巴和嵴頂比重變化的因素較多。炎性蛋白滲出、急性內(nèi)耳缺血、內(nèi)淋巴分泌減少或增多，酒精或其他物質(zhì)均可引起比重改變。這類比重改變引起的位置陛眼震與耳石顆粒移動(dòng)造成的重力性流體動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)不同，眼震持續(xù)時(shí)間通常較長(zhǎng)，無法經(jīng)耳石復(fù)位化解，直到病因解除密度比重恢復(fù)正常。

1.2?源自頭坐標(biāo)系的眼震

一側(cè)迷路及其傳人纖維病變引發(fā)的具有頭參照坐標(biāo)系特征的眼震。頭旋轉(zhuǎn)時(shí)所有半規(guī)管均受到刺激，各半規(guī)管旋轉(zhuǎn)軸傳遞的信息經(jīng)每個(gè)半規(guī)管的壺腹神經(jīng)匯集后形成一個(gè)綜合向量。因此頭坐標(biāo)系是半規(guī)管旋轉(zhuǎn)軸向量總和：一側(cè)病變時(shí)，水平半規(guī)管產(chǎn)生水平性，前后垂直半規(guī)管產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)性(上旋 下旋=旋轉(zhuǎn)性)，綜合向量表現(xiàn)為水平稍帶旋轉(zhuǎn)的眼震。強(qiáng)度大(如III度)時(shí)在9個(gè)眼位均可見到(圖1)，眼震方向不受固視眼位變化的影響。

圖1 源自頭坐標(biāo)系III度的眼震方向

單一方向性(方向固定性)前庭外周源性眼震的特點(diǎn)如下：①雙眼協(xié)同性以水平為主稍帶旋轉(zhuǎn)成分的眼震，通常來自一側(cè)較完全病變的綜合向量。受累程度不完全如只累及垂直半規(guī)管時(shí)，也可能產(chǎn)生垂直一旋轉(zhuǎn)性眼震；②病變性質(zhì)類型：抑制型(一側(cè)降低或喪失)和興奮型(一側(cè)增高)。兩種類型均因一側(cè)病變?cè)斐傻膬蓚?cè)前庭張力不平衡：靜息電位高的一側(cè)支配對(duì)側(cè)外展核一外展神經(jīng)一外展眼肌，眼球產(chǎn)生向?qū)?cè)的慢相偏移以及向同側(cè)的快相復(fù)位。臨床以一側(cè)損害造成的抑制型為多見，因此眼震方向通常朝向健側(cè)；③改變注視方向時(shí)眼震方向不變。眼震沿頭坐標(biāo)系平面單一方向旋轉(zhuǎn)，不受固視眼位的眼軸變化影響；④大多遵循Alexander’s定律：朝快相方向注視時(shí)眼震慢相角速度最大。但某些固視性中樞陛眼震也遵循Alexander’s定律，需結(jié)合其他特點(diǎn)綜合分析；⑤可受固視抑制；⑥眼震水平成分在向健側(cè)臥(健耳朝下)時(shí)減弱，向患側(cè)臥位(患耳朝下)時(shí)加??；⑦眼震在前庭誘發(fā)試驗(yàn)(如搖頭、過度呼吸、乳突振動(dòng)、Valsalva手法)時(shí)增強(qiáng)；⑧慢相速度波多呈常速型；⑨病變恢復(fù)過程中眼震方向可反轉(zhuǎn)，出現(xiàn)恢復(fù)性眼震心3；⑩通常不伴掃視跟蹤異常；⑩前庭神經(jīng)進(jìn)入或穿行于腦干以及終止于前庭核的區(qū)域，雖部位在中樞但功能仍是外周的延伸，其病變也可出現(xiàn)這類眼震，有時(shí)甚至可與其他中樞性眼震混合出現(xiàn)。

前庭外周性位置性眼震。頭位相對(duì)于重力空問位置改變引發(fā)的眼震稱為位置性眼震(PN)。前庭外周性PN指源自外周前庭病變的緩慢位置改變時(shí)出現(xiàn)的眼震。主要特點(diǎn)：不同頭位時(shí)眼震方向固定，水平稍帶旋轉(zhuǎn)性成分，向快相側(cè)注視時(shí)大多眼震較強(qiáng)，眼震慢相多為常速波形，可被視覺固視抑制。

眼源性眼震主要指由眼部結(jié)構(gòu)或前視覺通路病變?cè)斐傻难壅?。前視覺通路主要指視覺通路的外周部分，后視覺通路主要指視覺通路的中樞部分。眼源性眼震常見兩類：后天性眼源性眼震和先天類型眼震。識(shí)別這類眼震有助于鑒別診斷。

2.1?先天性眼源性眼震。

主要因胚胎或視覺發(fā)育異常造成，發(fā)病機(jī)制得益于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ腿〉昧诉M(jìn)展。CEMAS工作團(tuán)隊(duì)根據(jù)大量臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)提出了眼動(dòng)異常和斜視分類(classification of eye movement abnormalities and strabismus，CEMAS)。廣泛應(yīng)用于先天類型眼震。CEMAS主要界定了3個(gè)綜合征：①嬰兒眼震綜合征(INS)；②融合性發(fā)育不良眼震綜合征(FMNs)；③點(diǎn)頭痙攣綜合征：間歇性高頻低振幅擺動(dòng)式分離性眼振蕩(也被歸類為眼震樣眼動(dòng))，異常頭位和點(diǎn)頭。這里重點(diǎn)介紹INS和FMNs。

2.1.1 INS  以前稱為先天性眼震，CEMAs分類為嬰兒眼震綜合征，定義為出生時(shí)或嬰兒期6個(gè)月內(nèi)發(fā)生的眼震。6個(gè)月之后發(fā)生的眼震可能為遲發(fā)性INS，但神經(jīng)疾病性眼震也初具可能，為了警惕這種惡性眼震，將其稱為后天性眼震，以留下鑒別的空間避免誤診漏診。

INS眼震特點(diǎn)：①雙眼協(xié)同性以水平為主的眼震旋轉(zhuǎn)軸。出現(xiàn)于9個(gè)眼位，呈眼坐標(biāo)系眼震特點(diǎn)，側(cè)方注視時(shí)水平眼震增強(qiáng)方向可變化，但向上或向下注視時(shí)仍呈水平性(圖2)，形成與GEN區(qū)別的要點(diǎn)。持續(xù)一生以垂直成分為主的眼震不是典型的INS，應(yīng)考慮其他疾患的可能性，例如家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)；②眼震波多為擺動(dòng)型或速度遞增遞減型?？稍趦蓚€(gè)波形之間見到像標(biāo)點(diǎn)符號(hào)似的間隔，叫做中心凹期，是穩(wěn)定地瞄準(zhǔn)物象時(shí)出現(xiàn)的短暫眼震靜止期。這是INs視力接近正常的原因之一；③眼震零區(qū)間。通常在側(cè)方注視時(shí)眼震增強(qiáng)，但在某些具體固視眼位時(shí)眼震強(qiáng)度變?nèi)趸蜓壅鹜Ｖ?，這些眼位成為眼震零區(qū)間。零區(qū)間若在離心眼位可伴隨異常頭位，零區(qū)間若在原位或接近原位時(shí)易與GEN混淆；④常伴頭動(dòng)異常，如搖頭，轉(zhuǎn)頭，頭振蕩或震顫。轉(zhuǎn)頭使眼睛在眼眶內(nèi)位置接近眼震最小的零區(qū)間；⑤斜視。大約30％伴斜視；⑥視覺障礙。INS不乏視力正常者，視力減退大多伴視覺系統(tǒng)疾患，前視覺通路異常約占38％~91％。一般不出現(xiàn)垂直性視振蕩，但失明眼可出現(xiàn)HeimannBielschowsky現(xiàn)象；⑦視動(dòng)反應(yīng)倒轉(zhuǎn)。?？梢姷絆KN快相出現(xiàn)在視動(dòng)刺激的相同方向；⑧抑制或加劇眼震的因素。會(huì)聚，分散注意力，眼瞼閉合或睡眠可抑制眼震，視覺注意或喚醒則可加重。

圖2 眼坐標(biāo)系眼震

2.1.2 FMNS  以前稱為隱性眼震，伴弱視和斜視。與早年嬰兒內(nèi)斜視或弱視干擾或中斷了雙眼視力發(fā)育有關(guān)，是雙眼視力發(fā)育不良或不能的結(jié)果。

眼震特點(diǎn)：①嬰兒期出現(xiàn)：伴先天性斜視弱視且缺乏雙眼視力；②單眼遮蓋后眼震出現(xiàn)或增強(qiáng)：雙眼注視時(shí)無眼震，通常無神經(jīng)系統(tǒng)障礙的證據(jù)；③顯性隱性眼震：出現(xiàn)于雙眼注視時(shí)。實(shí)為患者用一眼注視，另一眼因內(nèi)斜視偏離視線視覺受到抑制；④協(xié)同性水平眼震方向朝向正在注視的眼。當(dāng)一眼被遮蓋時(shí)，快相朝向未遮蓋眼(注視眼)；⑤可伴旋轉(zhuǎn)成分(擺動(dòng)型或急跳型)和上向成分；⑥慢相速度波呈線性或速度遞減型，可見中心凹期；⑦單眼跟蹤和OKN不對(duì)稱，視覺皮質(zhì)誘發(fā)電位反應(yīng)不對(duì)稱；⑧可伴分離性垂直偏轉(zhuǎn)：被遮蓋眼向上偏轉(zhuǎn)是常見特征；⑨通常遵循Alexander’s定律。眼震在快相方向時(shí)較大；⑩通過轉(zhuǎn)頭使正在注視的眼處于眼震最小的內(nèi)收位置以減弱眼震。擺動(dòng)型蹺蹺板眼震和PAN均可因先天性視覺障礙以先天I生擺動(dòng)性眼震的形式出現(xiàn)。

2.2?后天性眼源性眼震

主要由眼屈光介質(zhì)、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及視交叉等前視覺通路的后天性病變?cè)斐傻囊暳适匝壅?，因此視力改善或恢?fù)正常后眼震減弱或消失。

清晰視力是視野維持反射對(duì)眼球漂移使物象滑出視網(wǎng)膜的反應(yīng)來維持的，現(xiàn)代研究也稱這個(gè)反應(yīng)為眼跟隨反應(yīng)，在視覺注視時(shí)抑制眼球漂移和眼震，以維持正常視覺固視功能。前視覺通路病變導(dǎo)致視覺校準(zhǔn)信息喪失使固視無法維持，眼球不斷跳動(dòng)以求找到能看清的最好視角而導(dǎo)致眼震。

不同部位的病變可出現(xiàn)不同特點(diǎn)的視力障礙型眼震：①雙眼視力喪失導(dǎo)致含3個(gè)旋轉(zhuǎn)平面成分的持續(xù)性急跳眼震的方向可于數(shù)秒數(shù)分內(nèi)變化，眼震方向變化的眼位不斷變化，呈持續(xù)性零點(diǎn)波動(dòng)；②單眼視力喪失可見HeimannBielschowsky現(xiàn)象：失明眼的垂直性振蕩。垂直固視不穩(wěn)增加，有時(shí)伴低振幅水平眼震；③視神經(jīng)病變可產(chǎn)生單眼或不對(duì)稱性視力喪失：出現(xiàn)低頻垂直雙向慢相漂移以及單向慢相漂移時(shí)伴水平快相。異常眼通常最明顯又稱為“單眼眼震”，眼震振幅在視力差的眼較大；④視交叉病變產(chǎn)生雙顳側(cè)視野喪失時(shí)可形成擺動(dòng)型蹺蹺板眼震；⑤玻璃體出血、白內(nèi)障、進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮等原因造成的視力喪失可形成擺動(dòng)型周期交替性眼震(periodic alternating nystagmus，PAN)；⑥視力恢復(fù)后眼震好轉(zhuǎn)或消失。

中樞源性眼震指由于中樞結(jié)構(gòu)環(huán)路病變和機(jī)制障礙所產(chǎn)生的眼震。大致可分為3類：中樞前庭源性眼震、中樞視覺源性眼震及中樞機(jī)制障礙性眼震。

3.1?累及前庭通路中樞部分的眼震

3.1.1 中樞源性單一方向性前庭眼震  單一方向性前庭眼震也可出現(xiàn)于前庭中樞源性病變。眼震形式雖與前庭外周源性類似，但兩側(cè)張力不平衡源自前庭中樞。例如當(dāng)一側(cè)小腦病變?cè)斐蓪?duì)同側(cè)前庭核的抑制功能損害時(shí)，同側(cè)前庭核功能亢進(jìn)，對(duì)側(cè)前庭核功能相對(duì)性減弱。特點(diǎn)：①前庭眼動(dòng)反射(vestibulo-ocular reflex，VOR)增益正?；蛟龈撸虎赩OR抑制或VOR取消功能受損；③眼震通常不受固視影響或因固視增強(qiáng)；④搖頭或位置變化可引起眼震方向倒轉(zhuǎn)；⑤眼震方向通常朝向病側(cè)；⑥可能出現(xiàn)其他中樞性損害體征，如視跟蹤異常，眼偏斜，病理性GEN等。

3.1.2 中樞源性PN  源自重力傳導(dǎo)通路中樞部分的病變，可出現(xiàn)于變位試驗(yàn)或緩慢位置試驗(yàn)。①變位試驗(yàn)引發(fā)的中樞性發(fā)作性PN。常見于以下病變部位但不僅限于此：四腦室背外側(cè)部、小腦背蚓部、小腦小結(jié)葉和舌葉及舌下前核附近，也見于以發(fā)作性PN為表現(xiàn)形式的前庭偏頭痛。例如小結(jié)葉梗死在變位試驗(yàn)時(shí)所誘發(fā)出的看似BPPN的背地性PN。以下現(xiàn)象應(yīng)高度警惕中樞性發(fā)作性PN：原位出現(xiàn)下向性自發(fā)性眼震或位置性下向眼震、變位試驗(yàn)誘發(fā)的PN方向與所刺激半規(guī)管旋轉(zhuǎn)軸方向不一致、眼震衰減的時(shí)間常數(shù)顯著延長(zhǎng)、眼震持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)但不伴眩暈、不能被固視抑制等；②位置試驗(yàn)誘發(fā)的中樞性PN。位置性上向眼震(UBN)和位置性下向眼震(DBN)統(tǒng)稱純垂直性PN，首先要除外中樞源性PN，文獻(xiàn)報(bào)告可見于前庭偏頭痛、多發(fā)性硬化、顱底畸形、腦干或小腦腫瘤、腦干或小腦梗死、小腦退變性等累及前庭小腦中樞通路的病變。中樞性PN的特點(diǎn)：不同頭位時(shí)眼震方向可不一致，眼震旋轉(zhuǎn)軸多為單一旋轉(zhuǎn)軸成分，純垂直性或純水平性多見，也可見純旋轉(zhuǎn)性眼震；有時(shí)可出現(xiàn)病理性GEN，眼震慢相波常呈遞增或遞減型，眼震粗大持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，不能被固視抑制。von Brevem等檢查了20名處于發(fā)作期的前庭偏頭痛患者，40％出現(xiàn)PN：不同位置時(shí)方向改變，眼震存續(xù)于維持這個(gè)頭位的整個(gè)期間。

3.2?源自后視覺通路病變的視覺喪失或損害的中樞視覺源性眼震

眼動(dòng)適應(yīng)機(jī)制因影像誤差信號(hào)缺失不能正常產(chǎn)生，注視時(shí)抑制眼球漂移和視覺眼動(dòng)糾正偏離視靶的能力受損是主要機(jī)制。①后視覺通路損害性眼震：可來自大腦皮層后部的病變。如一側(cè)大腦半球及其白質(zhì)較大范圍病變使病側(cè)視跟蹤增益降低，健側(cè)視跟蹤增益相對(duì)增高，水平視跟蹤的不對(duì)稱產(chǎn)生慢相漂移朝向健側(cè)而快相朝向病側(cè)的低振幅水平性眼震，又稱跟蹤麻痹性眼震。常伴病側(cè)水平視跟蹤損害；②皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)視覺損害的間歇性眼震：可能具癲癇性眼震特點(diǎn)。但運(yùn)動(dòng)視覺的皮質(zhì)病變很少產(chǎn)生非眼震性視振蕩；③后天獲得性擺動(dòng)型眼震(acquired pendular nystagmus，APN)：視覺系統(tǒng)損害是造成擺動(dòng)型眼震的最常見原因，損害可為先天性或后天獲得性。引起APN的疾病除了視覺因素外可能還有其他機(jī)制參與，如眼軟腭震顫。

3.3?中樞機(jī)制障礙性眼震

神經(jīng)整合中樞(neural integrator，NI)、速度儲(chǔ)存機(jī)制、協(xié)同性眼動(dòng)通路及皮層等病變產(chǎn)生的眼震。

3.3.1 NI障礙性眼震  主要以GEN形式出現(xiàn)，是眼球在眼眶內(nèi)移動(dòng)到離心位置時(shí)產(chǎn)生的快相朝向固視方向。多為雙眼協(xié)同但也可在外展眼震更明顯時(shí)呈分離性或單眼性。極度側(cè)視時(shí)出現(xiàn)的終末眼震屬生理性，與NI障礙導(dǎo)致眼球不能維持在離心眼位上的GEN不同。因此病理性GEN實(shí)為固視維持障礙引起的眼震(gaze-holding nystagmus，GHN)，多為眼坐標(biāo)系源性眼震。這類眼震通常呈固視眼震特點(diǎn)：大多遵循Alexander定律，固視常不引起眼震抑制，眼震方向受固視眼位變化的影響。腦干NI分水平和垂直一旋轉(zhuǎn)兩種，因此這類眼震也可表現(xiàn)為水平型或垂直一旋轉(zhuǎn)型。小腦NI對(duì)腦干NI起優(yōu)化作用，損害時(shí)多表現(xiàn)為固視不穩(wěn)性眼震，慢相波多呈速度遞增型。

①水平型：腦干水平NI主要位于前庭內(nèi)側(cè)核的內(nèi)側(cè)部及其相鄰的舌下前核。NI障礙導(dǎo)致的固視維持障礙眼震多由漏電型NI造成，慢相波多呈速度遞減型。藥物是影響NI功能狀態(tài)的因素之一。常見形式為病理性GEN，向心性眼震和反跳性眼震。其眼震方向特點(diǎn)見圖3。

圖3 水平型NI障礙性眼震方向特點(diǎn)

GHN：側(cè)方或上方注視時(shí)眼球以速度遞減型朝中心眼位慢相漂移，產(chǎn)生朝固視方向的離心眼位快相。向心性眼震：向側(cè)方注視時(shí)，眼睛朝離心方向慢相漂移從而產(chǎn)生向心性快相。通常發(fā)生在持續(xù)性離心方向注視后產(chǎn)生的衰減而引發(fā)向心性方向反轉(zhuǎn)。反跳性眼震：長(zhǎng)時(shí)間側(cè)方離心眼位固視后，眼球回到原位時(shí)出現(xiàn)朝向之前離心固視眼位的慢相漂移，引發(fā)朝向相反方向的快相。其本質(zhì)也是一種向心性眼震，不過發(fā)生在眼球回到原位時(shí)。3種眼震均與NI機(jī)制障礙或不穩(wěn)有關(guān)。病理性GEN可呈雙側(cè)或單側(cè)。單側(cè)僅在快相方向出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)注意與I度前庭源(外周和中樞)眼震區(qū)別。固視維持障礙加前庭張力不平衡可產(chǎn)生Brun’s眼震。眼震特點(diǎn)：因累及NI的離心性固視維持能力，向病側(cè)注視時(shí)出現(xiàn)低頻率大振幅的病理性GEN；因累及前庭系統(tǒng)造成張力不平衡，向健側(cè)注視時(shí)出現(xiàn)高頻率小振幅的前庭源性眼震。通常見于可同時(shí)損害兩種機(jī)制的橋小腦角較大腫瘤，可同時(shí)累及NI與前庭結(jié)構(gòu)的其他疾病也可出現(xiàn)Brun’s眼震或類似眼震。當(dāng)累及的結(jié)構(gòu)隨病情演變發(fā)生變化時(shí)，Brun’s眼震也會(huì)演變成其他類型眼震。

②垂直一旋轉(zhuǎn)型：腦干垂直一旋轉(zhuǎn)NI位于中腦頂端的Cajal間質(zhì)核。UBN、DBN、旋轉(zhuǎn)性眼震(torsional nystagmus，TN)是垂直一旋轉(zhuǎn)NI障礙或同時(shí)伴其他機(jī)制損害的結(jié)果，例如垂直VOR通路的病變。

DBN特點(diǎn)：①通常出現(xiàn)在原位。這種自發(fā)性DBN若在水平側(cè)方固視眼位仍為下向則提示眼坐標(biāo)源性眼震，若出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)成分則提示頭坐標(biāo)源性眼震；②純垂直性眼震可出現(xiàn)于垂直方向固視時(shí)，向下和向側(cè)方注視時(shí)常增強(qiáng)。有時(shí)出現(xiàn)在側(cè)方注視時(shí)并伴水平固視維掙陛眼震，看上去像斜向眼震；③慢相波可為線型、速度遞增或速度遞減型；④大多遵循Alexander定律：向下固視時(shí)強(qiáng)度最大，向上固視時(shí)最小。向上固視時(shí)偶爾誘發(fā)DBN伴速度遞增型慢相，提示垂直固視維持不穩(wěn)；⑤不易被固視抑制；⑥改變頭位和雙眼會(huì)聚時(shí)受抑制或轉(zhuǎn)化為UBN；⑦強(qiáng)力水平或垂直搖頭或過度換氣情況下可強(qiáng)化。水平搖頭后出現(xiàn)的DBN稱為倒轉(zhuǎn)性眼震，與前庭驅(qū)動(dòng)力的不適當(dāng)交叉偶聯(lián)有關(guān)；⑧伴核間性眼肌麻痹(INO)時(shí)呈非協(xié)同性：一眼較多垂直性，另一眼較多旋轉(zhuǎn)性。有些患者表現(xiàn)為下向一離散性眼震；⑨可伴前庭小腦受累的其他體征。垂直頭脈沖檢查可見垂直VOR不對(duì)稱，提示前與后半規(guī)管的敏感性不對(duì)稱；⑩垂直平穩(wěn)跟蹤受損，向下跟蹤時(shí)呈齒輪狀。

UBN特點(diǎn)：①通常出現(xiàn)于原位。應(yīng)與僅在上視時(shí)出現(xiàn)的UBN區(qū)別，后者一般見于伴外周眼動(dòng)疾患如重癥肌無力等情況造成的固視維持衰竭；②大多遵循Alexander定律：向上注視時(shí)眼震增強(qiáng)最大但通常不伴側(cè)方注視增強(qiáng)。不過有時(shí)向下注視時(shí)減弱；③眼震波可呈線型、速度遞增或速度遞減型。向下注視減弱時(shí)呈速度遞增型慢相，提示垂直固視維持不穩(wěn)定；④不易被固視抑制，尤在遠(yuǎn)視靶固視時(shí)；⑤會(huì)聚可增強(qiáng)、抑制或轉(zhuǎn)化成DBN。某些患者可出現(xiàn)上向一離散性眼震；⑥不同頭位時(shí)眼震垂直方向可變化。頭位改變可誘發(fā)UBN或轉(zhuǎn)化成其他形式眼震；⑦可因累及垂直VOR通路伴垂直前庭反應(yīng)異常；⑧累及垂直跟蹤通路時(shí)伴垂直平穩(wěn)跟蹤異常；⑨可出現(xiàn)Bow—tie眼震。UBN疊加了方波跳動(dòng)的一種特殊類型UBN；⑩可伴掃視性側(cè)傾：健側(cè)過沖，病側(cè)欠沖。

旋轉(zhuǎn)性眼震指原位出現(xiàn)的繞垂直于額狀面的前后軸旋轉(zhuǎn)的眼震，不包括帶有旋轉(zhuǎn)成分的其他類型眼震。眼坐標(biāo)系的旋轉(zhuǎn)軸通路損害多見于中樞性病變，如中腦或延髓病變。特點(diǎn)：①原位出現(xiàn)的純旋轉(zhuǎn)性眼震，通常為雙眼協(xié)同性；②不易受到固視抑制，尤在遠(yuǎn)視靶注視時(shí)；③頭位改變或強(qiáng)力搖頭時(shí)旋轉(zhuǎn)性眼震加劇。文獻(xiàn)報(bào)告小腦小結(jié)葉患者在搖頭后出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震；④會(huì)聚可能會(huì)抑制眼震；⑤可伴眼傾斜反應(yīng)(ocular tilt reaction，OTR)或INO；⑥垂直平穩(wěn)視跟蹤損害可誘發(fā)旋轉(zhuǎn)性眼震(也稱視跟蹤誘發(fā)性眼震)。文獻(xiàn)報(bào)告小腦中腳患者在垂直視跟蹤過程中出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震；⑦中腦病變時(shí)眼震快相的旋轉(zhuǎn)方向通常朝向健側(cè)，多是雙側(cè)riMLF間質(zhì)核和Cajal間質(zhì)核受累的表現(xiàn)；⑧固視抑制外周前庭眼震時(shí)也可出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)主導(dǎo)性眼震，固視抑制對(duì)水平成分比對(duì)垂直成分更有效之故。

3.3.2 速度儲(chǔ)存機(jī)制障礙性眼震  表現(xiàn)為后天獲得性PAN。前庭內(nèi)側(cè)核，前庭上核，舌下前核以及前庭聯(lián)合參與速度儲(chǔ)存機(jī)制，小結(jié)葉一舌葉等小腦結(jié)構(gòu)參與速度儲(chǔ)存機(jī)制的穩(wěn)定性調(diào)節(jié)。小結(jié)葉實(shí)驗(yàn)性和梗死性病灶證實(shí)可產(chǎn)生PAN。Baclofen對(duì)大多數(shù)后天獲得性PAN有效。

PAN特點(diǎn)：周期性眼震方向改變的水平自發(fā)性眼震。眼震在一個(gè)方向逐漸減弱，繼而出現(xiàn)眼震消失期(零區(qū)間)，之后再出現(xiàn)另一個(gè)方向的眼震，周而復(fù)始。眼震持續(xù)時(shí)間1~6min不等，通常每90~120s一個(gè)周期。某些患者的周期可很短，例如視力喪失產(chǎn)生的PAN周期大約30(10～50)s，比一般小腦病變的PAN周期短很多。眼震減弱或停止的持續(xù)時(shí)間約2~20s不等，一般10s左右。觀察時(shí)間不足，可因觀察不到其周期性變化特征而錯(cuò)失診斷機(jī)會(huì)。

其他特點(diǎn)：①可伴周期交替性頭動(dòng)。即頭轉(zhuǎn)向眼震的快相方向，而眼睛轉(zhuǎn)到慢相方向，以便通過Alexander定律將眼震最小化，達(dá)到部分或完全停止眼震的目的；②眼震周期很少受固視影響；③前庭刺激可改變或暫時(shí)停止眼震。如頭轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)或改變頭與重力空間位置關(guān)系時(shí)引起的前庭刺激；④伴DBN或方波跳動(dòng)時(shí)，更容易在眼震減弱停止或反轉(zhuǎn)的短暫期問觀察到；⑤如伴腦干快相啟動(dòng)機(jī)制損害可產(chǎn)生周期交替性凝視偏轉(zhuǎn)。由于快相缺失，雙眼大約每2min交替性向左右偏轉(zhuǎn)。此時(shí)應(yīng)注意與乒乓凝視鑒別：以大約0.25Hz頻率持續(xù)性協(xié)同向兩側(cè)移動(dòng)。眼睛偏轉(zhuǎn)向一側(cè)，數(shù)秒中反轉(zhuǎn)到另一側(cè)，交替出現(xiàn)。見于缺氧和中毒性代謝性腦病等雙側(cè)半球病變意識(shí)喪失患者；⑥大多數(shù)后天獲得性PAN可同時(shí)伴視跟蹤和OKN受損；⑦會(huì)聚功能大多保存，會(huì)聚時(shí)可見PAN抑制；⑧PAN變異型交替性風(fēng)車眼震：周期交替性水平眼震疊加了周期交替性垂直眼震，兩個(gè)周期時(shí)相相差90度，眼震方向呈鐘狀旋轉(zhuǎn)。見于長(zhǎng)期視力喪失的患者，可能與固視穩(wěn)定和速度儲(chǔ)存機(jī)制損害相關(guān)。

先天性PAN：①具有分子遺傳學(xué)特點(diǎn)；②大多出生或早年發(fā)??；③眼震慢相波常與典型INS眼震類似呈速度遞增型；④眼震方向反轉(zhuǎn)的時(shí)間變異性較大。其眼震周期很不規(guī)則，常被稱之為“非周期性”。

3.3.3 非協(xié)同性眼震  指雙眼的旋轉(zhuǎn)平面和方向不等量的眼震。其中眼震速度或振幅不等者又稱分離性眼震，眼震方向不同者又稱異向性眼震。雙眼記錄可更好地觀察這類眼震。分離性眼震多見于INO眼震和后天性蹺蹺板眼震，異向性眼震可見于會(huì)聚一離散I生擺動(dòng)型眼震和會(huì)聚一回縮性眼震等。

INO眼震：雙眼協(xié)同性依賴內(nèi)側(cè)縱束的完整。內(nèi)側(cè)縱束損害造成分離性眼震。INO特點(diǎn)：①病側(cè)內(nèi)側(cè)縱束產(chǎn)生內(nèi)收性協(xié)同眼動(dòng)無力或麻痹，部分損害時(shí)內(nèi)收掃視滯后；②會(huì)聚時(shí)內(nèi)收可能正常；③分離性“眼震”在病側(cè)內(nèi)側(cè)縱束的對(duì)側(cè)眼明顯，源于外展掃視伴掃視后向心性漂移；④眼偏斜產(chǎn)生雙眼垂不一致，病側(cè)眼較高；⑤分離性垂直一旋轉(zhuǎn)眼震為朝病側(cè)的上旋，但也可見蹺蹺板或下向眼震；⑥雙側(cè)損害時(shí)也可見垂直眼動(dòng)異常，如凝視誘發(fā)的垂直眼震，垂直跟蹤損害，向上頭動(dòng)時(shí)垂直VOR反應(yīng)降低；⑦注視可被小振幅掃視侵?jǐn)_打斷。

蹺蹺板眼震：①前半個(gè)周期一眼的慢相抬高內(nèi)旋同時(shí)另一眼慢相降低外旋。在隨后的半個(gè)周期垂直一旋轉(zhuǎn)眼動(dòng)成分慢相反轉(zhuǎn)：原先抬高內(nèi)旋的慢相降低外旋，而原先降低外旋的慢相抬高內(nèi)旋。交替往復(fù)形成此類眼震；②垂直成分通常非協(xié)同性，旋轉(zhuǎn)成分和水平成分大致協(xié)同；③兩眼眼震振幅可不同，尤其當(dāng)眼球在眶內(nèi)位置不同時(shí)；④蹺蹺板眼震分為急跳型或擺動(dòng)型。急跳型有快慢相之分，大多見于兩側(cè)前庭張力不平衡，如抵達(dá)Cajal間質(zhì)核的一側(cè)耳石前庭傳人中斷或垂直VOR通路損害?？梢娪谥心X或延髓，也可伴隨顱底畸形出現(xiàn)或作為眼軟腭震顫綜合征的一部分出現(xiàn)。若病變來自一側(cè)耳石通路可能同時(shí)伴有OTR。擺動(dòng)型無眼震快相，多與后天性前視覺通路損害導(dǎo)致的視覺喪失或先天性視覺異常(如伴INS)有關(guān)。APN主要見于脫髓鞘病變，眼軟腭震顫，眼咀嚼肌震顫。其擺動(dòng)型眼震以不同的非協(xié)同性形式表現(xiàn)出來，主要特點(diǎn)見表1。

表1 不同病源的非協(xié)同性APN

以上3種均屬非協(xié)同性眼震但又具有APN的共同特點(diǎn)：①通常具有水平、垂直、旋轉(zhuǎn)3種成分，但可以其中一個(gè)成分為主；②不同疾病的頻率不同，但其主頻率相對(duì)固定；③眼震大約呈正弦波，常出現(xiàn)復(fù)合波；④眼震振幅與時(shí)相的關(guān)系決定眼震軌跡。水平和垂直成分的時(shí)相相同呈對(duì)角軌跡，互為90度差異呈圓形軌跡，兩種成分的振幅不同則呈橢圓形軌跡；⑤可呈異向APN。雙眼間的時(shí)相相差180度時(shí)產(chǎn)生異向眼震，表現(xiàn)為雙眼的眼震軌跡帶有異向成分。如是水平異向出現(xiàn)會(huì)聚一離散性眼震，如是旋轉(zhuǎn)成分異向出現(xiàn)環(huán)向眼震(雙眼同時(shí)內(nèi)旋)，如是水平一垂直混合性異向出現(xiàn)蹺蹺板眼震；⑥雙眼的眼震振幅常有差異，有時(shí)像單眼性眼震，呈分離性APN表現(xiàn)；⑦眼震軌跡可為協(xié)同性但非協(xié)同性更常見；⑧掃視和眨眼時(shí)眼球振蕩可受到短暫抑制。擺動(dòng)型眼震可見于后天獲得性疾病也可見于先天遺傳性疾病，因此兩者的鑒別同樣重要。鑒別要點(diǎn)見表2。

表2 后天性與先天性擺動(dòng)型眼震的區(qū)別要點(diǎn)

3.3.4 癲癇性眼震  由發(fā)作性皮層癲癇活動(dòng)引起眼震，可伴雙眼協(xié)同性凝視偏轉(zhuǎn)和偏斜。癲癇性眼震發(fā)生率較低，與眩暈頭暈相關(guān)的癲癇性眼震約5％~7％。EEG常顯示癲癇性異常放電波。

特點(diǎn)：①多為協(xié)同性水平癲癇眼震，但也有報(bào)告單眼或垂直癲癇性眼震；②可出現(xiàn)兩個(gè)表現(xiàn)類型。顳枕頂葉局灶性癲癇發(fā)作類型：最初引起朝向?qū)?cè)的固視偏轉(zhuǎn)，很快因固視維持機(jī)制失去活動(dòng)性而出現(xiàn)向心漂移的眼震慢相，皮層掃視區(qū)域的癲癇活動(dòng)引發(fā)朝向?qū)?cè)的眼震快相。顳枕頂接合處的跟蹤機(jī)制癲癇性活動(dòng)類型：朝向癲癇側(cè)的眼球偏轉(zhuǎn)之后出現(xiàn)同側(cè)慢相漂移，眼震快相為反射性；③眼震呈發(fā)作性，每次持續(xù)時(shí)間短暫，一般持續(xù)十幾至數(shù)十秒，很少超過1min。伴發(fā)作性眩暈或頭暈時(shí)易誤為BPPN，但眼震與頭位改變無關(guān)；④發(fā)作頻率較高，每天數(shù)次至數(shù)十次不等。需與前庭陣發(fā)癥鑒別；⑤多為局灶性癲癇發(fā)作不伴意識(shí)喪失，伴意識(shí)喪失時(shí)一般不易漏診；⑥癲癇發(fā)作多為癥狀性，原發(fā)性多見于兒童；⑦卡馬西平等抗癲癇治療可終止眼震。